中山医科大学儿科学急性肾小球肾炎

医学课件园 ,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephritis,AGN,蒋小云,医学课件园 ,急性肾小球肾炎,AGN 感染后免疫反应性肾小球疾病急性起病，血尿，少尿，水肿，高血压,急性肾炎综合征,急性链球菌感染后肾炎(APSGN),（acute poststreptococcal,glomerulonephritis）,占儿科泌尿系疾病的首位,医学课件园 ,一、致病原,细菌, A组- 溶血性链球菌中的致肾炎菌株,12型：呼吸道感染49型：皮肤感染,致肾炎抗原：M蛋白,内链球菌素,肾炎菌株协同蛋白自身IgG抗原,病因（1）,医学课件园 , 葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌,病毒：流感病毒、柯萨奇病毒等其他：真菌、原虫、支原体等,二、机体因素,AGN发病与遗传易感因素有关“肾,炎素质”,病因（2）,医学课件园 ,植入毛细血管壁+Ab原位IC,APSGN发病机理与临床表现的关系,Ab+ 链球菌抗原（Ag）自身IgG抗原（Ag）CIC沉积GBM上皮侧肾脏免疫性炎症反应激活补体、释放炎症介质,医学课件园 ,白、RBC、WBC、,激活补体、释放炎症介质,肾小球内皮C、系膜C,GBM断裂,尿改变（尿蛋管型）,毛细血管腔狭窄/闭塞GFR，Kf 尿少/无尿,水钠潴留血容量,氮质血症ARF高血压/高血压脑病循环充血水肿,过敏毒素,医学课件园 ,病理（1）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,特光电,点：弥漫、增生、渗出、驼峰形成镜：肾小球增大，毛细血管内皮细胞和系 膜细胞增生，有WBC浸润镜：上皮细胞下电子致密物呈驼峰状,沉积免疫荧光：沿毛细血管壁和系膜区有颗粒状C3和 IgG沉积,医学课件园 ,病理（2）,正常肾小球毛细血管袢,医学课件园 ,AGN的毛细血管袢,免疫复合物,内皮细胞,白细胞,系膜细胞,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,临床表现（1）发病年龄：510岁多见， 2岁者罕见,性季,别：男多于女节：四季散发，秋、冬季发病高峰, 前驱感染呼吸道感染：间歇期12W皮肤感染：间歇期23W,医学课件园 , 典型病例, 水肿：下行性、紧张性 尿改变,血尿：肉眼血尿（3050%）：茶色、洗肉水样,镜下血尿：13m，数月至1年甚至1年,尿少：较平时少 1/31/2,标准：17.5/12kpa(130/90mmHg),学龄前儿童BP 16.0/10.5kpa(120/80mmHg）,临床表现（2）,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,(三) 严重病例,1. 循环充血,原因：水钠潴留，血容量，循环负荷,表现: 胸闷，呼吸困难,端坐呼吸，肺底湿,性罗音，心率，奔马律，心脏扩大， 肝大，颈静脉怒张,临床表现（3）,医学课件园 ,临床表现（4）2. 高血压脑病,原因：全身高血压,脑血管痉挛脑小动脉扩张,脑缺氧脑水肿,表现：血压急骤升高，烦躁、头痛、恶心呕吐若伴视力障碍、惊厥或昏迷三症状之一，可确诊,医学课件园 ,3. 急性肾衰竭,原因：肾小球滤过率,表现：少尿（250ml/m2.d）、无尿（3050ml/d）,水过多：水肿、高血压、肺水肿氮质血症：BUN15mmol/L，Cr176umol/LGFR 50%肾小球有新月体形成,医学课件园 ,鉴别诊断（2）,IgA肾病：感染同步血尿,反复发作,无水肿,高血压，血补体不低,膜增生性肾炎：蛋白尿明显,血清补体持,续低下,医学课件园 ,鉴别诊断（3）,2. 慢性肾炎急性发作,前驱感染期短，肾功能持续不好转营养不良，贫血，生长发育滞后,3. 继发性肾炎HS、SLE、HBV等,4. 特发性肾病综合征有无链球菌感染证据,血清补体的规律性变化,医学课件园 ,治疗（1）,自限性疾病，无特异疗法,一、一般处理,休息：卧床 12W,ESR正常，尿常规好转可复学尿Addiss计数正常可正常活动,饮食：低盐饮食（钠盐60120mg/kg/d）,低蛋白饮食（蛋白0.5g/kg/d）,医学课件园 ,治疗（2）,二、抗生素,PG：5万/kg/d，分二次肌注，用710天红霉素或其他有效抗生素,三、对症治疗,利尿：HCT 12mg/kg/次，Bidtid, po,Lasix 12mg/kg/次，q68h po or im,or iv,医学课件园 ,禁用：保钾利尿剂（安体舒通、氨苯喋啶）,渗透性利尿剂（低分子右旋糖）降压：休息、限水、钠的摄入,舒张压90mmHg时用药,Nifedipine 0.20.3 mg/kg/次，q6-8h 舌下含服,Hydralazine 12 mg/kg/d，分三次 po,Reserpin 0.07mg/kg/次(最大1.5 mg/次）im,后按0.02mg/kg/d，分三次 po,治疗（3）,医学课件园 ,5% GS 500ml,1g/kg/分 8g/kg/分二氮嗪（diazoxide）：35mg/kg/次 IV 镇静、止惊：Valium，10% Chlor Hydrate 脱水、利尿：高张GS、Lasix 吸氧,治疗（4）四、严重病例的治疗1高血压脑病 降压：硝普钠（ Sodium Nitroprusside）硝普钠 25mg,iv drip,医学课件园 ,2. 严重循环充血, 严格限水、钠摄入量 利尿：Lasix iv, 降压：Sodium Nitroprusside 快速强心药：Cediland 透析、血液滤过,治疗（5）,医学课件园 ,3.急性肾衰竭, 严格控制入液量,摄入量=前一天尿量+不显性失水量+异,性丢失量-内生水, 利尿剂： Lasix 2mg/kg/次 5mg/kg/次 iv 减轻高分解代谢状态（控制感染、供给,足够的能量）, 维持电解质和酸碱平衡, 透析：腹膜透析、血液透析,治疗（6）,医学课件园 , 10%葡萄糖酸钙：0.5ml/kg,iv, 5%碳酸氢钠：3-5ml/kg,iv drip, 25%葡萄糖0.5g/kg +胰岛素0.15/kg 阳离子交换树脂 0.51g/kg/d 透析治疗,治疗（7）高钾血症的处理 限制钾的摄入,医学课件园 ,代谢性酸中毒的处理,轻、中度酸中毒：不补碱,重度酸中毒：5%NaHCO3 5ml/kg iv dirp,低钠血症的处理,血钠6.5mmol/L, BUN43mmol/L或每日以10mmol/L递增, 难以纠正酸中毒：CO2CP10mmol/L,治疗（9）,医学课件园 ,预 后, 病毒所致者