小细胞低色素贫血.doc

小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血常见：缺铁贫、地中海贫、铁粒幼细胞性贫血、慢性感染性贫血。小细胞贫血：促红素生成障碍性贫血正细胞正色素贫血：再障、纯红再障大细胞贫血：巨幼贫简介在缺铁性贫血的早期，多为正常细胞性贫血，表现为轻度贫血；随着进展，红细胞和血红蛋白进一步下降，出现明显的小细胞低色素性贫血，呈典型的缺铁性贫血。所以出现典型小细胞低色素贫血，可见于缺铁性贫血的晚期。分类别贫血按红细胞的形态学进行分类，通常可分为：大细胞性贫血、正常细胞性贫血、单纯小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。诊断红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的检测值均低于正常值以下，即可诊断为“小细胞低色素性贫血”。即MCV80fl,MCH28pg,MCHC32%。 小细胞低色素性贫血主要包括： 三种贫血(1)缺铁性贫血：是指各种原因使体内贮存铁消耗怠尽，红细胞的成熟受到影响的贫血。其特点是骨髓、肝、脾及其它组织中缺乏可染色铁。血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。 (2)珠蛋白生成障碍性贫血：主要是重型地中海贫血、轻型地中海贫血、HbH病。它们常有家族史、血片中可见多数靶形红细胞，可见胎儿血红蛋白(HbF)或血红蛋白A2(HbA2)或HbH增高。患者的血清铁、转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。 (3)铁粒幼细胞贫血：包括多种原因引起的低色素性贫血。血红素合成障碍和铁利用不良，伴有红细胞无效生成是此类贫血发生的共同机理。其血液学的共同特点为骨髓中铁粒幼细胞显著增多，其中很多细胞中的铁小粒在核周围排列成环状，外周血中的红细胞呈明显的低色素特征，血清铁浓度显著增高，单核巨噬细胞中含铁血黄素显著增多。它可分为: 遗传性铁粒幼细胞贫血：较为少见。这类贫血可能还包括几种遗传类型和治疗效应不相同的贫血。 获得性铁粒幼细胞贫血：它又分为原发性、药物或毒物伴发、其它疾病伴发。原发性铁粒幼细胞贫血亦称难治性幼红细胞贫血。这种贫血较为少见，在我国尤为罕见。有一些病例对吡哆醇治疗有较好的效应。三种症状(4)转铁蛋白缺乏症：亦称无转铁蛋白血症，是指由于遗传上的缺陷，在患者的血浆中缺少或缺乏转铁蛋白。肝、脾、胰腺中有大量铁的贮积，而骨髓中无可利用的铁以合成血红蛋白。这种病非常罕见。 (5)原发性肺含铁血黄素沉着症和肺肾出血综合征：原发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常疾病，其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。主要的临床表现为反复发作的咯血、气急和贫血。肺肾出血综合征亦称Goodpasture综合征，也是一种罕见病。与原发性肺含铁血黄素沉着症相似，其特点亦为肺泡中出血的反复发作和缺铁性贫血，但同时还有肾小球性肾炎病变和表现。 6)慢性感染性贫血和其它：慢性感染性贫血，血清铁虽然降低，但总铁结合力不会增加或降低，故转铁蛋白饱和度正常或稍增加。血清铁蛋白常有增高。骨髓中铁粒幼细胞数量减少，含铁血黄素颗粒明显增多。其它如铅中毒可出现小细胞低色素性贫血。预防和治疗预防（1）供给高蛋白饮食： 各种血细胞的增值分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再障病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟、及动物骨或骨髓熬汤等。 （2）补充造血物质： 虽然再障不是由于缺乏造血物质取法所至，但是由于反复出血，长可导致慢性失血性贫血，从而加重再障的贫血程度，因此食物中常应补充含铁质和维生素丰富的食品，如枸杞子、赤小豆、黑芝麻、猪肝、黄鳝等，以及新鲜蔬菜如西红柿、芹菜、菠菜、莴苣等，不仅可以改善贫血，而且可以预防出血。 治疗（3）补铁： 铁是血红蛋白的组成成分,血红蛋白参与氧的运输和存储。由于体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血称为缺铁性贫血，一般会在持续缺铁35个月时发生。 补充铁剂，一定要与餐共食或餐后服用，可以降低铁质对肠胃到的刺激性，同时食物中的蛋白质，更可以提高铁质的吸收率，可服用含有乳酸亚铁的补铁制剂，如果能够随富含维生素C的水果或果汁服用，吸收率会更佳。 （4）饮食宜忌： 出血患者宜吃清淡和宜消化食物，忌油腻、辛辣刺激性食物；外感发热患者宜多饮水；多吃莲藕、西瓜或用梨皮、鲜茅根、鲜芦根、荷叶等煎汤当茶饮。铁粒幼细胞性贫血本病血清铁不减少，但由于血红蛋白合成障碍，致骨髓中环状铁粒幼细胞增多，达0.70以上。病人呈低色素性贫血而铁剂治疗无效，骨髓中可见大量铁粒幼细胞时，应考虑本病。贫血为低色素性，可为小细胞性，但更多正细胞性甚至大细胞性者。骨髓有核细胞增生，可见一些巨幼红细胞样有核红细胞，但无溶血现象。铁粒幼细胞性贫血分为原发性与继发性，原发性又分先天性与获得性。原发性先天性铁粒幼细胞性贫血发病率甚低，为伴性隐性遗传性疾病，可能由于基因突变所致。见于男性，生后尚可存活多年，肝活检证明有大量含铁血黄素沉着，并可发展为含铁血黄素沉着症。原发性获得性铁粒幼细胞性贫血可能系造血于细胞异常，使酶系统发生缺陷，导致血红蛋白合成障碍，使铁质堆积在骨髓及其他器官。其发病年龄较晚，多在60岁以上发病，呈慢性经过，少数病例临终期可转变为急性粒细胞型或急性单核细胞白血病。继发性铁粒幼细胞性贫血，原因可为铅中毒、抗结核药、酒精中毒、支气管癌、类风湿性关节炎等。此外，维生素B6反应性贫血是一些原发性与继发性铁粒幼细胞性贫血中的一个类型。比如，继发于抗结核药物如异烟姘者，可能是由于这类药物为维生素B6的桔抗物，故对大量维生素BO治疗有反应。总结：血象：低色素性贫血，红细胞体积小，也有大的。红细胞形态不一，可出现巨幼红和双核，核固缩，胞质缺少或空泡等；粒细胞相对减少，可伴血小板减少。骨髓象：骨髓增生活跃。红系明显增生，以中、晚幼为主。铁染色细胞外铁增多，铁颗粒围绕细胞核排列成环状，称环形铁粒