神经病学问答题答案 及部分答案（未完）

1、 神经病学 历年问答题备注：括号内数字表示该问法出现的频次1.上下神经元瘫痪的鉴别 （3）痉挛性瘫痪和迟缓性瘫痪的鉴别 （2）2. .重症肌无力危象定义，分为哪几类，原因，临床表现，治疗 （2） 重症肌无力的临床表现及诊断方法 （2）3.帕金森的药物治疗及机制（2）/帕金森病的药物治疗有哪些？ PD的临床特点/临床表现(2)鉴别要点/ PD临床表现及用药分类4. TIA的定义及临床表现 / 脑梗塞治疗 +1 /缺血性脑血管疾病的治疗/急性缺血性脑卒中的治疗 5.脑血栓形成的急性期治疗原则 6 .癫痫的持续状态的定义和治疗原则（6）癫痫用药的基本原则7.GBS的诊断依据 / 吉兰巴雷综合症临床表

2、现和诊断 （2）8. .帕金森病的药物治疗有哪些？ / PD的临床特点/临床表现+1 鉴别要点/ PD临床表现及用药分类9. 失语和构音障碍的区别；10. 什么是蛛网膜下腔出血(SAH)?常见病因和并发症（2） 治疗 / SAH和脑出血的鉴别11. 脊髓的髓内，髓外硬膜内和硬膜外病变的鉴别诊断。/ 椎管内和颅内血管病变各种影像学检查方法的优缺点比较12.硬膜外血肿和硬膜下血肿临床特点比较13. 急性脊髓炎的临床表现（2）14.不同年龄段小儿化脓性脑膜炎的临床特点15.脑炎、脑膜炎鉴别要点16.脊髓各节段横断性损伤临床表现 神经病学 问答题答案总结备注：此资料参考某打印版神经病学总结和预防12级

3、神经病学PPT针对历年考题作出回答。答案未校正，如有错误望指出。1.痉挛性瘫痪和迟缓性瘫痪的鉴别鉴别点痉挛性瘫痪迟缓性瘫痪瘫痪分布以整个肢体为主以肌群为主肌张力增强减低或消失腱反射增强减低或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或轻度明显，且早期出现肌束颤动无有肌电图神经传导正常神经传导异常上下神经元瘫痪鉴别要点（*）临床检查上运动神经元（中枢性）瘫痪下运动神经元（周围性）瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失

4、神经电位神经传导速度异常，有失神经电位2.重症肌无力（myasthenia gravis, MG）（1）定义：是AChR-Ab介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上的Ach-R。（2）临床表现：任何年龄组均可发病，发病年龄组有两个高峰20-40岁女性多于男性，40-60岁男性多见，并合并胸腺瘤； 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。 临床特点：受累骨骼肌病态疲劳“晨轻暮重”； 受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累,四肢肌受累以近端为重。肌无力常从一组肌群

5、开始.首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹。腱反射不受影响，感觉正常； 严重可有重症肌无力危象：呼吸肌受累出现咳嗽无力甚至呼吸困难： 胆碱酯酶抑制剂治疗有效； 病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。（3）临床分型：A成年型（Osserman 分型）：I 眼肌型：仅限于眼外肌，对激素反应佳IIA 轻度全身型：从眼外肌逐渐波及四肢，四肢肌肉轻度病态疲劳，但无明显延髓肌受累IIB 中度全身型：四肢肌肉受累明显，有明显延髓肌麻痹表现，但呼吸肌受累不明显III 急性重症型：起病急，数周内发展至肢带肌、延髓肌、呼吸肌无力，有肌无力危象IV 迟发重症型：2年内由I、IIA、IIB型发展而来，症状同

6、III型V 肌萎缩型：少数病人肌无力伴肌萎缩B儿童型：多数仅限于眼外肌麻痹，此外还有两种特殊类型新生儿型因经胎盘传给胎儿的AchR抗体IgG而致肌无力，表现为哭声低、吮吸无力、动作减少、肌张力低先天性肌无力出生后短期内出现婴儿肌无力，持续存在眼外肌麻痹C少年型：14岁后至18岁前起病的重症肌无力，多为单纯眼外肌麻痹，部分有吞咽困难和四肢无力（4）诊断：病史+症状体征+辅助检查（结合前面） 辅助检查疲劳试验（Jolly 试验）受累肌肉重复活动后症状明显加重抗胆碱酯酶药物试验：A新斯的明（neostigmine）试验1.0mg im，20分钟后症状减轻为阳性B滕喜龙（tensilon）试验单纤维肌

7、电图（single fiber electromyography，SFEMG） 同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长，反映神经肌肉接头处的功能。AchR抗体滴度测定80以上患者血清AchR抗体滴度明显升高。胸腺CT胸腺增生和肥大、胸腺瘤。其它检查T3、T4、类风湿因子、抗核抗体升高。鉴别诊断：Lambert-Eaton肌无力综合症：男性患者居多，多伴有恶性肿瘤，以下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈肌无力状态神经重复电刺激高频重复刺激动作电位波幅增高200以上；AchR抗体阴性肉毒杆菌中毒作用于突触前膜，影响神经肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪。多有中

8、毒史肌营养不良症一组遗传性肌肉变性疾病，常有家族史，无晨轻暮重，病情进行性加重，EMG为肌源性损害，胆碱酯酶药治疗无效延髓麻痹：疲劳试验、新斯的明实验阴性，AchR抗体阴性多发性肌炎：均有近端肌无力，但伴有肌肉压痛、血清肌酶（CK、LDH）明显升高，无晨轻暮重（5）治疗：药物治疗1. 胆碱酯酶抑制剂 溴化吡啶斯的明：60mg120mg 口服，每日34次。口服2小时达高峰，作用68小时2. 肾上腺皮质激素 抑制AchR抗体生成，增加突触前膜Ach的释放量，促使运动终板再生和修复 冲击疗法危重病例 小剂量递增法3. 大剂量免疫球蛋白静脉注射 外源性IgG可干扰AchR抗体的结合功能。 0.4g/k

9、g.d，静脉滴注，连用5日4. 免疫抑制剂 适用于激素不能耐受或疗效不佳者。 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等，副作用包括血细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等5. 禁用和慎用药物 氨基糖甙类抗生素、新霉素、奎宁、吗啡等加重神经肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌作用的药物禁用 安定、苯巴比妥等镇静药物慎用血浆置换 能清除血浆中AchR抗体及免疫复合物，起效快，近期疗效好，但不持久 适用于危象和难治性重症肌无力，交换量平均每次2升，每周12次，连用38次胸腺治疗 胸腺切除（70术后症状缓解或治愈） 适应症：胸腺肥大和搞AchR抗体效价者；胸腺瘤；年轻女性全身型；抗胆碱酯酶药物治疗反应不佳者 胸腺放疗 不适于做

10、胸腺切除者可行60Co放疗危象的处理 一旦出现呼吸肌麻痹，立即建立人工呼吸通道，保证通气；积极控制肺部感染；激素冲击治疗；血浆置换；明确危象类型，积极抢救3.重症肌无力危象（1）定义：重症肌无力患者呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，不能维持换气功能。（2）分类：肌无力危象：最常见，抗胆碱酯酶药量不足引起，注射新斯的明后好转，则应加大抗胆碱酯酶药物剂量;胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量引起，患者出现肌束颤动及毒蕈碱样反应.若注射滕喜龙2mg后症状加重，应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后再调整剂量;反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感，滕喜龙试验无反应，应暂时停用抗胆碱酯酶药物一段时间后，再重新

11、调整剂量危象鉴别鉴别点肌无力危象胆碱能危象反拗危象发生率多少少诱因感染、分娩、氨基苷、解热消炎药等抗胆碱能药过量不明出汗少多不定流涎无多不定腹痛无明显无肉跳无明显无瞳孔放大缩小正常胆碱酯酶抑制剂改善加重无反应阿托品无效或加重改善无效 （3）治疗：首要的工作是保持呼吸道通畅、纠正通气功能，保持动脉血氧正常水平；一旦呼吸机麻痹，应及时行气管插管、加压人工通气，必要时气管切开。 肾上腺皮质激素应用：从小剂量开始； 免疫球蛋白：i.v.gtt. 6-10g/d*5 血浆置换：可快速清除AChR-Ab 鉴别危象类型是抢救成功的关键。4.脊髓主要节段横贯性损伤表现（1）高颈段（C1-4）：损害平面以下各种

12、感觉缺失、四肢呈中枢性瘫、括约肌障碍、四肢和躯干无汗。（2）颈膨大（C5-T2）：病灶平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍。（3）胸髓（T3-12）：T4-5血供差最易发病部位，病灶平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，双下肢中枢性瘫痪。 受损阶段常伴有受损节段束带感；比弗征（Beevor）:T8-11，导致腹直肌下部无力，患者仰位用力抬头时可见脐孔被腹直肌上部牵拉向上移动；腹壁反射局部消失有助于节段定位。（4）腰膨大（L1-S2）：双下肢周围性瘫痪（前角受损），双下肢及会阴部各感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损，神经根痛位于腹股沟区或下背部；下段受损表现坐骨神经痛。L 2-4：膝反射消失；S1-2

13、：踝反射消失；S1-3：阳痿。（5）腰髓圆锥（S3-5和尾节）：无双下肢瘫痪、无锥体束征，因支配下肢的神经来自腰膨大。肛门周围和会阴部呈鞍状感觉消失，髓内病变有分离性感觉障碍；肛门反射消失和性功能障碍；腰髓圆锥外伤或肿瘤，可出现真性尿失禁，腰髓圆锥是括约肌功能的副交感中枢。（6）马尾神经根：类似脊髓圆锥表现可为单侧或不对称；神经根痛和感觉障碍位于会阴部、股部或小腿；下肢可有周围性瘫痪；括约肌障碍不明显；见于外伤性椎间盘脱出和马尾肿瘤。5.吉兰-巴雷综合征（GBS）/急性炎性脱髓鞘行多发神经根神经病（1）定义：是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围性神经组织小血管淋巴细

14、胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。（2）临床表现：病程：急性或亚急性起病，以儿童和青壮年多见，多为单相病程。可能诱因：病前13周有疫苗接种史、胃肠道或呼吸道感染症状运动障碍：首发症状通常为四肢对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显；腱反射减弱或消失；后期可有肌萎缩。肌无力症状可进行性加重，通常23周达高峰，出现四肢完全性瘫、呼吸肌麻痹，危及生命。感觉障碍：一般比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异常（烧灼、麻木、刺痛）和手套、袜子样感觉减退。可出现肌肉疼痛以及神经根刺激征。颅神经麻痹：以双侧面神经麻痹最多见，其次为舌咽、迷走神经麻痹，可为首发症状。自主神经功能障碍

15、：心动过速、出汗、皮肤潮红、手足肿胀、麻痹性肠梗阻、体位性低血压；括约肌功能障碍罕见。并发症：肺部感染、肺不张，心肌炎、心力衰竭少见。（3）诊断：病史+症状体征+辅助检查 急性或亚急性起病，有前驱感染病史 四肢对称性弛缓性瘫痪，可伴有颅神经受累 末梢型感觉障碍，可伴有植物神经功能障碍 脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，异常波形离散辅助检查： 脑脊液检查：“蛋白细胞分离”- 特征性表现，起病后3至4周明显，蛋白增高而细胞数正常。少数病例CSF细胞数可轻度增高神经电生理：发病早期- F波或H反射延迟或消失；晚期-运动及感觉神经传导速度减慢、运动潜伏期延长、动作电位波幅降低腓肠肌神经活检：神经脱髓鞘、炎性细胞浸润鉴别诊断：A低钾型周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis, HOPP） 骨骼肌钙通道病，以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点，发作时血钾降低，症状持续数小时至一天，补钾后症状迅速缓解。 无感觉障碍和颅神经损害，脑脊液正常。B重症肌无力（myasthenia gravis, MG） 神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。四肢弛缓性瘫痪，可