右心室双出口的诊断与治疗.doc

KKME-专业医学搜索引擎/右心室双出口的诊断与治疗作者：李伯君,高长青,盛炜 作者单位：中国人民解放军总医院心血管外科，北京 100853 【摘要】 目的回顾性分析47例右心室双出口(double outlet right ventricle, DORV)病例的病理解剖特点及其手术方式，探讨DORV的个案化手术设计治疗。方法自1997年1月至2006年1月对47例DORV患者行手术治疗，其中男性31例，女性16例；年龄226（13.612.1）岁。诊断为单纯DORV者36例，DORV合并镜面右位心、内脏转位5例，1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Taussing-Bing心脏畸形，2例伴有完全型房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者均伴有肺动脉狭窄（PS），临床表现为紫绀和杵状指。另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损（VSD），无紫绀，术中探查为DORV且无PS，肺动脉压不高。手术方式：(1) 心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36例；(2) 内管道连接VSD与主动脉，同时作补片加宽右室流出道或切断（开）肺动脉，封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接 (Rastelli 手术) 8例；(3) 全腔静脉-肺动脉连接术2例；(4) Glenn（格林）手术1例。结果平均带气管导管时间（30.6 18.40）h，平均住ICU时间（2.8 1.5）d，平均住院日（25.4 18.0）d。术后出现并发症6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹水2例，气胸1例，低心排1例。手术后早期死亡3例，死亡率6.4 %。远期随访28例，行超声心动图检查均无残余梗阻和残余分流。结论明确DORV病理解剖关系，根据不同病变采取不同手术方式予以矫治，是取得良好治疗效果的保证。 【关键词】 先天性心脏病；右室双出口；紫绀；外科治疗； Diagnosis and Treatment of Double Outlet Right Ventricle LI Bo-jun，GAO Chang-qing，SHENG Wei，ZHU Lang-biao，LI Gong-song，YU Yi-fei，WANG Dong-qing Department of Cardiovascular Surgery,General Hospital of PLA, Beijing 100853, China Abstract: OBJECTIVE To analyze pathoanatomy and modus operandi of 47 patients with Double Outlet Right Ventricle（DORV）, and evaluate individual operation design of DORV.METHODS47 patients (31male, 16 female) aged from 2 to 26 (mean 13.612.1) with DORV were operated from Jan 1997 to Jan 2006, 46 of these patients had pulmonary artery stenosis. The modus operandi included: (1) took inner tunnel to repair VSD and widen outlet of right ventricle with patch for 36 cases. (2) took inner tube to connect VSD and aorta, then widened outlet or cut off pulmonary artery, blocked proximal end and took outer tunnel to connect remote end and incision of right ventricle (Rastelli method) for 8 cases. (3) Total Cavopulmonary Connection for 2 cases. (4) Glenn shunt for 1 case. RESULTSFor all cases, the everage time of tracheal intubation maintaining, ICU and hospital staying was 30.618.4 hours, 2.81.95 days and 25.418.0 days, respectively. Postoperative complications occured on 6 cases, including reintubation (1 cases), pleural fluid (2), ascites (2), pneumothorax (1) and low heart output (1) . 3 cases (6.4%) died postoperatively. Long-term follow of 28 cases found there was no residual obstruction and residual shunt with echocardiography for all of them.CONCLUSIONOnly understand the pathoanatomy of DORV and take the homologus operandi to operate, can it ensure a good therapeutic efficacy. Key words： Congenital heart disease; Cyanosis; Double outlet right ventricle；Operation 右室双出口(double outlet right ventricle,DORV） 临床无自愈可能，在诊断建立后均应行手术治疗。自1961年McGoon等首次成功矫治1例DORV以来1，许多更为复杂的DORV通过外科手术得以矫治。近年来，随着对其病理解剖认识的提高，手术治疗该疾病取得较大进展。本文旨在通过回顾性分析47例DORV患者的病理解剖特点及其手术方法，探讨DORV的个案化手术设计治疗。 1资料与方法 1.1临床资料 研究对象为1997年1月至2006年1月在本院接受手术治疗的47例DORV患者，其中男性31例，女性16例；年龄226（13.612.1）岁。DORV的诊断标准为一条大动脉的全部及另一条大动脉的50%以上起自解剖右心室 (50% 规则)；室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD) 与大动脉开口的解剖关系按照Lev 的病理解剖标准；心房-心室、心室-大动脉的连接关系及心房、心室的位置关系依据Van Praagh的三节段诊断标准。术前诊断DORV依靠超声心动图检查或/和心血管造影。本组诊断为单纯DORV者36例，DORV合并镜面右位心、内脏转位5例，1例患者合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Taussing-Bing心脏畸形，2例伴有完全型房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者伴有肺动脉狭窄（PS），临床表现为紫绀和杵状指，心前区有IV级以上收缩期杂音，胸部X线片提示右心室增大。另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、VSD，患者无紫绀，术中探查两大动脉均发自右心室，房室瓣与半月瓣之间呈肌性连接且无PS，肺动脉压却不高，是经典的DORV。 1.2手术方法 采用正中开胸，低温体外循环直视下手术。 1.2.1手术设计 VSD修补：一般情况下，采用内隧道形式，如为肺动脉瓣下型VSD则采用内管道形式。必要时扩大VSD。右心室流出道疏通：根据右室流出道狭窄部位及程度做补片加宽或做外管道连接，外管道的位置走向根据主、肺动脉的位置关系确定。 1.2.2手术方式 VSD修补内隧道：对主动脉瓣下型VSD，修剪人造血管弧形补片缝制内隧道修补缺损,上缘缝至主动脉瓣环；内管道：对于离主动脉瓣口较远的VSD（Taussing-Bing心脏畸形或远离两大动脉型VSD），可采用人造血管连接VSD和主动脉瓣口，在右室内形成内管道；对于一些较小的VSD（VSD直径小于主动脉口径）需要扩大VSD后修补。 右室流出道疏通 补片加宽：右室流出道狭窄者，行心内矫治后右室切口用自体心包或人造血管片修补，以加宽右室流出道。合并PS者，右心室流出道切口延长至主肺动脉，用上述材料跨肺动脉瓣环修补，以加宽主肺动脉与右心室流出道。必要时切口可延长至左或右肺动脉；外管道连接：右室流出道与肺动脉间的连接采用人造血管缝制自体心包瓣，下端与右室流出道切口吻合，主肺动脉于其瓣上横断,近端缝闭,远端游离与人造血管端端吻合，亦可不切断主肺动脉行端侧吻合（肺动脉瓣缝闭）。 本组病例行心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道、肺动脉36例；Rastelli 手术8例；全腔静脉-肺动脉连接术2例；Glenn（格林）手术1例。 1.3围手术期管理 根据病情输注血管活性药物，维持循环稳定。带气管导管期间加强呼吸道管理，排痰困难者定时改变体位，促进排痰，必要时及时吸痰；早期拍胸片观察肺部情况。控制入量，保持体内水、电解质及酸碱平衡。严密观察尿量，间断利尿治疗。控制中心温度，保证良好的末梢循环灌注。适当输注胶体，维持正常胶体渗透压，减少组织间隙的渗出。 2结果 术后常规带气管导管返回ICU，平均带气管导管时间（27.6 17.4）h，平均住ICU时间（2.8 1.9）d。平均住院日（24.4 18.0）d。术后出现并发症6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹水2例，气胸1例，低心排1例。手术后早期死亡3例，死亡率为6.4%。 远期随访28例, 随访时间3个月10年。心功能 (NYHA) 为-级，超声心动图检查无残余梗阻和残余分流。1例Rastelli手术患者，术后1年复查发现人造血管上缝制的自体心包瓣僵硬，导致局部狭窄，但患者无症状，暂未予处理。 3讨论 3.1DORV的病理解剖特点 右室双出口是介于从VSD伴主动脉骑跨伴或不伴PS到 Taussig-Bing 畸形以及完全性大动脉错位合并VSD之间的一系列复杂畸形。DORV在先天性心脏病中占1%1.5%。经典的DORV应符合以下3个基本条件：主动脉和肺动脉完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平；半月瓣与房室瓣间无纤维连接而代之以肌性连接；VSD为左心室的唯一出口。 3.2DORV的诊断 近年来多数学者认为两大动脉完全或几乎完全起自右心室即可诊断DORV，而主动脉-二尖瓣或二尖瓣-肺动脉之间是否存在纤维连接并不重要2。从临床治疗角度看，这一诊断概念非常实用。除传统意义上的DORV外，它还涵盖了一部分骑跨率很高的法洛四联症病例。这类病例如果采用常规方法的Decron 补片修补VSD，可能会因为左室流出道狭窄而致低心排，重者可能因此而致手术失败。唯有采用DORV的矫治方法，用内隧道形式修补VSD方能奏效。因此从治疗角度出发将其归入DORV是适宜的。目前对DORV的定义普遍接受50规则，即一条大动脉的全部和另一条大动脉开口的50以上起源于形态右心室者即称为DORV。 超声心动图检查因其无创、简便、可重复等优点,成为诊断DORV 的主要技术。本组早年所有患者均做心血管造影检查，近年来仅靠超声心动图检查即可明确诊断。但对于严重肺动脉发育不良或合并肺动脉闭锁或合并其他复杂畸形的病例,仍需进一步做高速CT检查或心血管造影检查。 3.3DORV个案化手术方法的设计3DORV一经确诊，均需手术治疗。由于目前DORV诊断的概念趋向于广义，因此在手术治疗过程中要根据病例的不同特点设计不同的手术方式，以期达到最佳疗效。一般情况下，VSD修补要采用内隧道形式，如为肺动脉瓣下或远离两大动脉的VSD可采用内管道形式；对于一些较小的VSD（VSD直径小于主动脉口径）需要扩大VSD后修补，但要注意切除的部位，避免损伤传导束。右心室流出道处理要根据情况做补片加宽或做外管道连接，而连接的外管道又要根据主-肺动脉的位置关系来