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课题25：其他白细胞疾病（二）授课班级：授课日期：学 时 数：2学时一、目的要求：1. 掌握多发性骨髓瘤（MM）。2熟悉恶性组织细胞病、骨髓增生性疾病。3.了解淋巴瘤、骨髓转移癌、类脂质沉积病、脾亢。二、讲授重点：多发性骨髓瘤三、讲授难点：恶性组织细胞形态。四、教学方法： 运用多媒体课件，以讲授为主，结合自学，解释课本中的难点。五、教学内容概要与学时分配第十九章 淋巴瘤（5分钟）一、霍奇金病二、非霍奇金淋巴瘤 第二十章 浆细胞病（40分钟）一、多发性骨髓瘤二、巨球蛋白血症第二十一章 恶性组织细胞病（5分钟）第二十二章 骨髓转移癌（5分钟）第二十三章 骨髓增生性疾病（25分钟）一、真性红细胞增多症二、原发性血小板增多症三、原发性骨髓纤维化症 第二十四章 类脂质沉积病（5分钟） 第二十五章 脾功能亢进（5分钟）六、授课内容：第十九章 淋巴瘤淋巴瘤是淋巴网状细胞的恶性肿瘤，是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性病，可分为两大类，一类称何杰金氏病，另一类称非何杰金氏淋巴瘤。它们的本质是淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。病人的主要表现为淋巴结无痛性肿大，此外还有肝脾肿大等。晚期可消瘦、发热、贫血及衰竭等。第二十章 浆细胞病浆细胞病是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴过度增殖所引起的一组疾病 ，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征的一组疾病。第一节 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能异常。发病情况MM的发病年龄多见于中年和老年，以50-60岁之间为多，男性多于女性，男女之比约为2：1。MM在所有肿瘤中所占比例为1%，占血液肿瘤的10%。本病的自然病程为0.51年，经治疗后生存期明显延长或长期“带病生存”。【临床表现】 MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 MM瘤细胞浸润表现 1骨痛、骨骼变形和病理骨折2.高粘滞综合征 3.肾功能损害4.造血功能障碍的表现：1）贫血：2）感染3）出血 检验1.血象1.）正细胞正色素性贫血，随病情加重，RBC常呈“缗钱状”排列，ESR增高。2.）WBC无明显改变，DC时LC相对增多，可见骨髓瘤细胞（2%3%）。3.）BPC正常或轻度减少。若瘤细胞超过20%，绝对值=2109/L，即可考虑浆细胞白血病。2.骨髓象骨髓穿刺检查对本病诊断有决定意义。异常浆细胞增多（5%10%），一般大于15%，可高达70%95%【分型】1一般分型，可分为5型：（1）孤立型；（2）多发型；（3）弥漫型；（4）髓外型；（5）白血病型。 2根据免疫球蛋白分型 （1）IgG型：（2）IgA型：（3）IgD型： （4）IgM型：（5）轻链型：（6）IgE型：（7）非分泌型【诊断标准】 1.骨髓中浆细胞15，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或骨髓活检为浆细胞瘤为主要的诊断依据。 2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG35g/L；IgA20g/L；IgD2.0g/L；IgE2.0g/L；IgM15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出1g/24小时。 3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。第二节 巨球蛋白血症巨球蛋白血症（macroglobulinemia）简称（WM），是 B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。 巨球蛋白血症可分以下三种情况： 原发性巨球蛋白症： 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症 （monoclonal gammopathy of undermined significance,MGUS）。 继发性巨球蛋白血症：多发于淋巴系统增生性疾病，如淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病，也可见于慢性炎症性疾病。第二十一章 恶性组织细胞病恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。 其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。检验1.血象半数以上白细胞4.0109/L ，可低达1.0109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。全血细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，血片中可有少量异常组织细胞及（或）不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。2.骨髓 骨髓多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中发现数量不等之多种形态的不正常组织细胞，异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。第二十二章 骨髓转移癌指发生于BM外的肿瘤细胞经血源性转移至骨髓形成转移灶，骨髓被癌细胞浸润，造成骨髓结构的破坏和造血功能的紊乱。BM是肿瘤血源性转移中仅次于肺和肝的好发部位，最常见的原发肿瘤为乳腺癌、前列腺癌，其次为肺癌、肝癌等。好发部位为胸骨，次为脊柱、肱骨和股骨等 。临床特点1.原发肿瘤症状2.骨髓病性贫血3.骨痛和局部压痛，X线检查可见溶骨性破坏4.血清钙和碱性磷酸酶增高检验1.血象：骨髓病性贫血特征，出现多少不一的幼粒和幼红细胞。2.骨髓：找到癌细胞即可确诊。第二十三章 骨髓增生性疾病某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。主要包括：慢粒 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化症一、真性红细胞增多症真性红细胞增多症(polycythemia vela，PV)是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病。其临床特征是红细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大，至病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断进展的脾肿大等与特发性骨髓纤维化相似的综合征。实验室检查 1. 血象外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高，红细胞压积男性54，女性50的患者常为红细胞容量绝对值增高，因此，这些患者可以不做红细胞容量检查。约50的患者同时有白细胞和血小板增高。早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征，为小细胞低色素，晚期常为骨髓纤维化特征，可有9-著的大、小不均和泪滴状红细胞。晚期患者可见中、晚幼粒细胞，约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高，外周血涂片中常可见巨大血小板， 2.骨髓骨髓检查常为三系高度增生，可有网状纤维增生。中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70的患者增高， 二、原发性血小板增多症原发性血小板增多症，亦称出血性血小板增多症，是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病；其特征为血小板显著增多（常高于1000109/L），伴有出血及血栓形成，脾常肿大。三、原发性骨髓纤维化 症为病因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替，而影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，在脾、肝内有髓外造血。又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血（骨髓病性贫血），并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。第二十四章 类脂质沉积病是一类因脂质分解代谢酶的遗传性缺陷，由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起。本组疾病主要有：戈谢病、尼曼-匹克病、海蓝组织细胞增多症等，为常染色体隐性遗传，较为罕见。1.戈谢病亦称葡萄糖脑苷酶缺乏，由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，致使-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积，形成形态特殊的戈谢细胞。细胞学特点：最突出表现是骨髓内有数量不等的戈谢细胞。2.尼曼-匹克病亦称神经磷脂病，由于缺乏神经鞘磷酸酶导致神经鞘磷脂大量沉积在巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。细胞学特点：1.血象中单核细胞和淋巴细胞可增多，常显示特征性多数空泡，具有提示诊断的价值。 2.骨髓中可见较多的尼曼-匹克细胞，也称为泡沫细胞。3.海蓝组织细胞增生症 原发性海蓝组织细胞增多症（Aprimary sea-blue histiocytosis）罕见。临床上可见肝脾肿大，血小板减少导致出血。特点市在骨髓、肝、脾中出现“海蓝组织细胞”（sea-blue histiocytosis）。本病比原发性者稍多见的是继发性海蓝组织细胞增生症，可见于慢性粒细胞白血病、特发性血小板减少性紫癜、多发性骨髓瘤、真性红细胞增多症和各种脂质代谢异常性疾病。第二十五章 脾功能亢进脾功能亢进是由多种原因引起的一种综合征，它的临床表现是脾脏明显增大；由于脾功能异常增强，引起一种或多种血细胞显著减少，化验检查时，可发现周围血象中有红细胞