FNH的影像诊断及鉴别诊断

.,局灶性结节性增生（FNH）的影像学诊断与鉴别诊断,.,FNHFocalnodularhyperplasia定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝细胞结节特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多的纤维基质，并常形成星形瘢痕,.,FNH,临床一般情况病因和发病机制病理及分型影像学表现鉴别诊断,.,临床一般情况,肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变）-居肝脏良性肿瘤的第二位-仅次于海绵状血管瘤-以往因为影像学检出率低被认为是少见病尸检检出率约0.7%1.2%男女比例1:8，好发于中青年女性一般无明显临床症状无恶变倾向，无出血并发症,.,病因和发病机制,不明确可能与血管畸形或血管损伤有关与类固醇激素没有明确关系,.,分型（组织学亚型）,实质型内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗；毛细血管扩张型在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细,.,分型（临床亚型）,孤立性FNH，常为实质型多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，同时合并有下列病变中的至少一项-肝脏海绵状血管瘤-动脉结构缺损-中枢神经系统血管畸形-脑膜瘤或星形细胞瘤多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类型的病灶,.,分型（组织学新分型）,典型FNH（80%）的三大特点-异常的结节结构-畸形血管-胆管增生不典型FNH（20%）不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生,.,病理,典型FNH不典型FNH,.,病理（典型FNH病理）,边界清楚，无包膜分叶状外形实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润含有Kupffer细胞并具功能中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润周围肝组织一般正常,.,典型FNH的大体标本,其内很多浅黄色结节样结构（黑直箭）被许多分隔（箭头）包绕，其中心可见星状瘢痕（星号），注意其内有很多血管（弯箭）,.,典型FNH的组织学,大量结节（星号）被纤维间隔包绕纤维间隔内见增生胆管（黑箭）,HE、X100,.,典型FNH的组织学（血管结构）,粗大的纤维间隔（星号）内含厚壁动脉（黑箭）间隔与实质的交界见增生的胆管（弯箭）实质内见静脉（空箭）,.,典型FNH的免疫组化染色,CD68染色（Kupffer细胞标记物）示FNH实质的血窦壁上附有大量kupffer细胞（黑箭）,.,病理（不典型FNH病理）,组织学表现（不同亚型）-毛细血管扩张型FNH单层肝细胞板且常有萎缩扩大的血窦分隔肝细胞板少数较短的纤维间隔不同程度胆管增生-增生性及腺瘤样混合型FNH毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替-FNH合并细胞异型性含有大细胞非典型增生区域其他区域同典型的FNH,.,毛细血管扩张型FNH,萎缩的肝细胞板及扩张的血窦（弯箭）较短的纤维间隔（黑箭）,.,不典型FNH的大体标本,整体不均匀边界欠清楚，有分叶少数可出现包膜缺乏典型中央瘢痕,.,影像学比较,超声可以发现病灶，但定性困难CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变和定性诊断MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高-良好的软组织对比-较好的组织特征信息-动态增强扫描反映血液动力学改变-特异性对比剂进一步提供组织特异性信息,MRICT超声,.,典型FNH的CT表现,平扫呈等密度或轻微低密度动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度（或轻微略低/轻微略高密度）50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延时强化,.,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,.,典型FNH的MRI表现,病灶-T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号-T2WI：60-70%轻微高信号，30-40等信号-动脉期实质部分均匀而显著的强化-门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻微略低/轻微略高信号）中央瘢痕-T2WI上高信号（符合率9%50%不等），T1WI上低信号-动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化,.,FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因,主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等但符合率在9%50%不等-与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一致。）,.,Case1,.,中央瘢痕在T2WI上呈稍高信号,.,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,.,CASE2,.,.,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,.,CASE3,.,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,.,肝细胞特异性造影剂-普美显（GD-EOB-DTPA）,又名为钆塞酸二钠是在钆-喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基(EOB)而形成不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细胞特异性对比剂的特性经胆道和肾脏排泄Gd-EOB-DTPA除了具有显著的肝细胞特异性对比剂作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状况的同时，对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅情况等可提供更多信息,.,Gd-EOB-DTPA肝脏MRI增强扫描除了包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟期，还有肝细胞特异期（肝实质期）早期动态扫描的基本原则与Gd螯合物类非特异性对比剂相同目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后20min扫描肝实质可达到最大强化,.,GD-EOB-DTPA对FNH诊断的帮助,Gd-EOB-DTPA肝脏MRI增强动态期的强化特点与Gd-DTPA类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号在肝细胞特异期由于FNH仍具有肝细胞的功能，可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA而表现为低信号由于FNH胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可持续达4h,.,平扫,动脉期,门脉期,延迟3min,延迟5min,延迟8min,延迟10min,肝实质期,.,FNH的鉴别诊断,富动脉血供病变-肝细胞癌-肝细胞腺瘤-海绵状血管瘤具有中央纤维瘢痕的病变-纤维板层肝细胞癌-胆管细胞癌-海绵状血管瘤,.,FNH鉴别诊断（富血管原发病灶）,.,FNH和HCC的鉴别,鉴别要点肝硬化均匀度强化模式包膜瘢痕脂肪变性出血,.,FNH和海绵状血管瘤的鉴别,鉴别要点中央瘢痕强化模式,.,FNH鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）,.,FNH和FHCC的鉴别,鉴别要点性别均匀度强化模式包膜瘢痕,.,FNH和具有纤维瘢痕血管瘤的鉴别,鉴别要点信号瘢痕强化方式,.,GD-EOB-DTPA对FNH、FHCC的鉴别,FNH-动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号-肝细胞特异期由于FNH仍可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号，中央瘢痕表现为低信号FHCC-动脉期病灶明显均匀或不均匀强化，门静脉期及延迟期造影剂廓清呈低信号（快进快出）-肝细胞特异期由于大多数HCC不能选择性地摄取吸收Gd-EOB-DTPA，病灶呈明显低信号，中央瘢痕持续低信号,.,平扫,动脉期,门脉期,延迟3min,延迟5min,