神经源性呼吸麻痹

1,神经系统疾病所致呼吸障碍的识别与处理,卜碧涛华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科 email:,2,呼吸障碍是常见的神经科急诊,3,呼吸的神经系统控制,呼吸中枢：脑干,间脑（多级中枢）周围神经：膈神经，脊神经，颅神经肌肉：咽喉肌肉，肋间肌，膈肌等,4,呼吸中枢,5,延髓中枢,背侧呼吸组（DRG）腹侧呼吸组（VRG）脑桥中枢：长吸中枢 呼吸调整中枢,6,呼吸控制的特点,双通路：到达膈神经的冲动随意的（例如皮质脊髓束）非自主的通路。,7,8,中枢性呼吸节律的改变,9,神经系统疾病所致呼吸障碍的机制,呼吸中枢病变：脑干、丘脑及半球病变周围神经病变（膈神经，脊神经）呼吸肌肉麻痹风险预测（病种，病变特征及患者特征等）应对措施,10,急性呼吸衰竭,11,基本病因（或机制）,中枢性 脑干病变 半球或间脑病变 脊髓病变（C1-C3）周围性 多发性周围神经病 神经元疾病 神经肌肉疾病 肌肉疾病,12,脑干病变,13,基底节病变（脑出血）,14,大面积脑梗塞,15,脑疝,16,脑膜脑炎,17,脊髓病（高位）,外伤脊髓炎脊髓血管病肿瘤其它,18,急性全横惯性脊髓炎,中枢性呼吸衰竭,19,20,中枢性呼吸衰竭的识别,病因，病变部位（预测）呼吸节律的改变意识障碍加深瞳孔的变化运动改变,21,22,脑疝的识别,基础疾病 （占位、弥漫性、脑积水等）可以是一个逐渐发展的过程也可突然发生，如SAH再出血，或脑干衰竭典型过程 颞叶沟回疝 枕骨大空疝 中心疝,23,颞叶沟回疝,见于大脑半球病变头痛加剧意识障碍加深呼吸节律的改变瞳孔不等见于大脑半球病变,24,小脑扁桃体疝,见于小脑半球病变警告症状：加重的颈项僵直 强迫头位 角弓反张 喷射性呕吐 突发意识障碍及呼吸不规则或停止,中心疝,见于弥漫性颅内压增高逐渐加重的意识障碍（清醒-思睡-嗜睡-昏睡-昏迷）呼吸节律改变：正常节律-周期性呼吸-中枢性过度换气-长吸气呼吸-不规则瞳孔改变：正常大小-光反应迟到-双侧瞳孔缩小-双侧逐渐扩大、光反应迟钝颈项强直加重，Kernig征不明显,25,26,中枢性呼吸衰竭的处理,根据病变部位及病因，对疾病发展及预后做出判断，并与患者家属充分交流病情。必要时脑外科急诊手术（如去骨瓣减压）突发脑疝或动脉瘤破裂时，一边紧急使用mannitol，一边准备辅助通气。生命体征的监测可实用机械通气,27,中枢性呼吸衰竭的预后,脑干结构受到全面性破坏，则预后不良。 如出血，肿瘤，外伤，脑疝，或脑干梗死脑干结构损害不完全，或有逆转的可能，则预后可能较好。由低温、麻醉药物、镇静剂、脑干炎、脑干水肿或脱髓鞘所致等，预后可能较好。,周围性呼吸衰竭,28,29,周围性呼吸衰竭,基础疾病 可能已经明确 可能症状较轻，一直被忽略（慢性疾病） 或突发性（MG，GBS，肌肉溶解症）诱因：肺部感染 各种镇静剂，或其他药物预后可能较佳处理因病而异,30,周围神经或运动神经元病变,Guillian-Barre 综合症CIDP脊肌萎缩症，type I，II，III，IVALS，amyotrophic lateral sclerosis,31,肌肉或神经肌肉接头疾病,重症肌无力肌无力综合症炎性肌病代谢性肌病肌营养不良症横纹肌溶解症,32,重症肌无力危象,危象的危象因素,临床类型：IIB，III，IV可以作为MG的首发症状以往发生过危象早期药物反应差高龄全身型使用激素时过度疲劳、焦虑，失眠等。,33,34,诱发危象的因素,各种感染，尤其是呼吸道感染，1/3各种应激状态。不适当使用药物。激素。9-19%突然停用胆碱酯酶抑制剂。,35,危象的识别,早期症状：焦虑、烦躁、大汗、肢体震颤体征：咳嗽及抬头无力，胸部运动表浅等。血气分析可帮助确诊缺氧状态等。SaO2并不可靠!突发性，波动性，反复性！,36,胆碱酯酶抑制剂的使用,若胆碱酯酶抑制剂不足时，可立即肌注Neostigmine 1.01.5mgatropine 0.5mg。必要时可重复，但注意用量及心脏毒性症状有改善，pyridostigmine口服维持。需密切观察咳嗽力量，及血气分析。如反复发生呼吸无力，则气管插管。,37,维持气道通畅,早期可使用BiPap呼吸，需注意CO2潴留。必要时气管插管及呼吸机辅助通气。因患者大多意识清楚，故最好宜采用经鼻气管插管。经鼻气管插管可保留23周而不必立即进行气管切开。患者宜在ICU监护、抢救。尤其注意巡视！,干涸疗法,对象：几乎所有类型危象患者尤其是由感染或应激所致的难治性危象或胆碱能危象。方法：有效机械通气 停用胆碱酯酶抑制剂3天以上 再逐渐从小剂量pyridostigmine开始联合其他治疗：抗生素，激素，IVIG等,38,控制肺部感染,肺部感染原因：吞咽困难误吸，换气障碍，免疫功能低下吸入性肺炎是常见的合并症，也是危象诱因。影响疗效和预后。使用强效、足量、有针对性且安全的抗生素。鼻饲。注意免疫抑制剂与激素的利弊。,39,40,免疫治疗,降低循环中致病分子IVIG或血浆交换（或二重滤过）激素（可冲击-维持）免疫抑制剂,41,血浆交换或IVIG,缩短待机时间。均能取得较好疗效，往往在35天后起效，但较肯定的疗效往往需1周或更长 。注意安全性。肺部感染往往是疗效不佳的原因。,42,激素和免疫抑制剂,激素大剂量冲击可延长带机时间。可prednisone 50-60 mg/d。也可使用Methylprednisone冲击疗法。如果未发生危象，宜小剂量prednisone20-30 mg/d给药，逐渐加量到45-60 mg/d。待症状明显好转，开始减量维持。必要时加用免疫抑制剂。主要用量和肺部感染之间的关系!,气管切开,尽可能选择经鼻腔气管插管。患者在1-2周内有可能症状明显改善而脱离，故宜等待2-3周再确定是否必要进行气管切开。经口腔插管者因患者往往感到严重不适，可稍早做气管切开。,43,呼吸机的使用,通常选择同步模式如果病人烦躁，呼吸不同步、焦虑等，可短时使用镇静剂。待患者能配合时，撤退镇静剂。,44,45,脱离呼吸机,尽可能在1-2周左右逐渐脱离呼吸机。脱机指标为肺活量15cc/kg。简单指标：可以抬头，可以咳痰，有效胸式呼吸方法：因恐惧及心理依赖，需心理治疗，监测肺部及血气分析时试脱机。开始时宜在白天，短时、间断脱机以增强患者信心。,堵管及拔除气管套管,连续24小时能脱机血气分析正常能咳出痰液和抬头肺部感染控制后可试行试堵管。然后伺机拔除，避免导致气管套管依赖。,47,不能脱机的原因,心理依赖。长时间使用呼吸机，导致呼吸肌萎缩。顽固性院内肺部感染。慢性充血性心力衰竭。严重贫血。合并甲状腺功能减退或亢进。长期使用类固醇所致肌病。,48,危象的预后,危象增加死亡风险。再发危象的机率显著增加。,死亡原因,心脏异常呼吸衰竭死亡率：4-6%,49,50,危象的预防,规则用药。尽量避免使用加重NMJ传递障碍的药物。慎用大剂量激素冲击疗法。肺部感染需尽早治疗。避免过度疲劳和焦虑。不能饮酒。,51,AIDP（GBS）,最常见的急性周围神经病性呼吸衰竭的病因自限性疾病ICU监护辅助通气必要时，IVIG或血浆交换(疾病进展期)大多预后良好，但轴索型（AMAN）预后不佳。死亡率约4%。,52,CIDP,最常见的慢性周围神经病性呼吸麻痹的原因激素治疗IVIG免疫抑制血浆交换免疫抑制疗法40-60%预后较好。,53,炎性或免疫性肌病,激素治疗IVIG免疫抑制血浆交换预后较好。,54,脂质沉积性肌病,L-carnitineCo-enzyme Q10ATP激素预后较好。,55,运动神经元病和SMA,疾病晚期的表现往往合并肺部感染及