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文档简介
,垂体瘤诊断与治疗,垂体,位于丘脑下部的腹侧,为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺,成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米,生长激素 (GH)催乳激素 (PRL)促甲状腺素 (TSH)促卵泡素 (FSH )促黄体生成素(LH )促肾上腺皮质激素 (ACTH)黑色素细胞刺激素 (MSH),催产素 (OXT)加压素 (ADH),正常垂体的MRI测量,儿童=6mm男性、绝经后女性=8mm年轻女性=10mm妊娠、哺乳女性=12mm,平扫,增强, +C,高度,垂体瘤是大多数原发性垂体肿瘤起源于垂体前叶的良性肿瘤,垂体腺瘤为颅内多发肿瘤,临床统计约占1015%。尸检发现可达27%。 Hall等报告,100例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增强MRI扫描研究,成人中有10%垂体区有异常信号,并可诊断垂体瘤。,垂体瘤的发生机理,导致肿瘤发生的可能因素 垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子肿瘤本身克隆性质 单克隆细胞肿瘤起源于单个细胞突变 多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激肿瘤及组织内致癌基因研究 原癌基因 Gs基因,40%GHoma有突变,其他,Ras基因 抑癌基因 MEN-1家系的致病基因11q13区,其他,RB、 NM23、P53、FHIT,垂体瘤影像学表现,垂体瘤分级,微腺瘤1cm 巨腺瘤3cm,Hardy分级,Knosp分级,Wilson分级,垂体瘤的症状与体征1、一般症状: 双颞、前额头痛头昏少有癫痫发病者,2、占位效应视力障碍 海绵窦神经症状梗阻性脑积水3、内分泌障碍激素分泌过多激素分泌过少,双颞侧偏盲,生长激素腺瘤,生长激素瘤的临床表现,肢端肥大 面容改变 心脏肥大 高血压 性欲减退 乏力,关节痛 体重增加 四肢感觉异常 言语障碍 多汗腕管综合征,生长激素测定,空腹或随机血清 GH 水平 15ng/ml生长激素抑制试验 若 2.5ng/ml时需要进行口服葡萄糖耐量试验确定诊断。通常使用口服75 g葡萄糖进行。分别在0、30、60、90及120 min取血测定血糖及 GH水平,如果试验中GH谷值水平l ng/ml ,判断为被正常抑制胰岛素样生长因子I,胰岛素样生长因子I,血清IGF-1随年龄而下降,瑞金医院资料,IGF1在血液中稳定,受干扰因素少,在接受GH信息后,稳定表达,4.7. 手术治疗 R34. 对垂体微腺瘤的患者推荐手术治疗作为首选方案。(A级;BEL2) R35. 手术治疗适用所有有肿瘤压迫的症状与体征(包括视力丧失)的垂体大腺瘤患者。(A级;BEL1) R36. 对所有治愈希望大的垂体大腺瘤(即没有侵犯周围结构如海绵窦)患者推荐首选手术治疗方案。(A级;BEL2) R37. 对于那些外科手术治愈希望不大、又不伴随局部结构压迫的垂体大腺瘤患者,仍可行手术进行瘤块切除来改善后续药物治疗或放射治疗的反应性。对于此类患者是选择药物治疗还是先手术后药物的综合治疗方案应与患者充分讨论。(B级;BEL3) -美国AACE肢端肥大症临床指南,中国肢端肥大症诊治指南(2013版)治疗目标,控制活动性生化指标 血清 GH水平控制到随机 GH2.5 ng/ml 口服葡萄糖负荷后血清GH谷值 1 ng/ml 血清 IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发消除或减轻临床症状及合并症尽可能的保留垂体 内分泌功能,中华医学会内分泌学分会 中华医学会神经外科学分会 中国垂体腺瘤协作组,中华医学杂志 .2013;93(27):2106-2111,泌乳素腺瘤,PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病占垂体瘤总数的40%60%,高泌乳素原因,女性:闭经 91%,泌乳 91%,不孕 65%,性欲减退 65%,流产 27%,体重增加 14%,水肿10%男性:阳痿 82.5%, 乳房发育 22.5%, 泌乳15%,不育12.5%,毛发稀疏 10%,睾丸软小 10%,临床表现,病史资料的仔细复习血PRL的浓度值胃复安试验: 正常人4倍以上,多10倍 功能性的高PRLemia,在2倍以上 PRLoma在2倍以内,胃复安试验方法:胃复安10mg iv,在注射前后的0、10、15、30、45、60、90和120分钟采血测定泌乳素浓度简化方法,如肌肉注射胃复安10毫克,在注射前后0、20、40、60、90、120分钟采血,泌乳素瘤诊断,垂体瘤鉴别诊断 颅咽管瘤 鞍结节脑膜瘤 拉克氏囊肿 视神经与视交叉胶质瘤 鞍区血管瘤 生殖细胞瘤 脊索
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