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垂体疾病PituitaryDisease,垂体的解剖,垂体的解剖,垂体,下丘脑-垂体的解剖,ADH,OXT,下丘脑-垂体-靶腺轴,下丘脑垂体靶腺TRHTSH甲状腺CRHACTH肾上腺GnRHLH、FSH性腺PRFPIFPRL乳腺GHRHSSGH肝ADH肾脏,垂体疾病分类,神经垂体尿崩症腺垂体减退腺垂体机能减退症亢进高泌乳素血症巨人症库欣病共存垂体瘤,腺垂体机能减退症,HORMONALHYPOSECRETIONOFANTERIORPITUITARY,定义,指腺垂体单种激素或多种激素分泌减少，甚至缺乏所致的症侯群。,病因及发病机制,血液循环异常:卒中,梗塞,产后腺垂体坏死及萎缩（SheehanSyndrome)垂体肿瘤手术,创伤及放疗免疫性因素,感染等炎症浸润破坏下丘脑病变:肿瘤,炎症浸润皮质激素长期治疗后突然撤退腺垂体组织毁坏50%以上时才出现症状75%以上时有明显症状95%时有严重症状,凡影响垂体血供，破坏下丘脑神经内分泌中枢、垂体柄完整性及占据垂体窝空间的病变均可引起本病,临床表现,1,垂体激素缺乏的表现相应靶腺功能低下最早表现：促性腺激素、生长激素、催乳素缺乏次之：促甲状腺激素缺乏然后：ACTH缺乏2,垂体及鞍区占位性病变的症状体症：视野缺损、视力减退、头痛等,靶腺机能减退症群性腺功能减退：女性产后无乳、闭经、毛发脱落，外阴、子宫和阴道萎缩。男性阳痿、性欲减退、毛发脱落等甲状腺功能减退：怕冷、思睡、精神淡漠、便秘、心率减慢等肾上腺功能减退：疲乏无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血糖、血压偏低。皮肤色素减退，面色苍白等,临床表现,垂体危象Hypopituitarycrisis,在感染,手术,外伤,失水,饥饿,寒冷,镇静麻醉剂,胰岛素应用等诱因作用下：垂体功能严重不足引起的以急性肾上腺功能不全或甲状腺功能低下为主要表现的急症。可表现为危象六类型:低血糖型,低温型,高热型,低血压循环衰竭型,水中毒型,混合型。,临床表现,实验室检查,靶腺功能检查T3T4FET腺垂体功能检查TSHPRLFSHLHACTHGH兴奋试验TRH-GnRH-胰岛素低血糖垂体联合兴奋试验,CRH,GHRH等下丘脑激素刺激试验.,实验室检查,贫血低血糖低血钠心电图低电压和心动过缓,诊断与鉴别诊断,原发性靶腺功能减退营养不良神经性厌食,治疗,1.病因治疗2.替代治疗糖皮质激素应首先补充首选氢化考的松生理剂量、生理周期、应激加倍,治疗,甲状腺激素小剂量开始性激素看年龄生长激素看条件,垂体危象,抢救措施:1：补充激素:糖皮质激素：静推后静滴甲状腺激素：低温型，小剂量鼻饲2:对症治疗：纠正低血压:补液、补钠、升压高浓度葡萄糖：静推后静滴3：祛除诱因:抗感染,垂体瘤Pituitarytumor,概述,病理原发：增生腺瘤腺癌转移：乳腺肺癌胃肠癌,分类大小大腺瘤微腺瘤（1cm:头痛向前上:视力、视野、眼底向上:下丘脑综合征（自主神经，体温，摄食，水钠，睡眠，精神行为等）向侧方:海绵窦综合征3-4-5-6,肢端肥大症的表现,实验室检查,相应激素及代谢产物PRL(200ug/l高度怀疑;300ug/l确诊兴奋及抑制试验,影像学检查,X线CTMRI,诊断与鉴别,分析垂体增大的病因：生理性:妊娠,原发性甲低及性腺低下病理性:良性肿瘤,恶性肿瘤,囊肿,淋巴细胞性垂体炎,肉牙肿性垂体炎,垂体脓肿分类有无功能，良性或恶性程度腺瘤大小，周围压迫或浸润,治疗,垂体瘤治疗目标:1.减轻或祛除肿瘤占位及对邻近结构的影响2.纠正肿瘤分泌紊乱3.尽可能保留垂体功能4.激素替代治疗,治疗,1.手术：ACTH、GH、TSH瘤大PRL瘤且药物治疗无效经颅、经蝶,治疗,2.药物抑制治疗：PRL瘤：溴隐停（bromocriptine）.mg日，培高利特（pergolide）-ug日,诺果宁(noprolac).-.mg日，卡麦角林cabergoline.-mg-周。,GH瘤:5-HT受体拮抗剂：塞庚定多巴胺受体激动剂:卡麦角林诺果宁(noprolac)生长抑素：奥曲肽(Octreotide)兰瑞肽(lanreotidez)ACTH瘤：塞庚定、甲吡酮、酮康唑等TSH瘤：首选手术，术前应用生长抑素3.替代治疗,治疗,治疗,4.并发症治疗：糖尿病：胰岛素心力衰竭关节病变、骨质疏松,治疗,5.放疗：ACTH、GH、TSH瘤术后辅助治疗或无法手术者外照射、内照射,尿崩症,DiabetesInsipidus,由于抗利尿激素（ADH）分泌不足即中枢性(垂体性CDI)尿蹦或肾脏对ADH反应低下即肾性尿蹦(NDI)而引起的一组综合征。,定义,ADH作用机制,产生视上核、室旁核运输视上垂体束储存垂体后叶作用肾小管,任一环节损伤均可导致疾病的发生,1.中枢性CDI肾性NDI2.部分性完全性3.暂时性永久性,分类,特发性30%-50%继发性家族遗传性1%,CDI病因,男多于女2:1青少年多见发病急,临床特点：,多尿：尿量2.5L/d（50ml/kg）多饮：烦渴喜冷饮其它:皮肤、精神、肾脏、消化、小儿,典型表现,尿比重低，固定，295血ADH缺失或无禁水-加压素试验,实验室检查,ADH的释放机制,禁水-加压素试验原理高渗+低血容量步骤1.禁水前2.禁水中3.注射加压素4.终止禁水,正常人或精神性烦渴UOBOUO升高BO(但UO50%肾性完全性尿崩症UO3L/d2低渗尿800mosmol/kgandplasma280-290;2,DIcanbediagnosedifplasmaosmolality300andurine400,weshouldconsiderpartialDIorpsychogenicpolydipsia；4，ItiscranialDIifurineosmolalityincreasesto600mosmol/kgaftergivingdesmopressin.Itdoesnotifnephrogenic.ThecranialDIpatientcanbegivenADHpreparation,andnephrogenicgivenbendrofluazide.,思考题,1如何发现及诊断腺垂体功能减退?2垂体危象有哪些特点,如何抢救?3简述垂体增大的原因及鉴别诊断.4试述水剥夺实验的机理和方法.,5病历分析,病史摘要XX，女，22岁，未婚，头痛，恶心、呕吐伴停经3个月以垂