耳鼻喉学课件：耳聋及其防治

1、耳聋及其防治,听觉生理简介,2,声音传导途径,根据声音传入内耳的途径 空气传导 (气导） 骨传导 (骨导) 正常情况下，以空气传导为主,3,空气传导(air conduction),声波 锤骨砧骨 耳廓外耳道鼓膜 镫骨前庭窗外、内淋巴螺旋器 空气振动 传声变压 液体波动 感音 (外耳) (中耳) (内耳) 听神经听觉中枢 神经冲动 综合分析 (迷路后) (大脑皮层),4,骨传导(bone conduction),声波直接经颅骨途径使外淋巴发生相应波动,并激动耳蜗的螺旋器产生听觉 在正常听觉功能中,由骨导传入耳蜗的声能甚微,故无实用意义 声波从颅骨传到耳蜗时其主要作用是使耳蜗壁发生振动,而后者可

2、通过下列两种方式引起内耳感受器的兴奋,5,移动式骨导,声波作用于颅骨时,整个头颅包括耳蜗作为一个整体而反复振动 由于存在惰性,在每一个振动周期中,淋巴液的位移稍落后于耳蜗壁,故移动时淋巴液向相反的方向移动,从而引起基底膜发生往返位移,使毛细胞受到剌激而感音 听骨链的惰性在移动式骨导时也起一定作用 当频率低于800Hz的声波振动颅骨时,移动式骨导起主要作用,6,压缩式骨导,当声波振动通过颅骨传到耳蜗壁时,耳蜗壁随着声波疏密时相而膨大与缩小 在声波的密部起作用时,迷路骨壁被压缩,但内耳淋巴液的可压缩性很小,故只能向蜗窗或前庭窗移动 由于声波疏、密相反复交替导致基底膜振动,后者有效地剌激毛细胞而感音

3、 当频率高于800Hz的声波振动颅骨时,压缩式骨导起主要作用,7,外耳生理,两侧耳廓协同集声作用,可以判断声源方向 外耳道增压作用 外耳道的共振频率约3800Hz 3000Hz声音在鼓膜附近的声压可提高15dB 20005000Hz之间的频率则提高10dB以上 外耳道尚可保护耳的深部结构免受损伤,8,中耳生理,中耳的主要功能是声阻抗匹配作用,使声波传播在空气中的低阻抗与在液体中的高阻抗得到匹配,从而将空气中的声波振动能量高效率地传入内耳淋巴液中 鼓膜与镫骨足板面积的差别 听骨链的杠杆作用 鼓膜的喇叭形产生的杠杆作用,9,鼓膜的生理功能,鼓膜有效振动面积仅约55mm2，比镫骨足板面积3.2mm2

4、大17倍,亦即从鼓膜表面的声压传到镫骨足板时可增强17倍 鼓膜凹面对锤骨柄的振幅比例为2:1,即锤骨柄的振动幅度比鼓膜振动的幅度要小，但强度加大，声压可提高1倍 锥形鼓膜还有利于保持各种传入频率声波的相应音色，避免声音失真,10,听骨链的生理功能,3个听骨以特殊的连接方式形成一弯形杠杆 其长度之比为1.3:1, 使声压自锤骨柄传至前庭窗时增加1.3倍 声波经过鼓膜、听骨链到达镫骨足板时可提高1.317=22.1倍,相当于声压级27dB 因声阻抗不同，声波从空气到内耳淋巴液时所衰减的能量约30dB,通过中耳的增 压作用得到了补偿,11,圆窗的生理功能,圆窗位于鼓阶的始端,面积约2mm2,薄而具有

5、一定弹性 镫骨向内移时,振动经外淋巴传到圆窗,引起圆窗膜外凸。圆窗的这种缓冲作用,为声波振动在外淋巴液中的传导提供了有利条件 病理条件下(如鼓膜穿孔)，圆窗成为声波传入内耳的途径之一，圆窗膜振动引起的外淋巴振动将干扰镫骨振动所引起的外淋巴 液振动以及振动在基底膜上的传 播, 使听力下降,12,耳蜗生理,感音功能 将传入的声音转换成适合刺激蜗神经末梢的形式 声音信息编码 分析传入声音的特性（频率与强度），使大脑能够处理该刺激声中包含的讯息 蜗顶部感受低频音，蜗底区域感受高频音,13,耳 聋,14,耳聋(hearing loss),听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(heari

6、ng impairment)的总称 程度较轻的听损称为重听(hard of hearing) 显著影响正常社交能力的听损称为聋(deafness) 因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人(deaf),15,耳聋(hearing loss),正常人耳能听到 20-20000Hz、0dB声音 人类言语频率500-3000Hz 传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍都可引起不同程度的听力减退 聋哑与语后聋,16,耳聋(hearing loss),发病率 新生儿1/1000 先天性聋 青年期 1% 45-64岁 14% 65-75岁 30% 75

7、岁以上 50% 全球 7亿人 听阈55dB以上 我国 2700万，含聋哑200多万，年增加3万,17,耳聋(hearing loss),18,耳聋(hearing loss),功能性聋,功能性疾病在听觉器官的表现 精神性或癔症性聋 伪聋、诈聋或夸大性聋,19,耳聋(hearing loss),根据发病时间 先天性聋,包括遗传性因素或孕期因素为病理基础的听力障碍 遗传性与非遗传性聋 后天性聋,出生以后任何时期、任何原因引起的耳聋 突发性聋,多为感音神经性、功能性或传导性 进行性聋,可能是传导性、感音神经性或混合性,20,耳聋与语言,先天性聋多为重度聋或全聋,病儿因不具备学习语言的实用听力而成为聋

8、人 耳聋程度较重的后天性聋如发生在3岁以前或3岁前后亦可造成因聋致哑的后果 传导性聋和混合性聋多属轻度、中度或中重度聋,单侧患病常见, 因聋致哑罕见 感音神经性聋则以双侧中重度、重度或极度聋为主,治疗极其困难,是因聋致哑的主要病因,21,耳聋分级,国际通用的耳聋分级 (ISO) 标准 以500Hz、1000Hz和2000Hz语频听阈损失平均分贝数为标准 正常 听阈小于25dB 轻度聋 听阈2640dB，对微弱语声有困难 中度聋 听阈4155dB，对普通语声有困难 中重度聋 听阈5670dB，对较强语声有困难 重度聋 听阈7190dB，仅能听到耳旁大声喊叫 极度聋 听阈大于91dB , 几乎听不

9、到任何声音,22,传导性聋,经空气径路传导的声波,受到外耳、中耳病变的阻碍,到达内耳的声能减弱,导致不同程度听力减退者称为传导性聋,23,传导性聋 病因,炎症 急慢性化脓性或分泌性中耳炎,粘连性中耳炎,大疱性鼓膜炎,急性乳突炎,外耳道炎、疖 外伤 颞骨骨折累及中耳,鼓膜外伤,听骨链中断 机械性阻塞 外耳道异物,耵聍栓塞,肿瘤,胆脂瘤 畸形 先天性外耳道闭锁,听骨链畸形,鼓膜缺失,前庭窗、蜗窗发育不全等,24,传导性聋 治疗,根据病因进行相应治疗 抗感染治疗 外耳道肿物、胆脂瘤切除或异物取除手术 外耳道成形手术 鼓膜修补手术 各型鼓室成形及听骨链重建手术 助听器(气导、骨导、BAHA、骨桥等),

10、25,感音神经性聋,内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变影响声音的感受与分析, 或影响声音讯息的传递,由此引起的听力减退或丧失称为感音神经性聋,26,感音神经性聋,病因及临床表现 根据不同病因,感音神经性聋可分为 遗传性聋(hereditary hearing loss) 非遗传性聋（nonhereditary hearing loss) 先天性聋(congenital hearing loss) 获得性聋(acquired hearing loss),27,遗传性聋,由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听觉器官发育障碍而导致的听力减退 出生时已存在听力障碍者称先天性遗

11、传性聋 出生以后的某个时期(婴幼儿期、儿童期或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性遗传性聋 多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征,28,非遗传性先天性聋,由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍 病毒感染、产伤和核黄疸为其发生的主要病因 母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋 非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋,29,非遗传性获得性感音神经性聋,占感音神经性聋的90%以上 突发性聋 药物性聋 噪声性聋 老年性聋 创伤性聋 感染性聋 全身疾病相关性聋 自身免疫性聋 梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、听神经瘤、听神经病等,30,突发性聋,特发性突聋 确切病因尚

12、不清楚 病毒感染 迷路水肿 血管病变 迷路窗膜破裂,31,突发性聋 临床特征,突然发生的非波动性感音神经性听力损失,多在3日内听力急剧下降，常为中或重度 可伴耳鸣 可伴眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作 除第颅神经外,无其他颅神经受损症状,32,单耳发病居多,亦可双侧同时或先后受累,双侧耳聋则往往以一侧为重 约有2%的病人可在发病后2周内出现听力自然恢复、显著恢复或部分恢复,33,药物中毒性聋(ototoxicity),在药物应用过程中或用药以后发生的感音神经性聋 耳毒性药物包括 氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等 多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等 抗肿瘤类药物如氮

13、芥、卡铂、顺铂等 利尿类药物如呋塞米、利尿酸等 水杨酸盐类药物 含砷剂、抗疟剂等,34,药物中毒性聋 发生机制,尚不清楚。一般认为,药物致聋除取决于药物种类、用药剂量、用药时间及途径等外部因素以外,还与体内因素如家族、遗传、个体差异有关 药物性聋的主要组织病理学变化为: 听毛细胞静纤毛倒伏、缺失,线粒体肿胀、变性, 听毛细胞与支持细胞完全破坏,螺旋器崩解, 耳 蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变等,35,36,37,药物性聋症状以耳鸣、耳聋与眩晕为主,可能出现在用药过程中,亦可能发生于停药后数日、数周甚至数月,38,感染性聋,各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统,损伤耳蜗、前庭、听神经,或引起

14、病毒性或细菌性迷路炎,均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋,39,临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等 通常在感染性疾病痊愈以后,才发现听力障碍的存在,40,老年性聋(presbycusis),为伴随年龄老化(一般发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋,多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致,41,老年性聋 临床表现,双侧逐渐发生的高频听力损失,并缓慢累及中频与低频听力 伴高调持续耳鸣 常感在噪声环境中语言辨别力显著下降 纯音听力曲线为轻中度感音神经性聋,42,感音神

15、经性聋 治疗,目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋病人完全恢复听力 治疗原则是早期发现、早期诊断、早期治疗 争取恢复或部分恢复己丧失的听力,尽量保存并利用残余的听力,适时进行听觉言语训练,适当应用人工听觉,43,感音神经性聋 药物疗法,对病毒或细菌感染致聋的早期可试用抗病毒、抗细菌药物 对自身免疫性聋可试用糖皮质激素和免疫抑制剂 临床较常用的辅助治聋药物有血管扩张剂、降低血液粘稠度和血栓溶解药物、神经营养药物以及能量制剂等,44,感音神经性聋 高压氧疗法,单纯高压氧对感音神经性聋无肯定疗效 对早期药物性聋、噪声性聋、突发性聋、创伤性聋等有一定辅助治疗作用 与药物疗法联合应用,有助于提高疗

16、效,45,人工听觉 助听器,协助人们更好聆听环境声响的辅助器具 分类 盒式、眼镜式、耳背式、耳道式、全耳内式及植入式 气导与骨导式 个体与集体使用式 有线与无线式,46,人工听觉 助听器,结构与原理 传声器 放大器 接收器 声电转换、电能放大、电声转换 适应症 传导性聋 轻中度感音神经性聋,47,48,人工听觉 植入性助听器,原理 用电机械转换器替代了传统助听器的放大器 经转换器处理后的声信号不是以声音、而是以机械振动的形式传递给听觉系统 分类 治疗传导性聋 BAHA 骨桥 治疗感音神经性聋 振动声桥,49,50,51,52,53,人工听觉 电子耳蜗,基本原理是应用人工装置取代受损听毛细胞，直

17、接刺激螺旋神经节神经元,将模拟听觉信息传向中枢,使全聋病人重新感知声响 耳蜗植入主要适用于双侧极度聋病人,54,人工听觉 电子耳蜗,基本结构 外装置:由小型微音器、言语信号处理器(speech processor)、解码器(decoding unit)和传送器(transmitter)组成 内装置:由接收器(receiver)和电极(electrode)组成 术前评估 医学常规检查 听力学检查,55,人工听觉 电子耳蜗,病人选择 年龄 耳聋程度 耳聋性质 耳蜗发育与骨化情况 全身状态,56,Components of Cochlear Implant,57,58,Surgical Technique,59,60,耳聋的分子生物学研究简介,遗传性聋 人类基因组中与听力下降密切相关的基因有200多个 人类1800多种综合征疾病中,伴听力下降的有400余种,其中100个多个基因被定位, 60余个相关基因被克隆 与非综