肾乳头状细胞癌

乳头状肾细胞癌papillaryrenalcellcarcinoma，PRCC概况，乳头状肾细胞癌占肾细胞癌约15%的好发年龄，男女比例从2:1到3.9:120%40%的乳头状肾细胞癌多发或位于两肾， 23个中最常见的乳头状肾癌较高的分化肿瘤，多为pT1pT2，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移的人较少，临床症状、无症状血尿、脇腹腹痛、脘腹肿块长期透析后易患获得性肾囊肿者，遗传学，多为分布例，遗传性分子遗传学特征为7号4倍体、17号染色体的3倍体和y染色体失去其他肾细胞癌主要是3号染色体失去，组织病理学PRCC根据肾小球组织学诊断标准，按WHO的规定，至少肿瘤整体的50%(75% )由包含纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构组成的肿瘤内乳头状结构丰富，肿瘤内血管极少， 部分肿瘤出现坏死出血，病理分型、德拉罕等根据形态学变化将乳头状肾细胞癌分为型和型第型肿瘤细胞嗜碱，乳头结构分为霸单层或少数层立方细胞，乳头中心常见的青白细胞质和卵圆形细胞核小细胞，泡状巨噬细胞和砂粒体。 第型肿瘤细胞嗜酸、乳头包复多层细胞、乳头中心常见红细胞嗜好大细胞、砂粒体和巨噬细胞。 第型肿瘤大，预后明显差于型，两者常见假性包膜。病理分级、Fuhrman分级法肿瘤核分级：1级-肿瘤核呈圆形，核小规律，核不清的2级细胞核呈圆形，轻度不规则，直径可达15m，部分细胞可见小核仁，3级细胞不规则性比2级明显， 直径可达20m，多细胞见明显核的4级肿瘤细胞异型性比3级明显，细胞核仁明显，出现多核或多叶核细胞，染色质深染。 如果肿瘤细胞核等级不一致，则以最高细胞核等级为准。表12010年AJCC肾癌的TNM分期、肾细胞癌的t分期、影像表现、PRCC主要有两种生长方式之一呈膨胀性生长，肿瘤多呈圆形，体积多，假包膜常见一种呈乳头状或多数结节状生长，肿瘤形态不规则(肾脏其他恶性肿瘤少见)出血百分之三十的PRCC发现钙化。 CT、CT平扫表现为实质性肿瘤，边界清晰，常突出于肾表面，乳头状癌为少血供性肿瘤，多数肿瘤有明显包膜出血、坏死、囊性变化多，病灶呈实质性或囊性变化， 增强特点：肿瘤小时多呈较均匀的增强方式，肿瘤大时成分复杂，实质部分轻度均匀增强，增强程度明显低于透明细胞癌，增强扫描皮质期轻度均匀(或)不均匀增强， 明显低于邻近肾皮质的实质期和排泄期病灶较肾实质低密度变化的肿瘤组织内密度不均匀，无肾周脂囊浸润，肾静脉和下腔静脉无癌栓形成，无肾门和腹膜后淋巴结转移和远程组织器官转移等征象。 高强化肾肿瘤几乎可排除乳头状肾细胞癌(10)pRCCina59-year-oldman.(a ) maximumintensityprojectionimagefromcontrast -增强型ddtinsecticationctshowsalrgeexophyticcysticprccwithextendedvenecroticareas， calcifcation andperipheralenhancement.(b ) oinotionofthecutroffsurcturfacesofthespecimementheterogenoustumorwithalargecysticcompon 肾实质囊性占位性病变常较大，囊壁较厚，增强后可见囊壁、隔壁及壁结节增强，肿瘤与正常肾实质边界不清的肿瘤呈富血管性增强特征，易转移。 肾嫌色细胞癌：源于肾髓质，膨胀性生长，球形实质肿块，边界明显光滑。 常见的假复膜。 一般较大，不足3cm的人较少见，多伴有肾脏轮廓的变化。CT扫描密度实质高于肾，密度均匀，38%以上可见钙化，钙化呈片状，边界清楚。 部分病灶中央可见星芒状或辐状瘢痕。 增强扫描：肾厌氧细胞癌为少血供肿瘤，皮质边界期轻度增强，程度明显低于皮质，略低于髓质等，实质期增强明显，增强较均匀。 厌色细胞癌很少扩散或侵入下腔静脉。 淋巴结转移很少见。 变形少见，密度均匀，中度强化，辐条状强化是诊断的关键。 集合管癌肾集合管癌起源于肾髓质，浸润到肾皮质和肾外，多数病例同时累及肾盂、皮质和肾外，大肿瘤很难确定起源。 根据肿瘤浸润部位，集合管癌可分为单纯髓质型、皮质髓质型和皮质肾盂型，多数肿瘤属于皮质肾盂型，单纯髓质型极少。 集合管癌引起的肾脏形状变化小，但其他各类肾脏外形不规则。 集合管癌无假包膜的肿瘤多伴坏死、出血和囊肿，少数肿瘤密度均匀。 集合管癌腹膜后淋巴结转移常见。 集管癌为少血供瘤，皮髓界限期肿瘤轻、中度强化，强化低于肾皮质，略高于肾皮质，肿瘤肾界不清实质期呈进行性强化，密度低于肾实质，肿瘤肾界较清，部分肿瘤边缘不规则，呈锯齿状。 横跨肾皮质和肾盂。 乳头状细胞癌、厌色细胞癌、透明细胞癌、MR影像特征，肾乳头状癌：乳头状癌的恶性程度低于透明细胞癌，为少量血液提供肿瘤。 体积小，以实质为主的病灶，信号相对均匀，T1WI为等信号，T2WI为稍低信号。 体积大时肾乳头状细胞癌坏死，并发囊变和出血时，平扫与透明细胞癌类似。 增强特点：肿瘤小时多以较均匀的增强方式表现，肿瘤大时成分复杂，实质部分轻度均匀增强，增强程度明显低于透明细胞癌，其后各期增强程度有增高的趋势，延期增强略高于髓质期。 鉴别诊断：肾透明细胞癌厌氧细胞癌集合管癌、肾细胞癌MRI表现因其病理类型而异。 肾透明细胞癌：小肾透明细胞癌(长径4.0cm )恶性程度相对较高，肿瘤易出血，易坏死，肿瘤基本浸润周围肾脏生长，T1WI为拥挤等低信号(出血时可见小片状高信号)，T2WI为拥挤高信号(囊变区高信号)。 增强特征：常见透明细胞癌在皮质期，肿瘤实质部分明显增强，程度类似肾皮质，在实质期、肾盂期增强程度降低，呈“快速出现”表现。 肿瘤伴坏死或肿瘤变为囊性时，可呈现不均匀性环、花边样强化或持续多样性强化。 肿瘤生长缓慢，压迫周围肾组织，包围纤维组织，形成假复膜，MRI显示T1WI、T2WI包围肿瘤的低信号，T2WI显着，增强后加强为环状或花边状。肾嫌气细胞癌：多位于肾髓质，呈球形，肿瘤密度均匀，坏死出血少，肿瘤边界清晰，T1WI显示等低信号，T2WI显示等低信号或弥漫性高信号。 肾厌氧细胞癌是少血供肿瘤，肿瘤中央瘢痕和辐射样强化表现被认为是肾厌氧细胞癌的重要影像学特征，中心瘢痕T1WI为低信号，T2WI为高信号，厌氧细胞癌强化较均匀，有无强化坏死区极少，延缓扫描可见假复膜强化。 动态增强强化程度较PRCC明显。辐射样强化、肾集管癌：肿瘤主体位于肾髓质，多波及肾皮质和肾盂，肿瘤形态不规则，边界模糊。肾集合管肾癌较少见，是侵袭性肿瘤、T1WI不均匀等低信号，T2WI呈稍低拥挤信号，无假包膜，肿瘤实质部分呈边缘雪斑片状轻度不均匀延迟强化，