PICU小儿惊厥

小儿惊厥,主要内容,概念特征原因热性惊厥癫痫(或惊厥)持续状态病历,惊厥（convulsion）是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，常伴意识障碍。,小儿时期急性疾病中惊厥发作特征1年龄愈小发生率愈高。2易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态。3新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作，如表现为面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛，或表现为突发瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暂停、青紫等不显性发作（subtle seizures）。4病因众多复杂。,病因分类与特点,1感染性病因（1）颅内感染：如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而严重的惊厥发作，大多出现在疾病初期或极期。伴有不同程度的意识障碍和颅内压增高表现。脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。（2）颅外感染：非颅内感染性疾病引起的惊厥发作。 1）热性惊厥 2）感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等，通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍与颅内压增高症状。检查脑脊液除发现压力增高外，常规、生化均正常。,2非感染性病因,（1）颅内疾病：1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血。伤后立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高，颅脑CT对诊断有重要价值。2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合 征等。大多表现为反复发作，常伴有智力和运动发育落后3）颅内占位性病变：如幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。除反复惊厥发作外，伴颅内压增高和定位体征，病情进行性加重，头颅影像学检查对诊断起决定作用。,（2）颅外（全身性）疾病：1）缺氧缺血性脑病：窒息、溺水、心肺严重疾病等。反复惊厥 伴意识障碍和颅内压增高，头颅影像学检查对诊断起重要作用。2）代谢性疾病： 水、电解质紊乱：重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血 钠、高血钠和低血糖症。 肝、肾衰竭和Reye综合征：顽固惊厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。 遗传代谢性疾病：苯丙酮尿症、半乳糖血症等，表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作，有异常代谢相关的特异体征，血、尿中代谢不全产物含量增高。 中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。大多有顽固惊厥发作伴意识障碍及肝、肾功能损伤。,热性惊厥,热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关，有明显的诱因。是小儿时期最常见的惊厥性疾病。儿童期患病率3%4%，首次发作年龄多于生后6 个月至3 岁间，平均1822 个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5 岁后不再发作。患儿常有热性惊厥家族史，基因位点在19p和8q13-21。,临床表现： 热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高（大多39）时，70%以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。,单纯性热性惊厥（febrile convulsion ，FS）又称典型热性惊厥，多数呈全身性强直-阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10 分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发作，大多数（3/4）的再次发作发生在首次发作后1年内。少数热性惊厥呈不典型经过，称复杂性热性惊厥(complexFS，CFS) 。,高热惊厥的分类及基本临床特征,癫痫危险因素,复杂性热性惊厥；直系亲属中癫痫病史；首次热性惊厥前已有神经系统发育延迟或异常体征。,热性惊厥的防治： 单纯性热性惊厥 退热药物、物理降温措施即可。地西泮（安定）1 mg/( kgd)，分3 次口服，连服23 天，或直到本次原发病体温回复正常为止。复杂性热性惊厥地西泮口服长期口服丙戊酸（ 1540 mg/( kgd) ）或苯巴比妥（ 35 mg/( kgd) ） ，疗程12 年，个别需适当延长。,复杂型热性惊厥如果达到了以下用药指征则间歇性短程用药：有1520分钟以上长时间发作史者；有2项或2项以上复发或癫痫危险因素；有2次或更多次热性惊厥发作史者。平时不用药，一旦有发热立即经直肠或口服安定(每日0.60.8mg/kg，首剂可用负荷量0.5mg/kg)，或氯硝西泮(每日0.050.1mg/kg)，维持用药至体温稳定，恢复正常。可使复发减少2/3以上。,复杂型热性惊厥如果达到了以下用药指征则长期连续用药：已有2次或更多次低热(30分钟；惊厥后1-2周脑电图异常；家族中有癫痫史的高热惊厥患儿；1年内高热惊厥5次者。 首选药物为苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服，或全日量睡前一次口服，疗程为2年或最后1次惊厥后1年。,复杂性高热惊厥确实比单纯性高热惊厥的预后要差，以后发生癫痫的可能性比单纯性高热惊厥要大，不知有无惊厥或癫痫家族史，目前应密切观察孩子情况，如确实有爱睡觉等异常情况，应及时去神经科就诊，如一切正常，半年后应复查脑电图及CT，如有再次发热，也可预防性用药，具体用药，应结合孩子情况与神经科医生商量。,癫痫(或惊厥)持续状态,凡一次癫痫发作(或惊厥发作)持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者，均称为癫痫或惊厥持续状态(statusepilepicus，SE)。各种癫痫发作均可发生持续状态，但临床以强直-阵挛持续状态最常见。,病因1热性惊厥约占小儿SE的2030。2癫痫约占小儿SE的1530。主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规则服药、睡眠严重缺失或间发感染时。部分SE是癫痫的首次发作表现。3症状性约占小儿SE的4060。前述急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。其病死率和致残率均较其他病因者高。,病理生理SE中神经元持续放电时，脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加。经NMDA受体介导，兴奋性氨基酸过度释放，对神经元产生兴奋毒性损伤。反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡。惊厥性SE时，强烈而持续的肌肉抽动，导致体内氧和能量耗竭，全身代谢失调和酸中毒，肝、肾等重要器官功能衰竭。脑的血流灌注不足，致脑水肿和颅压增高，加剧了惊厥性脑损伤的发生。,近年的研究表明，惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现在：神经元丧失；反应性胶质细胞增生；海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生(Mossyfibersprouting)，可能反复兴奋齿状回内分子层神经元，导致持续状态延长。,急救处理,1尽快控制SE发作 首选安定，每次剂量0.30.5mgkg，一次总量不超过10mg。原液可不稀释直接静脉推注，速度不超过12mgmin(新生儿0.2mgmin)。大多在1-2分钟内止惊。必要时1/21小时后可重复一次，24小时内可用24次。或同样剂量经直肠注入，510分钟可望止惊。静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。,氯羟西泮:静注0.060.1mg/Kg，最大剂量4mg，用于惊厥持续状态剂量0.010.1mg/Kg，静脉慢注。苯巴比妥钠：肌注吸收慢，应用静脉制剂，开始用10mg/Kg静注，静注速度25mg/分，必要时2030分钟重复。负荷剂量1520mg/kg。与地西泮重叠应用时应监测呼吸、血压、血气、脑电图，并准备气管插管。苯妥英钠：静注开始用10mg/Kg，注速0.51.0mg/kg。必要时1小时候用加强量5mg/kg，然后在24小时内分次再给10mg/Kg，全日量共25mg/Kg。用负荷量1520mg/kg静注，12小时后予5mg/kg维持量，对小儿惊厥持续状态控制满意，必须用0.9%氯化钠溶解。,注：抗惊厥药物疗效不满意的一个重要原因是未给足剂量。如能给足剂量，安定、苯巴比妥、苯妥英钠都很有效。惊厥发作停止后宜继续应用维持量，口服一段时间。,2支持治疗主要包括：生命体征监测。重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征；保持呼吸道通畅，吸氧，必要时人工机械通气；监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常；防治颅压增高。,病因处理,感染性疾病：宜选用有效抗感染药物。低钙血症：5%葡萄糖酸钙1020ml静脉缓推，第3天可用维生素D肌注。5%葡萄糖酸钙新生儿用量为12ml/kg，最大量足月儿为10ml，早产儿为5ml，用等量5%10%葡萄糖稀释，静注，每分钟注入1ml。低镁血症：25%硫酸镁每次0.20.4ml/kg，深部肌肉注射或静注，维持治疗可口服10%硫酸镁每次12ml/kg，每日23次，疗程为12周。,低血糖症：25%葡萄糖液24ml/kg，于10分钟左右静注完，之后10%葡萄糖液静滴，速度为48mg/(kg分)(相当于10%葡萄糖液每小时每kg输入5ml)。如不能维持血糖正常，可加用氢化考地松5mg/kg，直至症状完全缓解。维生素B缺乏症：可给予维生素B50100mg静注或口服，惊厥可于数分钟后停止。脑脓肿和脑肿瘤：应进行手术治疗，尽可能切除病灶。抗癫痫治疗。,治疗脑水肿,持续抽搐2小时以上，意识障碍明显加重，视乳头水肿、瞳孔两侧不等或忽大忽小，呼吸不规则者，提示有脑水肿。可用地塞米松每次0.20.4mg/kg，静注，每6小时1次。同时给予20%甘露醇12g/kg，于3060分钟内静滴；衰弱者剂量减至0.250.5g/kg，每68小时1次。必要时可同时选用利尿剂，如速尿，增强脱水效果。维持水和电解质平衡，惊厥患儿无严重液体丢失时，按每日钾1.5mEq/kg，钠12mEq/kg，液体总量80ml/kg补充，使患儿保持轻度脱水及血钠正常偏低状态，以控制脑水肿。,病情观察及护理,密切观察神志、瞳孔、体温、脉搏、血压、血氧的变化。注意安全和减少对患儿的刺激。 防止窒息：发作时就地抢救，不要搬动，立即松解患儿衣领，去枕平卧位，头偏向一侧，以防影响呼吸及呕吐物误吸发生窒息。将舍轻轻向外牵拉，防止舌后坠阻塞呼吸道，及时清理呼吸道异物，保持呼吸道通畅。按医嘱使用止惊药，观察用药后的反应并记录。,防止受伤：防止患儿皮肤损伤；在患儿上下牙齿之间放置牙垫或纱布包裹的压舌板，防止舍咬伤；拉好床栏，防止坠床。预防脑水肿：保持安静；吸氧；密切观察神志、瞳孔、体温、脉搏、血压、血氧的变化。大小便失禁的患儿及时更换清洁的衣服，保持皮肤的清洁，预防皮肤感染。清醒的患儿给予流质饮食，保证营养的供给。,预防复发,凡遇到下列情况时，可考虑给予预防性抗惊厥药物：惊厥时间30分钟；惊厥后1-2周脑电图异常；家族中有癫痫史的高热惊厥患儿；1年内高热惊厥5次者。 首选药物为苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服，或全日量睡前一次口服，疗程为2年或最后1次惊厥后1年。,复杂性高热惊厥确实比单纯性高热惊厥的预后要差，以后发生癫痫的可能性比单纯性高热惊厥要大，不知有无惊厥或癫痫家族史，目前应密切观察孩子情况，如确实有爱睡觉等异常情况，应及时去神经科就诊，如一切正常，半年后应复查脑电图及CT，如有再次发热，也可预防性用药，具体用药，应结合孩子情况与神经科医生商量。,几个概念,痫性发作(epilepticseizures或seizures)是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常。发作大多短暂并有自限性，由于异常放电所累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局灶性或全身性的运动、感觉异常，或是行为认知、植物神经功能障碍。全身性发作和涉及一些较大范围皮层功能障碍的局灶性发作，往往伴有程度不同的意识障碍。,惊厥(convulsion)：一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。一些痫性发作如典型失神、感觉性发作等，于发作过程中并不伴有骨骼肌动作，因而属于非惊厥性的痫性发作。因此，无论痫性发作或惊厥，都是指的一组临床症状。它们虽是癫痫(epilepsy)患者的基本临床表现，但类似的临床发作同样可多次地在许多非癫痫疾患，如热性惊