血管母细胞瘤

血管母细胞瘤,概述,中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的09% 35%分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。虽然随着神经影像技术以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高不下,仍是神经外科的难题之一,一流行病学,HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。,二临床表现,主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。,三诊断,1.囊性HB：大囊腔、小结节,结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化而囊壁不强化,是囊性HB的主要特征。,术前CT,术前增强MRI,鉴别诊断,囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别: 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显; 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节; 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。,2实性HB多数为圆形、类圆形,边界锐利,轮廓光滑;MRIT1加权呈等信号,中央有坏死者可呈等低混合信号,增强时强化明显;T2加权呈高信号,肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿带。,实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别: 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见; 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。,目前由于VHL基因的克隆,人们对于HB的认识大大推进了一步该病的基因诊断在西方国家逐渐成为高危人群的筛查方法,有望成为本病在症状出现前或疾病早期的诊断手段。,四治疗,1、脱水，降颅压 2、手术治疗 3、放疗、化疗,1. 目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚不肯定,显微外科手术仍是本病治疗的主要方法,外科手术治疗,A.对于囊性HB,应完整摘除瘤结节,囊壁不是肿瘤成分,无需切除。一般瘤结节呈粉红色,突出囊壁内表面,容易识别。少数瘤结节嵌在囊壁内,表面因纤维蛋白沉积,使其颜色与附近囊壁相似,或瘤结节直径小于1cm,增加瘤结节识别和摘除的困难。此时应结合3DMRI所见仔细在囊壁内层寻找或借助术中B超探查多能发现瘤结节。,术后CT,护理,一、护理评估 一）术前评估： 1、健康史 2、身体状况 3、心理社会因素 二）术后评估 手术方式，麻醉方式，术中情况，引流管。,二、护理诊断1、焦虑/恐惧：与肿瘤的确诊，担心手术的效果有关。2、有受伤的危险：与功能障碍有关。3、有感染的可能：与引流管的护理有关4、知识缺乏：缺乏所患疾病相关的康复知识5、潜在并发症：颅内高压，脑疝，出血，癫痫，胃出血。,三、预期目标四、术前护理措施1、心理护理：用通俗易懂的语言指导，解除病人的紧张、恐惧，尽早提供术后康复锻炼方法。,2.饮食： （1）进食高蛋白、高热量、易消化的清淡饮食. （2）术前两周戒烟酒. （3）术前禁食10-12小时，禁饮6-8小时.,3.体位： （1）术前充分睡眠. （2）颅内压增高者，绝对卧床休息，抬高床头15-30. （3）训练床上大小便。,4.症状护理 （1）颅内压增高的护理 （2）癫痫的护理 （3）精神异常的护理 （4）肢体运动障碍的护理,五、术后护理措施 1.心理护理 2.饮食 3.体位 4.病情观察 5.症状护理 6.管道护理 7.潜在并发症,1.心理护理主动与病人交流，并针对原因进行护理干预，头痛时耐心倾听病人主述，遵医嘱使用镇痛药，保持环境安静，减少不良外界刺激,解释各种管道的作用，必要时进行约束,2.饮食 2.1：麻醉清醒后可进食少量流质饮食 2.2：术后早期胃肠功能未完全恢复，尽量少进食牛奶、糖类食物，以后逐渐过渡到高热量、高蛋白、富营养、易消化饮食,3.体位 3.1：麻醉未清醒前去枕平卧，头偏向健侧 3.2：麻醉清醒后，血压平稳者，抬高床头15-30 3.3：较大肿瘤摘除后应禁止患侧卧位,4.病情观察 意识瞳孔、生命体征，肢体活动状况，引流量。,5.症状护理 5.1脑水肿的护理 5.2癫痫的护理 5.3精神症状的护理,6.管道护理 术后病人常有氧气管、创腔引流管、气管插管、导尿管，应保持各种管道的通畅，防止外源性感染的发生,7.潜在并发症 7.1：出血（颅内压增高）是脑手术后最危险的并发症。多发生在术后2448小时内。 7.2：脑脊液漏：注意伤口、鼻等有无脑脊液漏。 7.3：尿崩症：观察24小时尿量，肾功能监测 7.4：便秘 7.5：肺部感染：抗生素的使用，保持呼吸道通畅，鼓励咳嗽咳痰，必要时雾化吸入，气管切开 7.6：失语：使用促进脑功能恢复的药物，进行语言、智力训练，语言从单音节发音开始，智力从数数开始,六预后,随着神经影像以及显微外科技术的发展,血管母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总