肾上腺皮质疾病的

肾上腺皮质疾病的相关知识,内分泌科-杨永慧 2012-10-20,肾上腺的解剖与功能,肾上腺附于肾脏上端，由髓质和皮质组成，髓质产生和贮藏肾上腺素，皮质则合成大量甾体激素。约有30 种肾上腺皮质激素已被分离和鉴定，其中约10 种有生物活性。缺乏这些激素可引起无力、糖和蛋白质代谢失常以及电解质平衡失调等，最后导致死亡。肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。在各种脊椎动物中普遍存在。从肾上腺皮质中可提取出数十种甾醇类结晶。,皮质激素简介,皮质激素进入血液循环后，一般与血中特异的蛋白质皮质激素运载蛋白形成可逆的非共价键复合物，使激素免受破坏，并可调节血中游离甾体的浓度，从而调控作用于靶细胞的激素的有效浓度。根据目前通行的假说，进入细胞的皮质激素也如其他甾体激素一样，与细胞内特异受体相结合，经激活后结合细胞核，影响染色质的转录作用，诱导新的蛋白质合成，表现为细胞功能的变化。皮质激素按其生理功能可分为糖皮质激素及盐皮质激素两类。,肾上腺皮质激素示意 图,肾上腺皮质激素分类,盐皮质激素，由球状带分泌，有醛固酮和去氧皮质酮 等。糖皮质激素，由束状带合成和分泌，有氢化可的松和可的松（c等，其分泌和生成受促皮质素调节。性激素，由网状带所分泌，通常所指肾上腺皮质激素，不包括后者。临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。,激素的作用机理,糖皮质激素。以皮质醇的活性最强，具有调节糖、蛋白质和脂肪代谢的功能，可影响葡萄糖的合成和利用、脂肪的动员及蛋白质合成。糖皮质激素与调控糖代谢的另一重要激素胰岛素的效应正好相反。两种激素的相对立的作用保证了糖代谢的衡定态，糖皮质激素的合成和分泌受垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH)所刺激而加速，血液中糖皮质激素水平的升高又反过来抑制促肾上腺皮质激素的产生，形成反馈关系。 盐皮质激素。维持体内正常水盐代谢不可缺少的激素，其中以醛固酮的生理效应最强。极微量醛固酮便可产生明显的生理效应。,肾上腺皮质作用,（1）对三大营养物质中间代谢的作用：它对糖代谢既“开源”又“节流”：一方面促进蛋白质分解，使氨基酸在肝中转变为糖原；另一方面又有对抗胰岛素的作用，抑制外周组织对葡萄糖的利用，使血糖升高。过量的糖皮质激素可引起血糖明显升高，可能引起类固醇性糖尿病。有隐性糖尿病的患者，临床上需用糖皮质激素时，要慎重。糖皮质激素对不同部位脂肪的作用不同。四肢脂肪组织分解增加，反而使腹、面、两肩及背部脂肪合成增加。肾上腺皮质功能亢进时或服用过量的糖皮质激素后，可出现满月脸、水牛背和“向心性肥胖”等体形特征。,（2）对水盐代谢的影响,糖皮质激素对水盐代谢也有作用，它主要对排除水有影响，缺乏时会出现排水困难。它可能对肾小球的滤过作用有允许作用。,（3）对血细胞生成与破坏的影响,增强骨髓对红细胞和血小板的造血功能，使红细胞及血小板数量增加；使中性粒细胞增加；促进网状内皮系统吞噬嗜酸性粒细胞，使后者在血液中的数量减少；抑制淋巴组织增生，使淋巴组织发生萎缩，使血中淋巴细胞减少。,（4）对肌肉的影响,去甲肾上腺动物的骨骼肌松弛无力，补充糖皮质激素可使肌力恢复；然而过量的糖皮质激素又促使蛋白质分解，使蛋白质的分解和更新间不能平衡，分解多于合成，肌肉也无力。,（5）对血管反应的影响：,它一方面使肾上腺素和去甲肾上腺素降解减慢；另一方提高血管平滑肌对去甲肾上腺素的敏感性，起允许作用。,（6）在应激反应中的作用,环境中一切有害刺激，如麻醉、感染、中毒、创伤、寒冷、恐惧等因素作用于机体，引起机体一系列生理功能变化，以适应上述种种有害刺激，称为应激反应。在这一反应中ACTH分泌立即增加，糖皮质激素分泌也相应增加。糖皮质激素能增强机体的应激能力，其作用机制尚不清楚。在应激反应中，交感-肾上腺髓质系统也参与活动。,（7）药理效应,：大剂量糖皮质激素则将引起药理效应，主要为抗炎、抗中毒、抗休克和抗过敏等作用，详细将在药理学中述及。,皮质激素临床作用,肾上腺皮质功能不全。 自身免疫性疾病。 变态反应性疾病。 抑制器官移植时的排异。 感染性疾病。 休克。 肿瘤。 肝脏疾病。 眼科和皮肤疾病。 重症肌无力,及某些内分泌病的辅助诊断。 总之，皮质激素主要用于危重病人的抢救及其他药物治疗无效的某些慢性病，如类风湿性关节炎、频发性哮喘等。虽然它具有肯定的解热镇痛疗效，但皮质激素又有过多的严重不良反应。,皮质激素的不良反应,类皮质功能亢进； 类固醇性糖尿病； 肌萎缩和骨质疏松； 诱发和加重感染； 诱发和加重溃疡； 诱发精神症状； 并发眼病； 致畸胎； 不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、激素停药综合证和症状反跳等弊病。,肾上腺危象的护理,1.绝对卧床休息：保持病室安静，注意通风、换气。做好心理护理，肾上腺危象患者乏力是因肾上腺功能不足而引起的，表现为倦怠、抑郁、失眠、患者易激动、顾虑较多，因此应向其讲明本病的发病原因、临床表现及预后，精神上给予鼓励，避免紧张、恐惧，使其积极配合治疗。2.保持呼吸道通畅：及时清除呼吸道分泌物，吸氧。3.迅速建立静脉通路：留置中心静脉导管，保证药物及液体的顺利输入，进行中心静脉压测定。用药前抽血标本备送血浆皮质醇监测，以明确诊断。4.心电监护：如收缩压在80mmHg以下伴休克症状，经补液及激素治疗仍不能纠正，应及时应用血管活性药。注意观察心率、心律变化。5.密切观察肾上腺危象患者的体温，过高者给予冰帽置于头部，冰袋放于大动脉处，或给予酒精擦浴。大汗后及时更换潮湿的衣服和床单，保持皮肤的清洁，防止受凉，及时补充水分。低体温者给予保暖。6.使用激素治疗后，要注意观察精神状态有无改善，是否有意识模糊、嗜睡、昏迷等。注意患者有无水肿现象，观察皮肤弹性、体重、腹痛、腹泻有无改善，呕吐物的性质，判断有无胃肠道出血。7.留置尿管，记录24h出入水量，定时测血糖，血糖过低时及时告知医生处理，以免发生低血糖昏迷。注意维持水、电解质的平衡。8.肾上腺危象可导致DIC、肾衰竭、继发贫血等，应及时观察患者的凝血情况，血红蛋白量及肾功能。,出院指导,（1）按时、按量服用维持、替代激素。（2）如遇应激/情况应适当加量，待病情稳定后再恢复维持量。（3）定期门诊复查，如身体出现不适，应随时就诊。（4）佩戴标志。注明姓名、地址、家人电话、说明自己为肾上腺皮质功能不全患者，一旦出现危象可被及时送往医院抢救。（5）外出旅行时，须携带足量的激素以备急用,谢谢大家！,有奖问答1,下列哪项是计算体重指数的正确公式？ A 体重（公斤）/身高（米） B 身高（米）/体重（公斤） C 体重（公斤）/身高（米）的平方 D 身高（米）/体重（公斤）的平方,有奖问答2,正常人的胰岛素分泌 ？A基础分泌量：约24U，进餐刺激：48U左右B基础分泌量：约48U，进餐刺激：48U左右C基础分泌量：约24U，进餐刺激：24U左右,有奖问答3,有关2型糖尿病的发病特点描述正确的是？ A 起病较急，病情较重B 起病缓慢，病情较重C 起病缓慢，病情较轻D 起病较急，病情较轻,有奖问答4,以下哪种属于糖尿病急性并发症？ A 糖尿病视网膜病变B 糖尿病肾脏病变C 糖尿病足D 糖尿病酮症酸中毒,有奖问答5,检测“餐后2小时血糖”一般从什么时候开始计算时间？ A 从吃第一口碳水化合物开始计算B 吃完饭开始计算C 吃饭吃到一半开始计算D 随便什么时候开始计算,有奖问答6,下列哪一项属于糖尿病大血管并发症 ？A 中风 B 视网膜病