小儿先心病介入封堵治疗

先天性心脏病介入治疗,安康市中心医院儿童医院蔡凯乾,概述,先心病在新生儿中检出率为0.7%-1%，估计我国每年约有15万新生儿患先心病，以往外科开胸手术是治疗先心病的唯一方法，但其创伤大，术后恢复时间长，有一定的并发症和手术死亡率，因而远不是一种理想的方法。,概述,早在1967年Porstnmann等用泡沫塑料塞子成功封堵动脉导管未闭；至1997年Amplatzer开发了新一代封堵器用于临床，使室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等常见先心病介入治疗进入成熟阶段。,先心病介入治疗发展趋势,先心病单一畸形及复合畸形的治疗将有半数以上为导管介入治疗所代替：单一畸形适应证：VSD（20%）、PDA（15%）、ASD（12%）、PS（8%）复合畸形：ASD+PS、ASD+PDA、VSD+PDA、ASD+MS等部分可采用介入治疗,趋势,先心病介入治疗趋于小龄化:经皮穿刺婴幼儿先心病介入治疗成为现实，不久小儿先心病介入治疗会成为主体经导管介入治疗适应症将逐步扩展到复杂畸形,趋势,经导管瓣膜植入术将有突破性进展二尖瓣关闭不全的介入治疗将被攻破多学科联合研究开发新技术、新器材,趋势,介入影像学将有革命性进步：介入超声、介入磁共振将会代替X线-成为主要介入治疗监视-引导手段，使医生、患者从X线辐射下解救出来,常见先心病的介入治疗,动脉导管未闭（PDA）房间隔缺损(ASD)室间隔缺损(VSD)肺动脉瓣狭窄(PS)二尖瓣狭窄(MS),心脏彩超常用切面,简介,胸骨旁短轴切面,胸骨旁左、右心室长轴切面,心尖四腔、五腔切面,剑突下短轴切面,剑突下相当于人体冠状面的切面,胸骨上窝切面,动脉导管未闭的介入治疗,解剖分型,管型：导管连接主动脉和肺动脉的两端直径一致，导管长度多在4-10mm。临床最常见。漏斗型：导管长度与管型相似，近主动脉端粗大，向 肺动脉端逐渐变狭窄。,分型,窗型：肺动脉和主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。临床少见。哑铃型：导管中部细而两端粗。瘤型：导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，临床少见。,适应症,年龄大于1岁，各种类型的动脉导管未闭最窄处内经12mm（部分大于该直径的应慎重考虑）,适应症,有肺动脉高压者，应以左向右（AOPA）分流为主外科手术或其他治疗方法后存在的较大残余分流无重大心血管畸形及合并症,禁忌症,动脉导管为复杂先心病生存的主要通道重度肺动脉压，以右向左分流为主感染性心内膜炎合并导管周围赘生物心内及大血管合并血栓形成，特别是右心系统合并血栓形成合并其它心脏复杂畸形，必须行外科手术,术后处理,术后卧床12-24小时，静脉给予抗生素2-3天注意监测血压变化，必要时给予对症处理术后定期复查心脏彩超（3天、1、3、6月、1年）各一次术后2-3月避免感冒、发热、剧烈运动术后2年内不得行磁共振检查或进入强磁场,房间隔缺损封堵术,房间隔缺损的类型,原发孔型房间隔缺损：由于此型前下缘紧邻房室瓣，且合并二、三尖瓣裂，不能行封堵术，需手术治疗继发孔型房间隔缺损：分四型： 中央孔型（70-76%，大小约1-4cm） 下腔型（10-12%） 上腔型（3.5%） 混合型（8.5%）,适应症,年龄大于1.5岁，中央型继发孔型房间隔缺损房间隔缺损430mm房水平左向右分流或以左向右分流为主房间隔直径大于封堵器左房侧直径,适应症,房间隔缺损距上腔静脉、下腔静脉及二尖瓣5mm外科术后残余分流无其它需外科手术矫治的心内畸形,禁忌症,房间隔缺损合并严重肺动脉高压，出现明显的右向左分流原发孔型房间隔缺损混合型房间隔缺损较大的下腔型及上腔型房间隔缺损超出封堵器使用范围的巨大房间隔缺损,术后处理,术后卧床12-16小时，静脉给予抗生素2-3天皮下注射低分子肝素50-100u/kg，术后12、24小时各1次口服阿司匹林片3-5mg/kg.d，连续3月（对封堵器36mm者，肝素用3-5天，阿司匹林口服6月防其表面血栓形成及血栓栓塞）,术后处理,复查心脏彩超（术后1、3天，1、3、6月，1年）术后2-3月避免感冒、发热、剧烈运动术后2年内不得行磁共振检查或进入强磁场,室间隔缺损的介入治疗,解剖分型,膜部室间隔缺损（占室缺80%）： 单纯膜部VSD 膜周型VSD 隔瓣下型VSD（流入道或房室管型）漏斗部VSD（流出道或圆锥VSD）： 干下型VSD 嵴内型VSD肌部室间隔缺损:,膜周部室缺封堵适应症,年龄大于2岁，体重大于10kg室缺直径：左室面3-12mm（儿童10mm），右室面呈多孔时，大孔应2mm，膜部室缺并膜部瘤左室面13-18mm为相对适应症，要求右室面出口小，且其粘连牢靠,适应症,缺损缘距主动脉右冠瓣距离：偏心封堵器1.5mm，对称封堵器2.0mm，同时主动脉右冠瓣脱垂瓣叶未遮挡缺损口、不合并病理性主动脉瓣返流,适应症,缺损缘距三尖瓣距离：偏心封堵器2mm，对称封堵器1.5mm，同时无明显三尖瓣发育异常及中度以上三尖瓣返流,适应症,膜部室缺合并可以介入治疗的心血管畸形外科手术后残余瘘轻至中度肺动脉高压而无右向左分流,禁忌症,膜部室缺有自然闭合趋势膜部室缺合并严重的肺动脉高压和右向左分流而发绀者膜部室缺局部解剖结构不适合介入治疗或缺损过大膜部室缺合并其他先天性心血管畸形不能介入治疗者,膜部室缺封堵器材,对称型双盘状膜部室缺封堵器偏心型膜部室缺封堵器非对称型膜部室缺封堵器（小腰大边型）动脉导管未闭封堵器,肌部室缺封堵适应症,缺损大小：左室面14mm，儿童10mm，右室面2mm，大型缺损左室面右室面缺损残缘距主动脉瓣和三尖瓣距离要大于5mm左心室应有不同程度的扩大外科手术后的残余肌部室缺急性心肌梗死合并的肌部室缺或外伤引起的肌部室缺,禁忌症,肌部室缺有自然闭合趋势者肌部室缺合并严重的肺动脉高压和右向左分流而有发绀者肌部室缺局部解剖结构不适合行介入治疗或缺损过小,术后处理-1,术后卧床12-24小时，静脉给予抗生素2-3天静脉给予激素3-5天口服阿司匹林片3-5mg/kg.d，连续3月术后1、3、5天复查心电图,术后处理-2,复查心脏彩超（术后1、3天，1、3、6月，1年）术后2-3月避免感冒、发热、剧烈运动术后2年内不得行磁共振检查或进入强磁场,小结,房缺杂音不明显，多因出生时异常、易呼吸道感染而行心脏彩超得以诊断动脉导管及室缺杂音多明显，多能早期诊断常见先心病左向右分流者，随访心脏彩超，3-6月/次，观察形态、大小、与周围组织的关系，筛选是否适于介入治疗，至1岁后行封堵术或外科手术,小结,常见先心病有右向左分流为主、又