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文档简介

病 例 报 告,武汉协和医院老年病科 戚本玲,病史介绍,67岁,女性因“呕吐4天”于3月15日入院患者入院前四天,进食八宝粥后出现呕吐不适,5-6次/日,为食物和黄绿色液体,味酸苦,伴乏力,头昏不适,无发热、腹胀、腹痛、腹泻,无心慌、胸闷、气促,无咳嗽咳痰等不适。来我院就诊,门诊以“呕吐待查”收住入院。,起病以来,精神食欲睡眠差,大便未解,有肛门排气,小便少。体力下降,体重减轻(具体不详)既往史:贫血病史数十年;2010年患“子宫内膜癌”,行腹腔镜子宫切除术,术后未行放化疗;2016年5月,腰椎压缩性骨折;2016年10月,下肢深静脉血栓,同期发现血小板明显升高,给予“华法林”抗凝治疗,患者拒绝骨髓细胞学检查。,体格检查,查体:T:36.6,P:104次/分,R:20次/分,血压:124/82mmHg。皮肤色泽苍白,眼窝凹陷,皮肤弹性差,神志清楚,精神差。心率104次/分,心音正常,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部平坦,全腹柔软,压痛和反跳痛阴性,未触及包块,肝脾肋下未触及,肾区无叩痛。双下肢不肿。院外辅助检查:无。,初步诊断,呕吐原因待查:急性胃肠炎?下肢静脉血栓缺铁性贫血血小板增多症,3月15日 (住院第一天),血常规示:血红蛋白72g/L,红细胞5.07T/L,MCHC251g/L, MCH15.1pg ,MCV 56.6fl,HCT28.7%,血小板891G/L,嗜碱性细胞0.20%,嗜酸性细胞0.10%,单核细胞4.20%,淋巴细胞5.9%,中性粒细胞89.60% ,白细胞15.63G/L 肝肾电:白蛋白53.1g/L,碱性磷酸酶114U/L,丙氨酸氨基转移酶13U/L,天门冬氨酸氨基转移酶14U/L,尿素氮 22.19mmol/L ,肌酐292.0mol/L ,-谷氨酰转移酶15U/L,球蛋白51.3g/L,钾4.18mmol/L,尿酸815.7mol/L ,总蛋白104.4g/LC反应蛋白16.65mg/L凝血功能:FIB6.5g/L,D二聚体2.01mg/L。,急诊肺、腹部CT示:,1.双肺轻度支气管炎 双肺底少许纤维灶;2.肝实质内散在小片状、圆形稍低密度影;较大者位于左内叶,直径约60mm,考虑囊肿;3.胆囊略显大,胆囊小结石;4.十二指肠降部及部分水平段管壁稍厚,管腔略显扩张及少许气体影,考虑十二指肠梗阻可能性大;下腔静脉及腹主动脉前方,右肾静脉以远水平下腔静脉走行区可发现软组织密度结节影,部分与邻近下腔静脉关系略显密切,考虑多为增多增大淋巴结可能,急诊腹部CT,嘱禁食、胃肠减压,给予抗凝、抑酸、补液、抗感染、营养支持治疗。胃肠减压引流物为黄绿色液体3月16日 (住院第二天)降钙素原0.13ng/ml血K轻链4.54g/L,L轻链2.25g/L红细胞沉降率30mm/h甲状腺功能:T419.5pmol/L肿瘤标志物 CA12565.6U/mlNSE28.74ug/L ,ANCA全套阴性自免全套:抗着丝点蛋白B 阳性,抗nRNP抗体 阳性,IgG 18.4g/L结合血液系统异常、既往骨折病史及肾功能损伤,需考虑MM,血小板增多应鉴别原发和继发,3月17日血病毒全套:阴性。胃镜示:十二指肠乳突新生物,已取活检。3月18日尿 K轻链 28.20mg/L,L轻链 10.30mg/L。,3月20日血免疫固定电泳阴性。胃肠减压引流量逐渐减少,每日约200-400ml。精神、体力好转。,3月21日请我院血液内科邹萍教授会诊,查看患者,会诊意见:1.骨髓穿刺细胞学,骨髓活检行骨髓免疫分型,MM FISH全套 2.血尿免疫蛋白固定电泳送陆军总院检查。3.十二指肠占位需鉴别异位血液系统肿瘤。,血常规:MCHC278g/L,MCH14.2pg ,MCV 54.2fl,HCT18.2%,血红蛋白51g/L,红细胞3.36T/L,血小板496G/L,嗜碱性细胞0.06G/L,单核细胞1.09G/L,淋巴细胞1.73G/L,中性粒细胞5.91G/L,嗜碱性细胞0.64%,单核细胞12.28%,淋巴细胞19.5%,白细胞8.86G/L,红细胞分布宽度21.4%大生化:尿素氮13.32mmol/L,总二氧化碳33.1mmol/L,肌酐60.8mol/L,钾2.83mmol/L,磷0.64mmol/L,尿酸404.6mol/L,前白蛋白0.158g/L,淀粉酶175U/L,治疗上加强补钾。肾功能及球蛋白异常均好转,考虑此前异常与脱水和炎症相关3月22日 行骨髓穿刺活检。3月23日胃镜病理活检示:(十二指肠降部活检)低分化癌。外送血、尿免疫固定电泳阴性。电解质:钙2.05mmol/L,钾3.74mmol/L,钠138.1mmol/L,磷0.55mmol/L。维生素B12324pg/ml,叶酸1.9ng/ml。血清铁20.umol/l,总铁结合力 73umol/l。,全身PET/CT:,1.十二直肠水平部管壁明显增厚,代谢增高;病灶后方稍低密度团块(淋巴结?),代谢环形增高,与下腔静脉分界不清。上述符合十二指肠恶性肿瘤性病变伴周围淋巴结转移。2.肝右叶近膈顶及下段包膜下多发稍低密度影,边界欠清,代谢稍高,建议结合增强MRI除外转移性病变。3.全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变及转移征象。,诊断基本明确,血液系统异常仍需鉴别原发和反应性,等待骨髓结果。患者拒绝输红细胞,给予静脉补铁治疗。3月24日胃肠外科蔡开琳教授会诊意见: 1.MR增强:肝脏扫描及IVC扫描,了解肝胰情况及周围肿块情况 2.可行肠道支架或bypass手术解除梗阻 3.如果肝脏无明显转移,可考虑手术切除。继续完善检查。,全身PET检查,3月28日骨髓穿刺细胞学:1.分叶核粒细胞比值增高;2.部分幼红细胞呈小细胞低色素改变;3.血小板增多,请结合临床及相关检查进一步确诊JAK2基因V617F突变型:阴性MPL W515L/K突变型:阴性血液肿瘤免疫分型(骨髓):未见明显异常骨髓活检:此次造血组织增生活跃,巨核细胞比值偏高,请结合临床,骨髓穿刺及活检结果,腹部磁共振示,1.肝内多发圆形长T2信号,DWI无明显弥散受限,无明显强化,边界清晰,信号均匀,最大者约5.0X6.1cm,考虑肝内囊肿;2.胆汁淤积;双肾囊肿,最大直径约1.2cm,位于右肾;3.十二指肠水平段壁明显不规则增厚,浆膜面毛糙,邻近脂肪信号少许牵拉,腹膜后两枚较大结节,明显不规则环形强化,最大者约3.9X2.8cm,与十二指肠水平段后壁、下腔静脉界限不清,似与十二指肠水平段相通,与腹主动脉右侧壁紧贴,分界不清,下腔静脉肾静脉下水平未见显影,所见结合病史,考虑十二指肠水平段恶性肿瘤性病变(腺癌)伴腹膜后淋巴结转移,病变侵犯下腔静脉可能;4.腹主动脉、双肾动脉、肠系膜上动脉、门静脉管壁及管腔未见明显异常;5.胰脾未见明显异常信号;右腹前壁结节,1.3X0.7cm,请结合临床,明确诊断:十二指肠低分化癌晚期,血液系统异常为反应性(贫血,血小板增多)3月29日再次请胃肠外科会诊,意见:1.目前存在理论上整块切除可能性,需联合大范围血管切除,手术风险极大,考虑到肿瘤远期效果可能不佳,不建议切除手术。2.注意肺栓塞风险。3.姑息性手术如十二指肠支架治疗,或胃肠吻合手术也存在围手术期出血、肺栓塞风险,继续支持对症治疗,申请院内大会诊胃肠减压引流液持续减少,3月30日拔除胃肠减压管,并逐渐增加流质饮食,4月6日联合血液内科、胃肠外科、消化内科、血管外科、肿瘤科会诊,意见:一、诊断基本明确 :1.十二指肠癌晚期,评估目前无手术机会,预后差,中位生存时间9个月。2.血小板增多,依据骨穿等检查考虑为反应性,可排除多发骨髓瘤和原发骨髓增殖性疾病。3.缺铁性贫血。4.子宫内膜癌术后。5.下肢静脉血栓。二、治疗方案:1.解除梗阻,推荐选择支架植入治疗,存在操作不成功或再梗阻的可能,术中有心脑血管血栓风险。2.梗阻解除后再行肿瘤的针对性治疗,以争取生存时间和可能的手术机会,患者转消化内科,4月10日行十二指肠降部-水平部新生物伴狭窄内镜下支架置入术,术后恢复良好,可正常进食。,站立位腹部平片,深刻反思,下肢血栓栓塞应该是十二指肠肿瘤的先兆,高度重视肿瘤外的线索,以尽早发现肿瘤,为肿瘤的根治创造条件,恶性肿瘤与静脉血栓栓塞症,肿瘤患者VTE发生情况,一般人群DVT与PTE发生率:0.1%和0.05%肿瘤患者VTE患病率平均增加4-7倍肿瘤部位胰腺、胃、脑、肾、子宫、肺、卵巢 有研究报道了不同肿瘤VTE患病率,胰腺癌12.1% ;颅内肿瘤:9.5%;子宫癌:9%; 肾癌: 7.6% ;胃癌:7.4%肿瘤类型:肺癌中:腺癌可能高于鳞癌肿瘤分期:晚期肿瘤VTE患病率增加,Prandoni P, et al. Lancet Oncol 2005; 6: 40110,肿瘤患者的VTE危险因素,恶性肿瘤患者多有凝血机制异常,实验室检查表现为纤维蛋白降解产物(FDP)增高、血小板增多、血小板聚集功能亢进、纤维蛋白溶解低下和高纤维蛋白原血症等恶性肿瘤本身即为VTE的重要高危险因素。恶性肿瘤细胞及其产物与宿主细胞相互作用产生高凝状态,引起机体防御血栓形成的功能减低,发病机制,和所有类型的血栓形成一样, 癌症病人的VTE也涉及: a) 血行停滞(stasis) b) 血管伤害(vessel injury) c) 血液的高凝固性状态(hypercoagulabe state of blood) 其中肿瘤细胞引发的高凝固性状态是最重要和最具决定性的因素。,2. 癌症病人的血行停滞(stasis)是由于:a) 卧床不动(immobilisation)b) 卧床休息(bed rest)c) 巨大肿瘤肿块的静脉压迫(venous compression),癌症病人的血管伤害(vessel injury)是由于: a) 肿瘤侵犯血管壁(vessel wall) b) 化疗药物对内皮细胞的损伤,癌症病人的高凝固性状态(hypercoagulabe state): 实验室检查可以在50-70%的癌症病人发现高凝固性(hypercoagulation)。,造成高凝固性状态的机制,高凝状态,血小板的黏着和聚集,单核 和内皮细胞产生TF,活化凝血因子VIIa 和 Xa,肿瘤合并VTE对患者生存期的影响,years,Levitan, et al.

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