黄疸的鉴别诊断

黄疸的鉴别诊断,袁 承 泰,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,2,概要,胆红素正常值：517umol/L（0.3-1.0mg/dl）定义：有高胆红素血症的临床表现黄疸出现：粘膜（软腭、舌系带）-巩膜-皮肤- 体液-组织黄疸消退：巩膜-皮肤隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/L假性黄疸：血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,3,胆红素代谢的基本过程,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,4,黄疸的分类,解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性治疗角度：内科性、外科性胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性按照病因学和胆红素的性质分类,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,5,病因发病学分类,溶血性肝细胞性胆汁淤积性先天性非溶血性较少见,最为常见,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,6,438例黄疸的病因及发病率,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,7,胆红素性质分类,非结合胆红素升高为主胆红素生成过多先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等胆红素摄取障碍Gilbert综合症、某些药物或试剂胆红素结合障碍葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler- Najjar综合症新生儿生理性黄疸以结合胆红素增高为主,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,8,胆红素性质分类,非结合胆红素升高为主以结合胆红素增高为主肝外胆管阻塞肝内胆管阻塞肝内胆汁淤积肝炎、药物性肝病妊娠期多发性黄疸Dubin-Johnson综合症,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,9,黄疸的发生机制和特征,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,10,溶血性黄疸病因和发病机制,破坏场所血管内溶血：血型不合输血、PNH血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等破坏机制1)红细胞本身缺陷而致脆性增加形态异常（球红）酶异常 血红蛋白结构异常（镰贫）2）血浆中存在溶血因素生物因素 免疫因素 化学因素 物理因素,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,11,溶血性黄疸,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,12,溶血性黄疸临床特征,相关病史：输血、药物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应， 慢性时反应较小一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色TB增高除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl）非结合型占80合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在无瘙痒可有肝脾肿大，特别慢性溶血者有骨髓增生活跃表现尿胆原增加，无胆红素,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,13,肝细胞性黄疸病因和发病机制,各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌其他原因：钩体病、败血症等结合胆红素增高的机制肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,14,肝细胞性黄疸,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,15,肝细胞性黄疸临床特征,肝病本身表现浅黄或金黄色，有时瘙痒血清TB升高，以结合型为主尿中胆红素（+），尿胆原常增加肝功： 转氨酶升高 PT异常 Alb下降 伴肝内淤滞时ALP可增高免疫学：肝炎标志、AFP等肝活检B超、CT,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,16,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,程度完全阻塞不完全阻塞部位肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等肝内阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,17,胆汁淤积性黄疸,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,18,胆汁淤积性黄疸临床特征,肝外梗阻者炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快肿瘤常有消瘦，进行性加重肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合型为主瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失粪色特点浅灰色或陶土色，如因肿瘤出血可导致黑便或OB（+）肝功：r-GT和ALP升高明显B超、CT、ERCP、PTC等影象学CEA、CA19-9、CA50等,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,19,成人常见的先天性非溶血性黄疸,非结合胆红素增高型Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。结合胆红素增高型Rotor综合症:肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝),2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,20,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,21,鉴别诊断程序,识别黄疸：自然光，与假性黄疸相区别(l)睑裂斑：淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人 (儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)(2)长期服用阿的平：轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深(3)胡萝卜素血症：肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸盐：皮肤黄染(5)血色病：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,22,鉴别诊断程序病 史,年龄婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎儿童期30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸40岁左右：胆石症常见40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,23,鉴别诊断程序病 史,性别女性：胆系疾病及肿瘤、PBC男性：胰腺癌、原发性、继发性肝癌家族史多人同时或相继出现：肝炎、钩体病慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷饮酒史及冶游史酒精性肝病，病毒性肝炎,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,24,鉴别诊断程序病 史,饮食史、职业史、接触史(1)黄疸前有输血、血制品或注射史：乙肝、丙肝(2)疫源接触史：钩体病，胆道蛔虫病、血吸虫病(3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病；吃蚕豆，考虑溶血性黄疽；吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽(4)发热伴黄疽，疟疾流行区：疟疾服药史：中毒性肝炎四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,25,鉴别诊断程序病 史,过去史胆绞痛：结石或蛔虫胆道手术史手术原因、方式、术后情况：结石再形成、格后狭窄、结扎与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉剂肝移植术后排斥反应等再发黄疸胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病不同类型的病毒性肝炎再感染慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,26,鉴别诊断程序病 史,与妊娠有关的黄疸妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：梗阻性，妊娠晚期出现，分娩后消退，无自觉症状妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及妊高征者，可发生肝肾功不全及DIC妊高征：病情危重者出现黄疸，妊娠终止后消退孕吐、脱水、饥饿导致“代酸”，引起肝肾损害药物性肝损害合并病毒性肝炎：暴发性肝炎为非孕妇的66倍病理性产科：葡萄胎、宫内感染等,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,27,鉴别诊断程序病 史,病程：发生急性出现：肝炎、胆石、溶血慢性或隐匿:多为癌性，溶血性、先天性非溶血性发展急性发作、缓慢消退病毒性肝炎间歇性发作胆石症，病情迁延PBC进行性加重恶性疾病、肝硬化失代偿,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,28,鉴别诊断程序病 史,与黄疸有关的其他疾病糖尿病甲亢或甲减结核、慢性肾炎结缔组织病/自身免疫病其他慢性消耗性疾病,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,29,鉴别诊断程序伴随症状,发热肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸腹痛胆石症胆道蛔虫病毒性肝炎溶血危象胰头癌肝癌、肝脓肿,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,30,鉴别诊断程序伴随症状,消化道症状：常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等皮肤瘙痒：胆汁淤积性多见（肝性可有，溶血性无）体重改变：恶性多下降尿-粪颜色：胆汁淤积：尿浓茶色，粪浅灰或陶土色肝细胞性：尿色加深、粪浅黄色溶血性：急性时酱油色尿，粪便颜色加深其他：有无出血倾向、水肿、神智改变等,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,31,鉴别诊断程序体 征,黄疸的色泽：由分类及持续时间决定溶血性：淡黄色或柠檬色肝细胞性：轻重不一，急性多呈金黄色梗阻性：与梗阻程度有关：金黄-深黄-绿-灰暗或黑褐色（胆红素氧化为胆绿素或胆青素）皮肤其他慢性肝病：色素沉着（肝病容）、肝掌、蜘蛛痣胆汁淤积：抓痕，黄色瘤或黄疣肝细胞黄疸：粘膜淤点、淤斑、龈血、男性乳房发育等,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,32,鉴别诊断程序体 征,肝肿大：程度、质地、压痛脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等胆囊肿大：均属于肝外梗阻胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌等胆囊癌及巨大结石其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,33,鉴别诊断程序体 征,淋巴结肿大急性黄疸，浅表淋巴结大：传单 、淋巴瘤进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大，多为癌性腹水渗出性腹水：腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎血性腹水：癌性腹膜转移神经系统体征肝性脑病、肝豆状核变性、急性肝衰,2017年11月30日星期四,长江大学附属医院 血液科,34,鉴别诊断程序实验室检查,肝功：胆红素、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT 、尿二胆免疫学：免疫球蛋白、FP（先天性胆道闭锁也可升高