重视非动脉炎性前部缺血性视神经病（NAAION）的促发因素.ppt

重视非动脉炎性前部缺血性视神经病 NA AION 的促发因素 中南大学湘雅二医院唐罗生 湘中旅游龙头品牌梅山文化 病例回顾 病例一 体查考虑青光眼病例二 突发性的无痛性视力损害病例三 视神经炎病例四 高度近视 女 55岁 1NA AION概述 NA AION是缺血性视神经病变中AION一种亚型 AION 动脉炎 A AION 大细胞动脉炎 非动脉炎 NA AION NA AION是最常见的类型 中老年患者中最常见 1NA AION概述 它指的是视神经前部 ONH视乳头 血供障碍解剖学上ONH从前到后包括 i 表层的神经纤维层 ii 筛板前区域 iii 筛板区 iv 筛板后区域 ONH视乳头 血供主要来自睫状视网膜动脉 视神经头 PLR 板前区域 LC 筛板 表层的神经纤维层 视网膜微动脉 视神经 睫状后动脉 软脑膜 2 NA AION 临床特点 两种类型 典型和早期 只是一种老年性疾病的观点是不正确的 所有年龄的人群都有可能患病无症状的视神经乳头水肿出现在失明之前 且可能是最早的征象视力正常并不能排除NA AION突发性的无痛性视力损害 常常在早晨醒来时被发现 Hayrehetal 1997b 间断性视力模糊 每每第二天早晨醒来时又发现视野缺失 鼻侧视野缺失 畏光 尤其是双侧眼均患病的患者 2 NA AION 临床特点 可以引起眼内压增高在视力丧失的初始阶段一般有视乳头水肿 2 3周后视乳头开始变的苍白 HayrehandZimmerman 2007b FFA Tell Tale Hayreh 1985 ArnoldandHepler 1994a Arnoldetal 1996 在板前区和视乳头周围脉络膜和 或视网膜分界区有充盈缺损 延迟 NA AION的危险因素与促发因素 上述是我们所了解的 问题是 NA AION为什么会出现 NA AION是一种血栓性疾病还是其它 NA AION有那些促发因素 医源性 NA AION为什么会发生 3 1导致NA AION原因 ONH循环短暂的无灌注或者血流灌注不足但不是一个血栓栓塞性疾病普遍认为 NA AION的发病机制与中风类似 血栓引起的疾病 大多数的NA AION病例中并没有发现证据可以证明 i 首先 如果NA AION是一种血栓性疾病 NA AION在发病初期视力减退时FFA 显示无ONH供血血管的完全堵塞NA AION发病后短短一段时间再做FFA仅显示视乳头周围脉络膜和 或脉络膜分水岭区域充盈延迟 却没有永久性阻塞 NA AION不是一个血栓栓塞性疾病 ii 经颅多普勒没有发现栓子 在NA AION患者中经颅多普勒没有发现栓子 NA AION不是血栓栓塞引起的疾病 Kosmorskyetal 1998 动脉 小动脉上由栓子造成的损害仅仅只是造成NA AION的一种很偶然的原因 ONH循环产生短暂性无灌注或者低灌注的机制到底是什么 3 2与NA AION的相关研究 3 2与NA AION的相关研究 NA AION的发病机制复杂假说 视网膜中央静脉解剖上或功能上的阻塞 视神经静脉充血 继之细胞溶解和血管性水肿 然后压迫营养小静脉 静脉充血 动静脉反应导致小动脉继发性的压缩 3 2与NA AION的相关研究 3 2 1 视网膜中央静脉解剖上或功能上的阻塞 这种假说不成立Levin和Danesh Meyer 2008 3 2与NA AION的相关研究 3 2 2NA AION与脑卒中眼科学家和神经学家中有一个普遍的认识 NA AION和脑卒中本质上在发病机制和治疗方法上都是相似的实际表明 NA AION的发病机制与与脑卒中完全不同 3 2 2NA AION与脑卒中 3 2 2 1吸烟与脑血管意外 血栓栓子引起的疾病 有显著的联系 Dag enaisetal 2005 在NA AION和吸烟之间还没有发现有关联 Newmanetal 2002 Hayrehetal 2007 3 2 2NA AION与脑卒中 3 2 2 2阿司匹林对脑血管意外有正面作用 常见于血栓引起的疾病 对于NA AION来说 阿司匹林没有正面作用 Newmanetal 2002 Becketal 1997 Botelhoetal 1996 3 2 2NA AION与脑卒中 虽然有研究证明血栓性危险因素与脑血管意外紧密相连 却没有证据证明其与NA AION有明显关系 Salomonetal 1999 Hayreh 2001a 2008e Abu AmeroandBosley 2006 3 NA AION的危险因素 系统性危险因素眼部和ONH的危险因素 3 3 1系统性危险因素 全身 动脉压过高 夜间动脉压过低 糖尿病 缺血性心脏病 高脂血症 动脉粥样硬化以及动脉硬化 Repkaetal 1983 Guyeretal 1985 Hayrehetal 1994b Hayreh 1996 Jacobsonetal 1997 HayrehandZimmerman 2008c 睡眠性呼吸暂停 Hayreh 1996 Mojonetal 2002 Palombietal 2006 Lietal 2007 各种原因 包括休克 心肺旁路手术 血液透析 大量或复发性出血 Hayreh 1987 恶性高血压 Hayrehetal 1986a 偶有血栓形成导致NA AION的情况也不能排除 Hayreh 2008 3 3 1系统性危险因素 其他少见的因素偏头疼心血管自身调节缺陷 A 型人格 Hayreh 1996 颈动脉夹层 Biousseetal 1998 3 3 1系统性危险因素糖尿病患者 NA AION 视盘的改变具有诊断性的特点在疾病的初期 ODE通常与视盘上显著突起的膨大的扩张的毛细血管有关 较非糖尿病患者有更多的视网膜周边出血 这些往往与增生型糖尿病性视网膜病变的新生血管形成混淆 当ODE自然消退时 这些显著扩张的视盘血管及视网膜出血也会自发的消失 岁白人男性糖尿病患者左眼底照片 A 大片视盘水肿 视盘上毛细血管扩张显著 视乳头周围及黄斑视网膜出血点 充血的视网膜静脉 B 正常的视盘 无异常毛细血管 无视网膜出血 糖尿病性视盘病变 事实上它还是NA AION 糖尿病患者比非糖尿病患者有更大的危险性 655 206个糖尿病患者和449个非糖尿病患者 评估对侧眼发生NA AION的几率 p 0 003 对侧眼发生NA AION的平均时间糖尿病患者为6 9年 0 4 16 9 非糖尿病患者为9 1年 1 8 19 HeyrehandZimmerman 2008c 3 3 1系统性危险因素NA AION和磷酸二酯酶 5 PDE5 抑制因子 伟哥 及PDE5抑制因子可以导致血压下降 在晚上服用易造成夜间低血压 特别是在患者因为高血压或者其他心脏疾病服用降压药时晨起时的视力丧失 3 3 1系统性危险因素家族性 相对于非家族性的NA AION来说更多发生于青年人 及双侧性遗传因素在家族性NA AION的发生机制中的作用还不明确 基因在NA AION发病中的作用还需进一步的研究 有研究 Fingertetal 2007 表明G4132A线粒体基因的突变对一个家族的NA AION有一定联系 但是Heyrehetal 2008的研究3个家族中有2个与其无关 这个基因也与非家族性NA AION的发生无关 3 3 2眼部和ONH的危险因素 小视杯 Becketal 1987 HayrehandZimmerman 2008d 显著增加IOP的因素 Hayreh 1980 任何原因引起的明显的视盘水肿 Hayreh 1977b 与视盘相关的PCA的分水岭所在位置 Hayreh 1990b ONH上营养血管的疾病 Hayreh 1995 与NA AION有显著的联系 3 3 2眼部和ONH的危险因素对侧眼小视杯 在正常的对侧眼 视神经盘通常表现为没有视杯或者仅有一个小视杯 在较难诊断的NA AION中具有重要的诊断意义 视杯过小或缺失NA AION患者明显几率高 Hayreh 1974a HayrehandZimmerman 2008 眼科界内形成了一个错误的观念 视杯过小或缺失是造成NA AION的首要因素 DISCATRISK 杯盘比有关的两个因素 a 小视杯或视杯缺损常伴随巩膜管过小和Bruch smembrane的开口过小 当视神经纤维穿过视盘和筛板狭小空间时 导致视神经纤维拥挤 b ONH上的轴突缺血或缺氧引起轴浆停滞 Hayreh 1977a 轴浆停滞将导致轴突的肿胀 同时也是缺血性视神经病变中视盘水肿的原因 McLeodetal 1980 视杯过小或缺失 杯盘比有关的两个因素 在视杯较多时肿胀的轴突可以扩展传导 却不压迫视盘上其他任何组织 但如果视杯缺失或过小 则肿胀的轴突便会压迫周围的组织 而这些组织中对压迫最敏感的则是毛细血管和其他在神经纤维之间走行的小血管 因此 在狭窄的区间内肿胀的轴突造成了视盘第二次的血管改变 Hayreh 1977a NA AION的最早期体征是无症状的视盘水肿 Hayreh 1981a HayrehandZimmerman 2007a 视杯过小或缺失 轴突肿胀 很明显在NA AION的多因素的发病机制中 与目前流行的观点相反 视杯过小或者缺失仅仅是次级的起作用的因素 Becketal 1987 HayrehandZimmerman 2007a b 即 一旦NA AION过程始动 视杯过小或者缺失将促进NA AION的发展 3 4 促发危险因素Precipitatingriskfactor s 当其具有易感危险因素 促发危险因素的存在就引发ischemiaoftheONHandNA AION laststraw 3 4 促发危险因素影响视神经乳头血流的因素 ONH的血流公式 血流 灌注压 血流阻力灌注压 平均血压 眼内压 IOP 平均血压 舒张压 1 3 收缩压 舒张压 ONH的血流取决于 i 血流阻力 ii 血压 BP iii IOP 3 4 促发危险因素影响视神经乳头血流的因素 3 4 促发危险因素 夜间低血压血压节律 3 4 促发危险因素夜间低血压 Hayrehetal 1994c 1997b 1999 睡眠时血压下降是一种生理现象许多因素影响 其中包括各种各样的降压药物当在睡前服药时 相对较清晨服药可能会引起更明显的夜间低血压部分患者在没有服药的情况下发生明显的夜间低血压 估计可能与心血管自身调节功能不全有关 3 4 促发危险因素夜间低血压 Hayrehetal 1994c 1997b 1999 有73 曾有清晨起床或打盹后发现视力缺失的明确病史 Hayrehetal 1997b 有一些患者在症状发生的时候很有可能没有察觉到 因此其发生率很有可能比73 高的多Hayrehetal s 1994c 1999 24小时动态血压监测显示在这些患者中夜间动脉低血压比例明显的增多24小时动态血压监测显示在夜晚入睡时血压有急剧的下降 而在早晨醒来时血压又恢复到正常 58岁的患有双侧NA AION女在24小时里 未使用任何药物 从早上11点开始记录 在清醒地时候血压是完全正常的 但是睡眠时的夜间低血压却很明显 摘自Hayrehetal 1999 3 4 促发危险因素夜间低血压 Hayrehetal 1994c 1997b 1999 当夜间低血压若夜间IOP相对高灌注压 平均血压 眼内压 IOP 4 小结 有关NA AION NA A