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文档简介

第四节脊髓空洞症 是一种慢性进行性脊髓变性疾病 多位于颈 胸髓 表现为 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌萎缩 营养障碍 一 病因及发病机制 一 先天性发育异常 二 机械因素 三 脊髓血液循环异常病因不清 多种因素综合作用的结果 二 病理空洞形成 胶质增生病变最常见 颈髓 首先侵犯灰质前联合 向后角 前角扩展 空洞多呈纵裂状 三 临床表现1 发病年龄 20 30岁 男多于女 2 病程进展缓慢 3 最早出现的症状为 相应支配区自发性疼痛 节段性分离性感觉障碍 渐发展呈短上衣样分布 损伤后无痛感就诊 4 前角细胞受累5 常见神经原性关节病和皮肤营养障碍Charcot关节 神经源性膀胱及尿便失禁 6 延髓空洞常为脊髓空洞的延伸 7 常合并其他先天畸形 四 辅助检查首选方法 MRI 诊断及鉴别诊断 一 诊断 1 青壮年期 2 起病隐袭 缓慢进展 节段性分离性感觉障碍 肌无力及萎缩 皮肤营养障碍 先天畸形 3 头颅MRI发现空洞 二 鉴别诊断 一 脊髓内肿瘤 病变节段短 进展快 膀胱功能障碍出现早 可发展为横贯性损害 营养性障碍少见 MRI 二 颈椎病 根痛 感觉障碍呈根性分布 颈部活动受限 三 肌萎缩性侧索硬化中年起病 上 下运动神经原同时受累 严重肌无力 腱反射亢进 病理征阳性 无感觉障碍及营养障碍 七 治疗 一 对症处理 二 放射治疗 三 手术治疗 脊髓亚急性联合变性 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 部位 脊髓侧索 后索表现 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫及周围神经病变 一 病因及发病机制病因 维生素B12缺乏维生素B12吸收 内因子 回肠远端维生素B12用途 核蛋白形成及髓鞘形成必需的辅酶 维生素B12缺乏 核酸代谢障碍 造血功能 神经系统 贫血 胃酸缺乏 舌炎 神经脱髓鞘 二 病理部位 脊髓后索 侧索 锥体束 三 临床表现1 中年起病 亚急性和慢性经过 2 常患胃酸缺乏及贫血等 3 病变主要在脊髓后索 侧索 上胸段最常受累 4 首发症状常为四肢远端的感觉异常 5 明显的深感觉障碍和感觉性共济失调6 双下肢痉挛性瘫7 末梢性感觉障碍呈手套 袜套形分布8 有些病人出现精神症状 智力减退 四 辅助检查1 血清维生素B12含量降低2 胃液分析 胃酸缺乏3 外周血象 巨细胞低色素贫血4 脑脊液 5 MRI 脊髓T1低信号 T2高信号 五 诊断1 中年以后发病2 脊髓后索 锥体束及周围神经受损3 贫血4 维生素B12治疗有效 六 治疗1 大计量维生素B12 500 1000 g d 肌注 连用2 4周 然后每周2 3次 2 3个月后每次100 g维持 2 贫血者加用铁剂3 积极治疗原
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