Mirzzi综合症

Mirizzi综合征的诊断与处理,一 概述,1.Mirzzi综合征： 胆囊管与肝总管伴行过长或胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿于胆囊颈部的胆囊结石或较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起的肝总管狭窄； 反复的炎症发作导致胆囊肝总管瘘，胆囊管消失、结石部分或全部堵塞肝总管。临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。 1948年由Mirizzi报告，并由其名字命名。发生率约占胆囊结石中的0.7%1.8%。 ,2. Mirzzi综合征与胆囊结石 Mirizzi综合征并不是独立的疾病，而是胆囊结石的一种的并发症。术前多难以诊断，多数病例依靠术中诊断。 Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在其特殊性。,二 Mirizzi综合征的形成机理,1.病理解剖基础：胆囊管较长且与胆总管并行。嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎其。压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。,2.胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成的发生机理胆囊三角处有严重的炎症浸润 有纤维化和瘢痕形成过程 胆囊收缩，胆囊内压力增高 胆囊管与胆总管解剖结构异常 胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍,三 Mirizzi综合征分型方法,1.Mcsherry将Mirizzi综合征分为两型：型：胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫肝总管。 出现胆囊胀大，胆囊管增粗，直径常明显超过胆总管。 胆囊颈部结石，胆囊管周围炎症，胆囊三角不清，肝总管扩张。型：胆囊管肝总管瘘。 出现胆囊萎缩，胆囊管肝总管粘连，难于分辨。 肝总管扩张，胆囊三角形成致密粘连。,2.1989年Csendes对该病进行临床分类型：Mirizzi综合征原型，胆囊管或胆囊颈结石压迫胆总管。 型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3。 型：瘘口超过了胆管周径的2/3。 型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。,3. 1997年Magakawa再次将其分为四个临床类型型Mirizzi综合征原形，胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭窄。型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形成胆囊内瘘。型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭窄。型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄 。,Mirizzi综合征分型方法小结：目前尚无统一的分类标准。各种文献、教材用法不明确。Mcsherry的二分法较为简单，现已少用；后两者分型方法本质上是一样的，Csendes的四分法注重于病因因素并提出不同临床分型对应的手术方案； Magakawa的四分法则对胆道不同程度破坏时术式选择更具指导意义。三者除了指导手术的重要意义外，也突出反应了Mirizzi综合征的病因和病理特征。三者都认为本病和胆囊胆管瘘是同一病理过程中的不同阶段。,四 影像学检查特点,直接影像学检查特点：早期胆囊胀大，出现内瘘后胆囊萎缩。 胆囊颈以上的肝胆管扩张。 胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑。 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。,1. B超 本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索。 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征。,2.CT 诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。,Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现 胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张。 胆囊颈结石嵌顿。 从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。,3.ERCP胆囊萎缩，胆囊壁变厚。 胆囊颈以及肝总管扩张。 胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 。扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。 部分病例胆囊不显影。ERCP的诊断功能目前已经被MRCP基本取代。,4. MRCP不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变。具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂。能明显提高Mirizzi综合征术前诊断率。,五 治疗,1.治疗原则切除胆囊取净结石解除梗阻修补胆管缺损及通畅胆汁引流,避免胆道损伤,2.外科手术胆囊切开取石造瘘术，适用于急诊和重症情况。单纯胆囊切除术，适用Magakawa分型型和型。,胆囊切除胆管修补T管引流术，适用于Magakawa 分型和型。胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术，适用于型胆管缺损比较大，单纯胆管修补较困难者。,3.内镜下乳头肌切开、体外