病例讨论二--鼻腔间叶组织肿瘤

1、病例讨论,鼻腔肿物,2016年12月,病例二（女，36岁,主诉：左侧鼻塞2月余，头痛1月 现病史：患者近 2月来无明显原因出现鼻塞，左侧为主，伴流脓涕，略伴恶臭，无头晕及呕吐，无鼻出血。近1月来鼻塞加重，且出现头痛，多为左侧头部胀痛，略感眼胀，无眼痛及视物模糊等。曾“抗感染、抗感冒及双侧鼻腔特殊治疗”，效果欠佳。后半月出现发热，口服退热药物，效果欠佳，滴抗生素后热退，但仍有鼻塞。 既往史：无,鼻内镜示：右侧鼻腔粘膜光滑，后鼻孔处见息肉样物，堵塞后鼻孔。左侧鼻腔总鼻道、中鼻道见息肉样物，表面见血管扩张，触之易出血，中鼻甲术后改变,CT值：43,CT值：59,CT值：79,定位,病变描述,病变性质

2、,手术所见,名称：鼻内镜下左侧鼻窦开放+左侧鼻腔肿物切除术 手术所见：左侧鼻腔肿物源于左侧嗅裂蝶窦前方，局部坏死样变，部分向后脱垂，自后鼻孔进入右侧鼻腔，局部渗血。诸鼻窦内有少量脓性分泌物潴留,嗅裂位于每一侧鼻腔的内、上部，呈裂隙状。其内侧是鼻中隔，外侧是中鼻甲，上界是筛骨水平板和上鼻甲，下界是中鼻甲的下缘，后界是蝶窦前缘。即以鼻腔中鼻甲前部下方的游离缘水平为界，其上方鼻甲与鼻中隔之间的间隙称为嗅沟（olfactory sulcus）或嗅裂,病理结果,左鼻腔梭形细胞肿瘤，考虑间叶组织来源的低度恶性肿瘤,间叶组织恶性肿瘤,来源于纤维结缔组织 、 脂肪 、 肌肉 、 脉管 、 骨和软骨等间叶组织的

3、恶性肿瘤统称为肉瘤 , 间叶组织肿瘤与上皮源性肿瘤不同 , 其发生时即与周围组织间缺乏基底膜隔离 , 肿瘤细胞分散于间质和小血管之间 , 易早期血道转移 。鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤少见,骨肉瘤,CT表现：病变区均有不同程度的骨质破坏，可伴有骨膜反应，呈层状或放射状，典型者呈放射状；相应窦腔内可见形态不规则的软组织肿块，肿块内常有数量及密度不一的肿瘤骨肿瘤骨形态可为棉絮状、放射状、象牙质状等，多数肿瘤骨靠近窦壁，少数位于窦腔内。病变易侵犯眼眶、翼腭窝、颢下窝、颅底等邻近结构,骨肉瘤,CT表现：一般认为，成骨型骨肉瘤的肿瘤骨密度较高，数量较多，术前较易作出诊断；但软骨型和纤维型骨肉瘤多表现为窦腔软

4、组织肿块，其内肿瘤骨数量相对较少，密度浅淡，有时CT甚至难以发现。研究发现，20岁以下患者鼻窦癌的发生率相对较低，即使CT表现极似鼻窦癌，鉴别诊断时也应考虑到骨肉瘤。 对颅面部骨肉瘤而言，可使用CT多窗技术对其内的肿瘤骨进行观察，以便与其他病变伴发的钙化或残留的碎骨片进行鉴别,骨肉瘤,MRI表现：由于鼻窦骨肉瘤的内部成分复杂，其MRI表现多种多样，但T1WI通常为低信号，T2WI多为中等信号，信号不均匀，内有散在长T1短T2信号影，对应CT所显示的肿癌骨，增强后呈中到显著不均匀强化,软骨肉瘤,软骨肉瘤多见于中年人，肿瘤内有散在点、环、结节、斑片状特征性钙化，在MR增强扫描上典型表现为病变的边缘

5、及间隔明显强化，外观呈斑驳状或蜂窝状,横纹肌肉瘤,横纹肌肉瘤多见于青少年，进展快，短期内可蔓延到颅面部广泛结构，肿瘤一般不出现钙化或骨化,嗅神经母细胞瘤,嗅神经母细胞瘤起源于鼻腔嗅上皮神经嵴，多发生于鼻腔上部、筛窦顶，表现为形态不规则软组织肿块，仅少数伴有不定形钙化,鉴别诊断,增强后明显强化,右侧鼻腔肿物破坏外侧壁突入右侧上颌窦内,左侧鼻腔、筛窦肿物，侵入眼眶、颅内,鉴别诊断,真菌性鼻窦炎： 1、真菌球（FB）：单个鼻窦发病，以上颌窦最常见；CT表现为病变中央可见点状、细条状或云絮状高密度影；上颌窦内壁骨质吸收、破坏，以上颌窦开口处显著，余窦壁骨质增生肥厚；增强后外周粘膜明显强化。MRI表现：

6、T1WI为低或等信号，外周炎症为低或等信号，T2WI为极低信号，外周炎症呈高信号；增强后病变不强化，外周炎症周边粘膜明显强化,真菌球，由真菌丝互相缠绕聚集成簇，形成的可触及实质肿物。 在FB内密集的真菌菌丝含锰等顺磁性物质，以及非过敏性黏蛋白，坏死真菌球内有磷酸钙和硫酸钙沉积。由于真菌丝和钙化灶等均含有顺磁性物质，可明显缩短组织的T1 T2弛豫时间，使T1加权像信号增高与脑白质信号接近，T2加权像因顺磁性物质产生磁敏感效应而呈特征性的低信号改变，在一定量黏蛋白作用下，部分表现为稍低信号或不均匀低信号改变;DWI序列对顺磁性物质敏感，产生磁敏感伪影，故表现为高低混杂信号,左侧上颌窦窦腔实变伴窦口

7、区多发条状高密度影,MRI病变中央区域T2WI呈低信号，T1WI呈等信号，增强后无强化，外周炎性病变明显强化,鉴别诊断,真菌性鼻窦炎： 2、变应性真菌性鼻窦炎：CT表现半组或全组鼻窦粘膜增厚，窦腔内充满软组织密度影，散在形态不一的高密度影，CT值100Hu左右，软组织窗多呈不规则线状、匍匐行状或斑片状高密度影，骨窗多呈云雾状或磨玻璃状高密度影；伴有单侧或双侧鼻息肉；窦壁骨质膨胀、变薄，局部骨质吸收，病变可突入眼眶或颅内；增强扫描外周粘膜明显强化,鉴别诊断,真菌性鼻窦炎： 2、变应性真菌性鼻窦炎：T1WI为低或等信号，外周炎症多呈低信号，T2WI为低或极低信号，外周炎症多呈高信号；增强后病变不强化，外周炎症周边粘膜明显强化,左侧上颌窦、筛窦、蝶窦窦腔膨胀、实变，伴斑片状密度增高影，MRI T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，增强后内部未见强化，周围边缘强化,鉴别诊断,真菌性鼻窦炎： 3、慢性侵袭性真菌性鼻窦炎：以上颌窦多见，受累窦壁骨质破坏伴有断端及邻近骨质不同程度的增生硬化，软组织内