第六节---发--绀.ppt

第六节发绀,郑祖平,一、概述,发绀亦称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多,或出现异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)而使皮肤粘膜呈现青紫色的现象。发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对含量增多所致。当毛细血管血液中还原血红蛋白量超过50g/L时,皮肤粘膜即可出现发绀。可出现于全身皮肤粘膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位,如口唇、舌、口腔粘膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处更易观察到,二、病因,（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）（二）血液中异常血红蛋白衍生物增多（中毒性发绀）,（一）血液中还原血红蛋白增多（,正常人血液中的还原血红蛋白极少，血氧饱和度很高（动脉为96100%，静脉为7275%），当血氧饱和度严重下降，毛细血管血液中的还原血红蛋白血增多超过50g/L时即可出现发绀，但在严重贫血（血中血红蛋白低于60g/L）时即使血氧饱和度严重下降通常也不会出现发绀。,（一）血液中还原血红蛋白增多,真性发绀的病因可分为三类：1呼吸系统疾病常见于呼吸道阻塞，如喉、气管、支气管阻塞。肺部疾病，如重症肺炎、肺气肿、慢性肺脓肿、尘肺、肺淤血、肺水肿等。胸膜疾病，如气胸、大量胸腔积液、胸膜粘连肥厚等。2循环系统疾病常见于发绀性先天性心脏病，如法洛四联症（Fallot四联症）、艾森曼格综合症等。由于心脏有异常通道存在，部分静脉血未在肺脏氧合，经异常通道直接分流混入体循环动脉血中，当分流量达心排血量的1/3以上时，即可出现发绀。心包疾病，如慢性缩窄性心包炎、渗出性心包炎、心脏压塞等。血管疾病，如肺栓塞、原发性肺动脉高压、肺动静脉瘘等。局部静脉病变和血液循环障碍，如血栓性静脉炎、雷诺病、下肢静脉曲张、休克等。3真性红细胞增多症少见。,（二）血液中异常血红蛋白衍生物增多,1高铁血红蛋白血症是药物或毒物（如亚硝酸盐、伯氨喹、磺胺类、硝基苯、苯胺等）中毒使血红蛋白分子的二价铁被三价铁取代，形成高铁血红蛋白，导致血红蛋白失去携氧能力。当血中的高铁血红蛋白超过30g/L时即可出现发绀。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜引起中毒性高铁血红蛋白血症而出现的发绀，临床上被称为“肠源性紫绀”。2硫化血红蛋白血症凡能引起高铁血红蛋白血症的化学物质同时病人有便秘或服用硫化物时，可在肠腔内形成硫化氢，后者作用于血红蛋白，产生硫化血红蛋白，当血中硫化血红蛋白超过5g/L即可出现发绀。但临床少见。,三、临床表现,（一）血液中还原血红蛋白血增多（真性发绀）按其病因和特点不同常分三种（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物（中毒性发绀）,血液中还原血红蛋白血增多,1中心性发绀是指由呼吸、循环系统疾病引起的发绀。其表现特点是，呈全身性，除四肢、颜面外还累及口腔和躯干的皮肤，发绀部位皮肤温暖。此类发绀按病因又分为以下两类：肺性发绀：是由呼吸系统疾病引起肺通气和/或换气功能障碍导致毛细血管中还原血红蛋白增多出现的发绀。心性发绀：是由心脏疾病特别是发绀性先天性心脏病引起的发绀。,血液中还原血红蛋白血增多,2周围性发绀是因末梢血液循环障碍，氧被组织过多摄取，导致外周毛细血管血液中的还原血红蛋白增多引起的发绀。其表现特点是，多见于肢体的下垂部位（如肢体末端）、耳垂、鼻尖等处，发绀部位皮肤冰冷，经按摩或加温发绀可消退。此类发绀可分为：缺血性周围性发绀，常见于心排血量减少性疾病，如严重休克、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、冷球蛋白血症等。淤血性周围性发绀，常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、心包积液、慢性缩窄性心包炎、渗出性心包炎、心脏压塞、血栓性静脉炎、腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。,血液中还原血红蛋白血增多,3混合性发绀是中心性发绀和周围性发绀并存的发绀，其表现介于二者之间。主要见于心力衰竭。,（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物,1高铁血红蛋白血症其发绀特点是：起病急骤，病情急重，氧疗效果差，静脉注射亚甲兰、硫代硫酸钠或大剂量维生素C可使发绀消退，血液检查可证实高铁血红蛋白的存在。2硫化血红蛋白血症其发绀特点与高铁血红蛋白血症有相似之处，但是持续时间长，可达数月或更长时间，血中可检出硫化血红蛋白。,四、伴随症状,1.伴呼吸困难见于重症心、肺疾病和急性呼吸道梗阻。2.伴胸痛见于气胸、心肌梗死等。3.伴意识障碍见于休克、药物或化学物品急性中毒、呼吸衰竭和心力衰竭等。4.伴杵状指(趾)见于先天性心脏病法洛四联症、慢性肺脓肿、支气管扩张等。,模拟测试题,1.男性，24岁，反复发作性咳嗽、喘息10年余，再发加重3小时。查体见意识模糊，口唇发绀，双肺呼吸音明显减低，未闻及干湿啰音，心率128次分，可触及奇脉。最可能的诊断是A支原体肺炎B支气管哮喘C支气管内膜结核D原发性支气管肺癌E喘息型慢性支气管炎2.呼吸衰竭最主要的临床表现是A呼吸费力伴呼气延长B呼吸频率增快C呼吸困难与发绀D神经精神症状E双肺有大量湿啰音3.血中Hb含量低于多少时，即使重度缺氧，也难发现发绀A50g/LB60g/LC70g/LD80g/LE90g/L,模拟测试题,4.男性，38岁，因乏力、头晕全身皮肤发2h绀为急诊。近两日因感冒有咳嗽，胃口不好而中午吃过新腌制的咸菜。最可能的诊断是A.下肢峰窝织炎B.急性支气管炎C.肠源性发绀D.右心功能衰竭E.雷诺综合征5.对发绀的描述你认为下列哪