巨幼贫和再生障碍性贫血 精华总结.ppt

1、复习思考题、作业题：,MA的 实验检查特点。 AA的 实验检查特点.,MA的概述,是由于维生素B12、叶酸、内因子等缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血 复习红细胞核甘酸代谢,MA的血象,计数 RBC、Hb，MCV、MCH、MCHC正常， RDW、WBC和 PL，也可N 形态 RBC：呈大细胞正色素性、多染性、嗜碱性点 彩、卵圆形RBC较易见，豪周氏小体较易 见，有核红细胞可见，卡玻氏偶见 WBC：可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞 PL： 可见巨型血小板,Howell-Jolly body 为核的残留物，1-2um,圆形，紫红色，1-数个，见于成熟红细胞、中幼红、晚幼红。,Ca

2、bot ring 为残留的纺锤丝，呈紫红色的环形或8字形，见于嗜多色性或嗜碱性点彩红细胞中，多数一个，也可两至多个,嗜碱性点彩红细胞 在红细胞胞质中出现大小不一、多少不等、蓝色点状物质，嗜碱性点彩也可见于中幼红、晚幼红。,各期巨幼红细胞形态特点,巨 原 红：胞体18-40um（15-25）；染色质细致疏松， 核着色比原红浅，核仁清楚；胞浆较丰富 巨早幼红：胞体15-30um（10-18）；染色质细颗粒状， 核着色比早幼红浅；胞浆较丰富 巨中幼红：胞体13-20um（8-15）；染色质粗块状或粗 颗粒状，染色质空隙明显；胞浆丰富 巨晚幼红：胞体12-20um（7-10）；染色质呈块状，核 着色比

3、晚幼红浅；胞浆丰富,MA的骨髓象,明显活跃，G/E 红系：明显增生，巨幼红细胞增多10% RBC似血象 粒系：巨型中性晚幼粒、巨型杆状核粒C 粒细胞分叶过度 巨系：分叶过度、成熟障碍、巨型血小板,巨幼红细胞形态总特点,细胞胞体大 胞质量丰富，浆色与同期正常幼红细胞一样 细胞核大，染色质较细致而排列疏松。染色质比同期正常幼红细胞落后一级,各期巨幼红细胞特点（图）,MA的骨髓象3,MA的骨髓象4,MA的骨髓象18,MA的细胞化学染色,铁染色：骨髓细胞外铁与细胞内铁常增加 PAS染色：幼红细胞多数呈阴性，偶见弱阳性,MA的叶酸及VIB12测定,血清叶酸和或VIB12：下降，所谓筛选试验 红细胞内叶酸

4、：常下降，不受当时叶酸摄入情况的影响。但50% 维生素 B12缺乏患者红细胞内叶酸也可降低。 血清甲基丙二酸及高半胱氨酸测定：维生素 B12缺乏者均增加；FA缺乏者前者正常，后者增加,VIB12缺乏性MA的诊断标准,FA缺乏性MA的诊断标准,MA的鉴别诊断,骨髓增生异常综合征 红白血病,第四节 造血功能障碍性贫血中的应用,造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍或及造血微环境异常所致的以贫血为主要表现的疾病。 包括以下几种疾病： 再生障碍性贫血 再生障碍性危象 纯红细胞再生障碍性贫血,AA的概述,是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征 其特征造血红髓被脂肪替

5、代，导致全血细胞减少 表现为三大症状：贫血、出血、感染,AA的病因,原发性再障：临床上病因不明的AA 继发性再障：能查明病因的再障 化学因素：继发性AA主要病因 物理因素：射线照射超过一定剂量 生物因素：细菌、病毒感染 其他因素：妊娠、PNH、自身免疫性疾病,AA的发病机理,种子学说（干、祖细胞异常） 土壤学说（造血微环境异常） 虫子学说（免疫功能异常）,AA的临床表现,贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结不肿大 死亡主要原因是出血和败血症 AA的转归： AA-PNH综合征:与PNH同时存在相互转化 骨髓增生异常综合征（MDS） 急性白血病（AL） AA的分类,AA的分类,急性再障（AAA）：又称

6、为重型再障（SAA）-型,起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，并常有内脏出血；半数以上有感染，严重者可发生败血症,起病缓慢，病程进展慢，病程较长，以贫血为主，出血和感染较轻。如病情恶化，转为SAA，称为SAA-型,慢性再障（CAA）：又称轻型再障,AA的血 象,计数 三系 ，早期一系或二系 网织红，淋巴细胞相对 形态 各细胞形态正常或粒细胞有毒性改变,AAA、CAA的血象特点,AAA的骨髓象,增生减低或极度减低 粒红巨（巨核细胞常小于3个），以成熟细胞为主，分裂相细胞未见，形态基本正常 淋巴细胞相对,非造血细胞 骨髓小粒呈空网状，其中有核C，以非造血C为主 骨髓片油滴明显增

7、加 NAP积分（再障越严重往往积分越高）,CAA的骨髓象,增生活跃（至少一个部位减低）或增生减低 粒或红系不减少或略减少，巨系明显减少 淋巴细胞和非造血细胞增加 骨髓小粒中非造血细胞增加或呈空网状 骨髓片油滴多见 NAP积分,AA的骨髓活检,增生减低 造血细胞（粒红巨）减少 淋巴细胞及非造血细胞增加 脂肪组织增加,AA的造血细胞培养（2）,体外培养显示，CFU-GM和BFUE克隆显著减少 细胞集落形成单位（CFU-C）低且无抑制成分者提示干细胞缺陷 CFU-C不低且无抑制成分者提示造血微环境缺陷 CFU-C低且有抑制成分者提示免疫缺陷,AA的其他检查,AA的诊断标准,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 一般无肝脾肿大 骨髓检查：至少一个部位增生减低或极度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检查，显示造血组