嗜铬细胞瘤病例讨论

1、,病 例 讨 论,病 史,患者，女性，45岁，职员 主诉：发现血糖升高1年余,现病史： 患者1年余前在体检时发现血糖偏高（具体数值不详），当时无口干、多饮、多尿，无体重进行性下降，无脾气暴躁，无胃纳亢进，诊断为“糖尿病”，此后予饮食控制及自服保健药品，未到医院正规治疗及规律监测血糖。平素患者偶有头晕头痛、多汗，多在活动后出现，静坐休息后缓解，无恶心呕吐。,病 史,近1月前起，无明显诱因下出现口干多饮，日饮开水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右；头痛、多汗较前频繁，胃纳减退，无视物旋转，无视野缺损，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，无胸闷气短，1月来体重下降约2公斤。今来我院，测血压150/

2、85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l；尿常规：尿糖1+、蛋白质1+、隐血1+、酮体（-）；拟“糖尿病、高血压”收住入院。,病 史,患者2年余前体检中发现血压偏高:160/95mmHg， 予络活喜5mg qd治疗，但血压控制不佳，自诉偶测血压145-180/90-105mmHg，平素偶有头晕、头痛。,病 史,既往史： 7年前有“宫颈癌”手术史；否认“慢性肾炎、脑梗死、冠心病”史 家族史 否认家族中“糖尿病、高血压”病史,病 史,入 院 查 体,T:36.5C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2 神志清，精

3、神可，未见满月脸、水牛背，未见紫纹、多血质，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，甲状腺未及肿大，双肺呼吸音清，未及干湿罗音，心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包块，双肾区无叩击痛，下腹部可见一纵形手术疤痕，双下肢未见色素沉着，无水肿，足背动脉搏动可，双下肢痛温觉、粗触觉、震动觉正常，NS（-）。,门 诊 辅 助 检 查,生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。 尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血

4、(+)，酮体（-） 血常规+CRP：白细胞:6.5*109/L，中性:61.4%，血红蛋白:147g/L，血小板:177*109/L，CRP:6mg/L。,入 院 诊 断,1、糖尿病 糖尿病肾病 2、高血压 原发性？ 继发性？,辅 助 检 查,HbA1c：8.6% 糖尿病抗体：阴性 OGTT，胰岛素、C肽释放试验,尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血（-）,酮体（-） 尿肾小管类： 2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小时尿蛋白定量：883mg； 24小时尿微量白

5、蛋白：425mg；,辅 助 检 查,甲状腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL； ACTH、皮质醇:正常范围。(8am-4pm-0:00) （ACTH: 29.418.5 10.6ng/l， 皮质醇:328.1189.274.6nmol/l） 肿瘤标志物、凝血类、免疫五项、ANA类、肝炎类无明显异常；,辅 助 检 查,辅 助 检 查,泌尿系B超、双肾动脉B超、双肾上腺B超：未见明显异常； 甲状腺B超：甲状腺结节（左侧，0.3*0.4cm， 边界清） 肝胆胰脾B超：慢性胆囊炎。 头颅CT、胸部CT平扫：未见明显异常；,辅 助 检 查,入院后复查电解质

6、：K:3.3mmol/l； 同时查24小时尿 K:20mmol/24小时； 立卧位肾素血管紧张素醛固酮试验，报告未回。,治 疗,入院后予胰岛素泵降糖治疗，完成立卧位肾素血管紧张素醛固酮试验后予络活喜联合代文降压，血压控制欠佳。 治疗1周后: 口干多饮、多尿症状改善 血糖监测：,治 疗,治疗1周后，患者晨起大便时，突发头痛、汗出，面色苍白，当时急测血糖：7.6mmol/l，测血压:212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予卧床休息，近10分钟后上述症状缓解，复测血压160/95mmhg 辅检回报：立卧位肾素血管紧张素醛固酮试验：正常范围。,讨 论 目 的,进一步的明确诊断和治疗？,嗜铬细胞瘤

7、？,腹部增强CT,腹部增强CT：腹主动脉左侧占位,腹部增强CT,腹部增强CT,腹部增强CT,腹部增强CT,腹部增强CT,血肾上腺素: 256ng/l（280ng/l） 血多巴胺: 315.26ng/l(200ng/l) 血去甲肾上腺素:3788.74ng/l(1700ng/l) 24小时尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h） 24小时尿去甲肾上腺素：123.36（10-80ug/24h） 24小时尿肾上腺素：18.25（20ug/24h）,进 一 步 检 查,治 疗,转外科手术 术后病理：嗜铬细胞瘤,诊断及治疗,诊断： 左侧腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤 高血压 糖尿病 治疗： 高特灵（

8、特拉唑嗪）1mg qd 二甲双胍 0.5 bid,一年后随访（2014.12）,出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验,一年后随访（2014.12）,尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-) 尿肾小管类： 2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、,嗜铬细胞瘤,定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自神经脊起源的交感神

9、经节及沿内脏自主神经分布的嗜铬组织； 流行病学：各年龄段，高峰30-50岁，男女发病均等。80-90%为良性，10-15%为恶性，10%有家族性（MEN2） 部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%,嗜铬细胞瘤,临床表现： (1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗 (2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血压基础上阵发性加重 (3)其他：如代谢紊乱,嗜铬细胞瘤,实验室检查： 1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、 2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验 其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍,嗜铬细胞瘤,治疗: （一）首选手术： 术前准备：术前用药二周, 药物包括受体阻滞剂、受体阻滞剂等。 （二）药物治疗： 不能手术者，或恶性扩散的可以长期药物治疗（肾上腺素能受体阻滞剂，甲基络氨酸等）,嗜铬细胞瘤,国内外文献报道： 嗜铬细胞瘤在高血压人群中的患病率达0.5-1%； 嗜铬细胞瘤患者约60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量异常，危象发作期血糖更高； 约60%-70%由嗜铬细胞瘤所引起的