葡萄膜恶性黑色素瘤进展

葡萄膜恶性黑色素瘤,成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤我院近10年中有101例（101/557，18.13%），位居第二位。,虹膜恶性黑色素瘤,少见，只占葡萄膜的6%发病年龄要早1020年(平均40岁)男女比例相等，左右眼发病率一致白种人发病率高于亚洲人与黑人,临床表现,虹膜上肿物，表面粗糙或平滑，边清部分可没有黑色素或色素很少色素浅者可见到较多新生血管生长直径一般大于3mm,厚度超过1mm肉样外观或肿物内新生血管多高度提示为恶性肿瘤,治疗,很小的虹膜黑色肿瘤，可作定期观察生长迅速的肿瘤宜作局部完全切除肿瘤为弥漫性或局灶性肿瘤范围超过5个钟点通常作眼球摘除但独眼或拒绝者作局部放射性贴敷治疗,睫状体恶性黑色素瘤,占葡萄膜恶性黑色素瘤的9%多发生于50岁以上（683岁）无性别差异，左右眼发病率相等,临床表现,虹膜后周边部表面光滑的黑色肿物晶状体混浊，晶体脱位不明原因的周边部视网膜脱离等部分呈环形肿物称之为环形睫状体恶性黑色素瘤,诊断,临床检查示睫状体部位黑色实性肿物UBM显示肿物大小与范围巩膜透照试验显示不透光MRI示T1加权为高信号，T2加权为低信号准确诊断要靠病理组织学检查。,治疗,肿瘤小于1/3睫状体肿物局部切除肿瘤累及脉络膜受累的虹膜、睫状体、脉络膜切除术瘤体大于1/3睫状体眼球摘除术。,脉络膜恶性黑色素瘤,成人眼内最常见的原发性恶性肿瘤葡萄膜恶性黑色素瘤的85%平均发病年龄约为50岁男女发病相近，左右眼发病率一致白种人发病高于其他有色人种发病率为67人/1百万,病理,梭形细胞型 最常见上皮样细胞型 此型预后较差混合细胞型,临床表现,视力下降或视野缺损与眼前黑影飘动一般没有眼部充血表现,主要体征,小的黑瘤表现为结节性边界清楚的黑色隆起肿物肿瘤突破Bruch膜则为特征性磨菇样肿物瘤体周围的渗出与水肿少见,主要体征,另一种少见的类型为弥漫性生长型眼底检查看不到隆起的肿物该型病人易出现渗出性视网膜脱离恶性程度高，预后差易于向巩膜外侵犯视神经向球后发展,巩膜透照试验,不透光脉络膜恶性黑色素肿瘤浓厚的出血透光渗出性视网膜或脉络膜脱离非色素性肿瘤,眼底荧光血管造影,小肿瘤，FFA可以正常典型荧光造影改变动脉期或静脉早期 瘤体部位斑点状高荧光静脉期 斑点状高荧光逐渐扩大，后期不退色,ICGA,一般在20秒内出现瘤体内异常血管荧光2030分钟后出现血管渗漏肿瘤内血管与正常血管不同，无方向性、管径大小不一，血管扩张明显、可形成发夹样转弯，血管随意交叉，鸡冠样血管环结构,超声波检查,A超显示高入波，低到中等内反射，衰减明显B超示实性球内肿物，磨菇样形状，脉络膜挖空现象与凹陷征彩超示肿瘤内有枝状分布的血管血流若肿瘤内组织坏死，瘤体内无血流或血流稀少,CT检查,CT可查出大于3mm厚的黑瘤表现为眼内占位性病变，轻度加强是否有球外扩展但CT对黑瘤的诊断不如超声波准确,MRI检查,MRI优于CT，具有一定的特征T1加权相对玻璃体为高信号T2加权相对玻璃体为低信号,可被加强对骨性成份不易显示，难以与脉络膜骨瘤相鉴别,诊断,眼底灰黑色球形或磨菇形实质性肿物巩膜透照试验阳性超声见眼内实性病变，脉络膜凹陷与控空征FFA示早期斑驳状高荧光，后期融合MRI示T1加权为高信号，T2加权为低信号,诊断注意点,对每一病人都要全身详细检查以排除全身转移或脉络膜转移癌常规作另眼散瞳眼底检查，老年性黄斑变性和变性性视网膜襞裂多为双侧性,鉴别诊断,约10%的黑瘤在眼球摘除后才诊断依靠眼底检查误摘眼球率达20%应用现代辅助检查后，1.9%的误诊率即使在美国，基层医院介绍的病例有大于50%不是黑瘤,脉络膜血管瘤,常为桔红色，隆起度不高绝不会呈磨茹样形状A超示高入波与高内反射波B超示高内反射回声，没有脉络膜凹陷征,脉络膜血管瘤,FFA动脉前期或动脉期有脉络膜大血管高荧光ICGA10-30秒瘤体部位有小血管网30秒到1分钟内整个瘤体完全充盈610分钟后荧光逐渐开始消退30分钟左右“冲洗现象”,脉络膜转移癌,通常为无色素性扁平肿物呈暗黄色双眼发生或呈多灶性合并的视网膜下液体较广泛弥散转移灶,脉络膜骨瘤,多见于30岁以下的年青女性20%为双侧性大部分位于视乳头或包绕视乳头生长桔黄色，边界清晰超声波和CT可查到特征性骨性改变,视乳头黑色素细胞瘤,为黑色，边界清楚白种人与黑种人的发病率相等定期观察一般不增大FFA示遮蔽荧光,出血性血管性病变,老年性黄斑变性一般为双侧性，黄斑部视网膜下出血与渗出容易突破视网膜内界膜致玻璃体出血隆起度也不高FFA示出血为遮蔽荧光，伴有脉络膜新生血管形成,出血性血管性病变,视网膜色素上皮出血性脱离FFA显示遮蔽性低荧光出血吸收后眼底示为淡黄色纤维样组织,炎症性病变,后巩膜炎伴有眼部炎症眼底示视网膜皱折，其颜色与脉络膜背景是一致的激素治疗后病变很快消退巩膜透照试验能透光,炎症性病变,脉络膜视网膜肉芽肿性炎症包括外伤、结核、肉样瘤等一般伴有炎症改变如房水闪辉玻璃体混浊病变为黄白色FFA早期为低荧光，后期为高荧光,脉络膜脱离,发生于外伤或手术后多叶性，眼压低巩膜透照试验示透光，但出血性脱离不透光彩超检查出血性脉络膜脱离无血供,其它,葡萄膜渗漏综合征裂孔源性视网膜脱离玻璃体出血眶内肿瘤压迫眼球结膜色素痣，前巩膜葡萄肿,治疗,过去 眼球摘除现在 各种保留眼球的方法 小肿瘤的定期观察 激光光凝 放射治疗 肿瘤局部切除等,病例总结,Wills眼科医院（Shields等，1970-1990，3000例）1970年眼球摘除率为95%1990年21%行眼球摘除56%作巩膜表面放射性巩膜板敷贴9%作肿物局部切除13%观察随访，1%行激光光凝治疗,各种治疗方法的适应证,定期观察 肿瘤较小，厚度0.5-2mm，直径小于10mm激光光凝 肿瘤厚度小于4-5mm，直径小于10mm，位于赤道与后极之间放射治疗 肿瘤直径10-14mm，厚度5-9mm，位于赤道后的肿瘤肿瘤局部切除 肿瘤位于周边部，不超过4个钟点，直径不超过16mm，后缘不超过赤道部7mm,眼球摘除适应证,所有超过4个钟点范围黑瘤其它保留眼球的方法无法治疗视力已丧失,眶内容剜除适应证,有广泛的眶