神经系统疾病的分析诊断-田代实

,华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科田代实,神经系统疾病的分析诊断,分析诊断,定向诊断：定位诊断：即解剖诊断定性诊断：即病因诊断,“Midnights”原则：M-metablism，代谢性I-inflammation，炎症D-degeneration，变性N-neoplasm，肿瘤I-infection，感染G-gland，腺体，内分泌H-hereditary，遗传T-toxication，中毒/trauma，外伤S-stroke，卒中,定性诊断,定位诊断,中枢性：脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。,定位诊断,周围性：颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头,常见症状和表现,肌肉病变：周围神经病变：脊髓病变：脑干病变：小脑大脑半球基底节区,注意事项,1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。2、首发症状往往是病变的始发部位。3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在；有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征。,颅神经,12对脑神经 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,I 嗅神经,嗅觉减退或缺失： (1)鼻腔局部病变 (2)颅前窝颅底骨折；额叶底部肿瘤嗅觉过敏：癔症幻嗅：颞叶癫痫或肿瘤,II视神经,两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）,II视神经,视觉损害的定位：周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常,动眼、 滑车、 外展,典型的症状: 复视 ; 体征: 眼球运动障碍;,临床症状 眼肌麻痹 ：周围性 核性 核间性 核上性 1 、周围性眼肌麻痹 动眼神经： 上睑下垂；对光反射消失；瞳孔散大；眼球向上、下、向内运动受限；外斜视和复视。瞳孔改变：正常3-4mm 瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）,动眼、 滑车、 外展,滑车神经：上斜肌麻痹 向下向外运动减弱、复视 展神经：内斜视 眼球向外运动不能 III、IV、VI同时受损：眼球固定 瞳孔散大2、核性：脑干病变引起。 展神经核受损可累及面神经和锥体束，产生同侧面神经、展神经和对侧交叉瘫; 动眼神经核群选择性损伤;3、核间性： 病变累及内侧纵束（如MS），眼球水平运动遭破坏，一侧外展正常，另一侧不能内收; one and a half syndrome: 患眼内收外展不能；健眼内收不能,动眼、 滑车、 外展,4、核上性眼肌麻痹特征：无复视；双眼同时受累；瘫痪眼肌反射性运动保存；,动眼、 滑车、 外展,核上性眼肌麻痹特征： 皮质侧视中枢刺激性病灶双眼向对侧偏斜 皮质侧视中枢破坏性病灶双眼向同侧偏斜 脑桥侧视中枢刺激性病灶双眼向同侧偏斜 脑桥侧视中枢破坏性病灶双眼向对侧偏斜 上丘刺激性病灶使眼球发作性转向上方，称动眼危象, 三叉神经,1. 中枢性和周围性感觉障碍周围性：眼支、上颌支、下颌支核性(三叉N脊束核)：洋葱皮样分离性感觉缺失。 2.角膜反射： 角膜反射弧：角膜- 眼支-三叉神经感觉主核 面神经核-面神经-眼轮匝肌3. 运动障碍,VII面神经,周围性 中枢性皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨 ,面神经麻痹定位：中枢性；周围性：脑干内；脑干外,VII面神经,面神经核损害： VI,VII+锥体束征膝状神经节损害： (Hunt综合征)面瘫+味觉唾液障碍面神经管内损害: 面瘫+味觉障碍+听觉过敏茎乳孔外损害： 单纯面瘫, 位听神经,由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，耳蜗神经受损：耳聋：传导性耳聋常见于外耳道和中耳疾病； 神经性耳聋常见于耳蜗和蜗神经病变 (Rinne试验；Weber试验)耳鸣：低音性耳鸣提示传导经路病变 高音性耳鸣提示感音器路病变,前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调(1)眩晕vertigo：周围性：较重 突然或周期性发作，可伴有耳鸣中枢性：较轻 持久 眼震不固定，头位改变不 影响眩晕程度(2)平衡障碍：因前庭与小脑有联系(3)眼震：多见于前庭小脑病变，垂直性眼震提示 脑干病变., 位听神经,舌咽、迷走神经,球麻痹即延髓麻痹：三大主要症状(三困难)：言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点,真假球麻痹的鉴别,真球 假球病变部位：疑核；、纤维 双侧皮质脑干束咽反射： 消失 存在病理性脑干反射： 无 有 强哭强笑： 无 有 舌肌萎缩： 可有 无双侧椎体束征： 无 有,XI 副神经,延髓支：加入构成喉返神经，支配声带运动脊髓支：支配胸锁乳突肌和斜方肌损害表现：转颈、耸肩无力, 舌下神经,中枢性瘫痪 周围性瘫痪神经元： 上运动神经元 下运动神经元病灶： 对侧 同侧肌萎缩： +肌纤颤： +伴发症状：偏瘫 不一定,感觉系统,感觉的分类,特殊感觉：视、听、嗅、味一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。,传导径路： 痛温觉 深感觉,每一脊神经后根的输出纤维支配一定的皮肤区域上肢C5T1 乳头平面T4脐平面T10腹股沟T12股前L13小腿前L45足底、小腿、股后S12肛周、鞍区S35这些平面有助于定位诊断,（2） 节段性感觉支配,感觉系统受损的临床表现,破坏性症状：感觉缺失 分离性感觉障碍（痛、触觉分离）刺激性症状：疼痛： 主要是神经根、干病变受刺激所致其它：过敏、倒错、过度、异常,感觉障碍的定位诊断,感觉障碍的定位诊断（1）,末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。后根型：根性疼痛,感觉障碍的定位诊断（2）,脊髓型：后角型：分离性感觉障碍前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离) 多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失(横贯、后索、侧索、半切).,感觉障碍的定位诊断（3）,脑干型：交叉性感觉障碍。丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。皮质型：单肢感觉缺失。 皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等),运动系统,概论,1运动系统的组成：下运动神经元上运动神经元锥体外系小脑系统2主要症状：瘫痪,上下运动神经元瘫痪的鉴别,上、下运动神经元瘫痪的区别(一分布二反射四肌肉) 类别 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布 以整个肢体为主 以肌群为主腱反射 增强 减低或消失病理反射 有 无肌肉萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显肌束颤动 无 可有肌电图 NCV正常， NCV异常， 无失神经电位 有失神经电位,上运动神经元瘫痪定位诊断,皮质：单瘫；内囊：三偏综合征；脑干：交叉性瘫痪；脊髓 :三个障碍周围神经：感觉运动障碍；,周围神经损害,1特点： 周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。 2.常见类型： 神经末梢、神经干、神经丛、神经根,脊髓病变的定位诊断,脊髓受损时的特征：,（1）节段性和传导束性症状和体征。（2）一般表现： 三大障碍二个异常运动障碍；感觉障碍；膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常,脊髓损害的横向定位,1后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。2后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。,脊髓半横贯损害,Brown-Sequard 综合征病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。,脊髓横贯性损害,该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。,见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。特点为感觉、运动、大小便障碍(脊髓休克期)。高颈段（）颈膨大（1）胸髓（1）腰膨大（）脊髓圆锥（和尾节）马尾神经根,脊髓横贯性损害,髓内外病变的定位,髓内 髓外根性痛 少见 多见感觉障碍 向下发展 向上发展感觉分离 有 无肌肉萎缩 明显 不明显锥体束征 出现晚 出现早 、显著尿潴留 出现早 出现晚,脑干损害的定位诊断,脑干损害的定位诊断,脑干受损的三大症状：颅神经（）症状；长束（锥体束及感觉系）症状；小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。,脑干受损的一般症状,双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）,脑干主要的综合征(1),Weber综合征（中脑）：病灶侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。Millard-Gubler综合征（桥脑）：病灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。,脑干主要的综合征(2),Wallenberg综合征（延髓）：、受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；绳状体受损：同侧小脑症状；交感神经下行纤维受累：Horner征。,小 脑,1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。2小脑损害的三大主要症状：共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。平衡障碍：Romberg试验站立不稳、肌张力降低：钟摆膝。,小 脑,3小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。4小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常。,间脑,间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。丘脑损害的特征：对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。,基底节锥体外系,解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。锥体外系损害的二大类症状：肌张力变化和不自主运动。1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。,基底节锥体外系,苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加等不自主运动。齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。,内囊受损,内囊全部损害时出现三偏综合征1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。2、偏身感觉缺失（视丘辐射）3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）,大脑皮层损害的特征,额叶损害,前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。Broca区（额下回后部）：运动性失语。其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。,顶叶损害,中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。优势半球缘上回：损害后出现失用症。角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。Gerstmann综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲,颞叶损害,颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。Wernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。,颞叶损害,颞叶后部（37区）受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述是如何使用的。别人告知名称时，他能辨别对方讲的是否正确。颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲。,枕叶损害,主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。,边缘系统,内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。,病例分析 (1),张，23岁，主因发热、双下肢无力天，排尿困难天入院。神经系统检查：双下肢肌力级，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。无肌肉萎缩。乳头水平以下痛觉减退，关节位置觉、音叉振动觉消失。膀胱充盈不能自己排尿。问题：.有那些神经系统障碍（运动、感觉、植物神经）。.定位诊断。,病例分析 (1),分析：.运动障碍：双下肢肌力级，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。.感觉障碍：乳头水平以下深浅感觉均消失。.膀胱括约肌功能障碍。.定位分析： 根据有双下肢瘫痪，乳头水平以下深浅感觉均消失，膀胱括约肌功能障碍。这三大障碍定位在脊髓，为T4节