哈医大神经病08重点.doc

1脑分大脑，小脑，间脑，脑干等部分。中央前回（皮质运动区），中央后回（皮质感觉区），颞叶（听，嗅觉中枢），枕叶（视觉中枢）。 脊髓：灰质（含神经细胞）白质（含上下传导束）。2延髓背外侧综合症眩晕，恶心，呕吐及眼震(前庭神经核损害)病灶侧软腭,咽喉肌瘫痪(疑核及舌咽，迷走神经损害)病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球损害)Horner综合征(交感神经上下行纤维损害)交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核损害)，对侧偏身痛，温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。3延髓内侧综合症主要表现为病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩对侧肢体中枢性瘫痪对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。4脑桥腹外侧综合症主要表现为病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害)对侧中枢性偏瘫(椎体束损害)。5福维尔综合征主要表现：也叫脑桥腹内侧综合征病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围面部神经麻痹（面神经核损害）两眼向病灶内侧凝视对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）双眼向病灶对侧凝视。6闭锁综合征：双侧脑桥基底部病变，又称去传出状态，主要见于基地动脉脑桥双侧分支闭塞，患者意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损)。只能以眼球上下运动示意(动眼神经，滑车神经功能保留)眼球不能水平运动，舌，咽，构音及吞咽反应均障碍，双侧面瘫，不能转颈耸肩，四肢瘫痪，可有双侧病理反射。7大脑脚综合征n：一侧中脑大脑脚脚底损害，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，常见于小脑幕裂孔疝，主要表现为除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔放大(动眼神经麻痹)对侧中枢性面舌瘫，上下肢瘫痪(锥体束损害)。8小脑损害的主要表现为共济失调:小脑蚓部损害时，主要表现为躯干共济失调，即轴性平衡障碍，表现为躯干不能保持直立状态，站立不稳，闭目难立征阳性，步行为醉酒步态。小脑半球损害时。若是一侧半球损害，表现为同侧肢体共济失调，眼球旋转性震颤，小脑性言语。9脊髓两个膨大：颈膨大(C5-T2)发出支配上肢的神经根， 腰膨大(LI-S2)发出支配下肢的神经根。10脊髓半切综合征主要病变特点是病变节段以下上运动神经元瘫痪，深感觉障碍，精细感觉障碍，血管舒缩功能障碍及对侧痛温觉障碍。11主要节段横断性损害的临床表现：高颈髓(C1-C4)损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。颈膨大(C2-T2)两上肢呈上运动神经元瘫痪，两下肢呈上运动神经元瘫痪。胸髓(T3-T12)腰膨大(L1-S2)双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。脊髓圆锥(S3-S5和尾节)肛门周围和会阴感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍。马尾神经根12动眼神经：上睑提肌，上直肌(内上),内直肌(内收),下直肌(内下)，下斜肌(外上)。 滑车神经：上斜肌(外下)。展神经：外直肌(外展). 13一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，表现为患侧眼球水平注视时既不能外展又不能内收，对侧眼球水平注视时可以外展，不能内收，但有水平眼震。14瞳孔光反射传导通路：光线-视网膜-视神经-视交叉-视束-上丘臂-上丘-中脑顶盖前区-两侧E-W核-动眼神经-睫状神经节-节后纤维-瞳孔括约肌。15意识障碍n：觉醒下降，意识内容改变。嗜睡，昏睡，昏迷(浅，中，深)16外侧裂周围失语综合征：病灶位于外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。Broca失语n：又称表达性失语或运动性失语，优势侧额下回后部，谈话为非流利型，常见于脑梗，出血引起Broca区损害的神经系统疾病。Werniche失语：又称听觉性失语或感觉性失语，优势侧颞上回后部，口语为流利型，常见于脑梗，出血引起Werniche区损害的神经系统疾病。17体像障碍n：病变位置多位于非优势半球顶叶，指患者基本感知功能正常，但对自身躯体的存在，空间位置及各部位之间的关系失去辨别能力。18眩晕n：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生倾倒，旋转，及起伏等感觉。19瘫痪：四肢瘫-高颈髓 偏瘫-内囊 交叉瘫-脑干 截瘫-脊髓20肌力的六级记录法：一收二移三抬四阻五正常。0级完全瘫痪，肌肉无收缩。1级可收缩，但不产生动作。2级能移动，但不能抵抗自身动力，即不能抬起。3级能离开床面，但不能抵抗阻力。4级能抵抗阻力,但不完全。5级正常。21短暂性脑缺血发作(TIA)n：指因脑血管病变引起的局限性，短暂性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状持续时间一般为10-20分钟，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。22颈内动脉系统TIA:大脑中动脉TIA出现缺血对侧肢体轻偏瘫，单瘫，面瘫和舌瘫，可伴偏身感觉障碍和对侧同向偏盲。优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。大脑前动脉TIA 人格和情感障碍，对侧下肢无力。3 颈内动脉：眼动脉交叉瘫，Honer交叉瘫。23椎基底动脉系统TIA：眩晕，平衡障碍，眼球运动异常和复视。特殊：跌倒发作，短暂性全面遗忘症，双眼视力障碍发作。24TIA治疗：(1)抗血小板聚集剂：阿斯匹林，氯吡格雷(2)抗凝药物：肝素，低分子肝素，华法林25脑缺血性病变的病理分期：(1)超早期1-6H:病变脑组织变化不明显，可见部分血管内皮细胞，神经细胞及星形胶质细胞肿胀，线粒体肿胀空化(2)急性期：6-24H：缺血区脑组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞，胶质细胞及内皮细胞呈明显缺血改变(3)坏死期：24-48H：大量神经细胞脱失，胶质细胞坏变，中性粒，淋巴细胞及巨噬细胞浸润，脑组织明显水肿(4)软化期3D-3W：病变脑组织液化变软；(5)恢复期3W-6W后：被格子细胞清除，小病灶形成胶质瘢痕，大病灶形成中风囊26大脑中动脉闭塞的表现：(1)主干闭塞：三偏症状(2)皮质支闭塞：上部分支：病灶对侧面部，上下肢瘫痪和感觉缺失，伴broca失语(优势半球)和体象障碍(非优势半球)下部分支：对侧同向性上四分之一视野缺损，伴wernicke失语(优势半球)，急性意识模糊状态(非优势半球)无偏瘫。(3)深穿支闭塞:最常见的是纹状体内囊梗死。27基底动脉尖综合征：基地动脉尖分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失，对侧偏盲和皮质盲。28脑梗死影像学检查：CT显示低密度梗死灶，均匀片状或楔形，MRI :T1低信号，T2高信号29脑梗治疗：静脉溶栓：3H, 尿激酶，重组组织型纤维酶原激活物；动脉溶栓6H30脑出血好发部位：(1)基底节去出血,壳核出血，最常见占60%，尤其是豆纹动脉丘脑出血，占10%15%尾状核头较少见(2)脑叶出血，以顶叶最常见(3)脑干出血脑桥出血约占脑出血的10%。治疗原则：安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防治继续出血，加强护理防治并发症，维持生命体征,药物：甘露醇，利尿剂，甘油果糖，10%人血白蛋白。常见并发症：再出血，脑血管畸形，急性或亚急性脑积水。 31蛛网膜下腔出血常见病因：动脉瘤、脑动静脉畸形。临床表现：突发异常剧烈头痛脑膜刺激征：颈强、kerning征和Brudzinski征等眼部症状：20%患者玻璃体下片状出血25%患者出现精神症状。辅助检查：颅脑CT；头颅MRI；腰椎穿刺(发病后12h进行)：均匀一致血性脑脊液，压力增高，DSA。32阿尔茨海默病AD大体病理表现：脑体积缩小，重量减轻，脑沟加深变宽，脑回萎缩，颞叶特别是海马萎缩；组织病理学改变：神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失、胶质增生。临床表现：认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和非认知性神经精神症状。33单纯疱疹病毒性脑炎临床表现：前驱期可有发热，全身不适、头疼、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻等症状。急性起病，临床症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动、脑膜刺激征；病情快速进展，意识障碍，重症者颅高压甚至脑疝形成导致死亡。辅助检查：EEG弥漫性高波幅慢波。头颅CT：低密度灶中有点状高密度灶，提示出血。CSF常规检查CSF病原学检查脑活检：单纯疱疹病毒性脑炎的金标准。诊断：疱疹史起病急、病情重明显精神行为异常GSF红、白细胞增多EGG额、颞区脑弥漫性异常CT/MRI颞叶局灶性出血性脑软化灶特异性抗病毒药物治疗有效。治疗药物：阿昔洛韦34成人脑脊液总量平均为130ml，正常压力一般成人为80-180mmH2O,正常白细胞数为(0-5)106/L蛋白质含量为0.15-0.45g/L,氯化物120-130mmol/L。35多发性硬化(MS)Poser(1983年)的诊断标准：(1) 临床诊断MS病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据。(2) 实验室检查支持确诊MS病程中亮次发作，一处病变临床证据，GSF OB/LgG(+)病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，GSF OB/LgG(+)病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据,CSF OB/LgG(+)(3) 临床可能MS病程中两次发作，一处病变临床证据病程中一次发作，两次不同部位病变临床证据病程中一次发作，一处病变临床证据，另一部位临床亚临床证据。(4) 实验室检查支持可能MS：病程中两次发作，CSF OB/IgG，两次发作需累及CNS不同部位，须间隔至少1个月，每次发作需持续24h。治疗：复发-缓解型皮质类固醇、-干扰素、大剂量免疫球蛋白静注。36. 多发性硬化：病理改变：中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。诊断：从宾士和神经系统的检查，表明中枢系统白质内有两处以上的病灶发病年龄在10-50岁之间有缓解和复发交替的病灶，两次发作间隔至少一个月，每次发作持续时间为24h以上，或称缓慢进展方式且病程至少6个月以上可排除其他疾病。如符合以上4项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”，中缺少一项，可诊断为“临床可能的多发性硬化”，如只有一个发病部位，首次发作，可诊断为“临床可疑的多发性硬化”。37视神经脊髓炎n：是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。38帕金森病(震颤麻痹)组织病理：黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失 残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体。临床表现：静止性震颤：多始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失，“搓丸样”动作，f为46Hz 肌强直被动运动关节时阻力增加。阻力大小始终一致，“铅管样强直”，“齿轮样强直” 运动迟缓，随意运动减少，动作缓慢、笨拙 姿势步态障碍，平衡功能减退。姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌倒，如“冻结”现象前冲步态或慌张步态。治疗药物：韦多巴。39癫痫持续状态n：或称癫痫状态，是癫痫持续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。治疗：在吸氧和防护的基础之上，终止呈持续状态的癫痫发作。药物：安定，水合氯醛，甘露醇(脱水治疗).40三叉神经痛以上颌支、下颌支多见，治疗药物以卡马西平首选41急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(神经根神经炎)，又称吉兰巴雷综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。肢体对称性肌无力：双侧面神经受累最常见；Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征；急性轴索性神经病：急性起病，2448消失迅速出现四肢瘫。辅助检查：脑脊液检查：蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数目正常；肌电图腓肠神经活检。42重症肌无力n：是一种神经肌肉接头传导功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床表现受累骨骼肌病态疲劳 全身骨骼肌受累 重症肌无力危象 新斯的明试验阳性 症状波动、晨起暮重.辅助检查：重复神经电刺激，MG典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频刺激时递减30%以上。90%MG患者低频刺激时为阴性。治疗：(1)胸腺治疗胸腺切除放射治疗； (2)药物治疗胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明，溴新斯的明；肾上腺皮质激素：冲击疗法，小剂量递增法免疫抑制剂：换磷酰胺，硫唑嘌呤。环孢素A，禁用和慎用药物（吗啡，安定，普萘洛尔等）。 (3)血浆指环(仅适用于危象和难治性重症肌无力)，每次交换量为2000ml左右，每周1-3次，连用3-8次 (4)大剂量注射免疫球蛋白 (5)危象的处理：保持呼吸道通畅。43LambertEaton肌无力综合征：23患者伴发小细胞肺癌。高频重复刺激波幅增高呈喇叭口状。44红核综合征：病侧除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔放大。对侧肢体震颤，强直或手足共济失调。对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。45特殊类型的意识障碍：去皮质综合症：多见于因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。无动性缄默症：又称睁眼昏迷，由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，此时大脑半球及其传出通路无病变。植物状态。 46单纯疱疹病毒性脑炎CSF病原学检查确诊：采用双份血清和双份脑脊液做HSV-1抗体的动态观察，双份脑脊液抗体有增高的趋势。滴度在1:80以上，病程中2次及2次以上抗体滴度呈四倍以上增加，血与脑脊液的抗体比值40。46病毒性脑膜炎辅助检查：CSF压力正常或增高，白细胞正常或增高，可达（10-1000）106/L，早期以多形核细胞为主，8-48小时后以淋巴细胞为主。蛋白可轻度增高，糖和氯化物含量正常。47多发性硬化的临床分型；复发-缓解型（R-R）：临床最常见，85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定。继发进展型（SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型。病情加重不再缓解，伴或不伴急性复发。原发进展型（PP）：约占10%，起病年龄偏大（40-60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫，长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状。进展复发型（PR）：临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发。48癫痫的治疗：以药物治疗为主确定是否用药正确选择药物：根据癫痫发作类型。用药方法：取决于药物代谢特点。严密观察不良反应。尽可能单药治疗。14 脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，上端与枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥，有颈膨大（C5-T2）和腰膨大（L1-S2）1周围性面瘫和中枢性面瘫的区别特征 周围性面瘫 中枢性面瘫面瘫程度 重 轻症状表现 同侧面部表情肌瘫痪导致同侧 病灶对侧下部面部表情肌瘫痪,闭眼,皱眉动 面部表情丧失 作无障碍,病灶侧随意表情消失,哭笑动作仍 存在,常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫。 恢复速度 慢 快常见病因 面神经炎 脑血管疾病和脑部肿瘤2真假性球麻痹的鉴别特征 真性球麻痹 假性球麻痹病变部位 舌咽,迷走神经(一侧或双侧) 双侧皮质脑干束下颌反射 正常 亢进咽反射 消失 存在强哭强笑 无 有舌肌萎缩 有 无双锥体束征 无 有3上下神经元瘫痪的比较临床检查 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪部位 整个肌体为主 肌群为主浅反射 消失 消失腱反射 增强 减弱或消失病理反射 阳性 阴性营养功能障碍 多数无障碍 常有肌张力 增高,呈痉挛性瘫痪 减弱,呈迟缓性瘫痪肌电图 神经传导速度正常,无失神经电位 神经传导速度异常,有失神经电位肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显肌束震颤或肌纤维颤动 无 可有4脑梗死与脑出血鉴别要点 脑梗死 脑出血发病年龄 多为60岁以上 多为60岁以下起病状态 安静或睡眠中 动态起病起病速度 十余小时或1-2天症状达到高峰 十分钟至数小时症状达到高峰全脑症状 轻或无 头痛,呕吐,嗜睡,打哈欠等高颅压症状意识障碍 无或较轻 多见且较重神经体征 多为非均等性偏瘫 多为均等性偏瘫CT检查 脑实质内低密度病灶 脑