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课题23： 其他白细胞疾病（一）授课班级：授课日期：学 时 数：2学时一、目的要求：1. 掌握骨髓增生异常综合征（MDS）。2熟悉粒细胞减少症、粒细胞缺乏症、传染性单核细胞增多症、类白血病反应。二、讲授重点：骨髓增生异常综合征三、讲授难点：骨髓增生异常综合征病态造血表现、分型。四、教学方法： 运用多媒体课件，以讲授为主，结合自学，解释课本中的难点。五、教学内容概要与学时分配第十五章 白细胞减少症和粒细胞缺乏症（15分钟）一、白细胞减少症二、粒细胞缺乏症 第十六章 类白血病反应和传染性单核细胞增多症（15分钟）一、类白血病反应二、传染性单核细胞增多症 第十七章 骨髓增生异常综合征（60分钟）一、概述二、检验三、诊断与鉴别诊断1.诊断2.分型3. 鉴别诊断六、授课内容：第十五章白细胞减少症和粒细胞缺乏症一、概述：白细胞减少症：外周血液中白细胞数持续低于410 9/L时，称为白细胞减少症粒细胞缺乏症：白细胞总数明显减少，低于2109/L，中性粒细胞绝对值低于 0.5109/L,甚至消失者，称为粒细胞缺乏症二、病因1、粒细胞增殖成熟障碍（再生障碍型）2、粒细胞的破坏和丧失过多（免疫型） A、 病毒性感染如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘等 B、 自身免疫性疾病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎），血液中存在粒细胞抗体，多次输血之后及慢性活动性肝炎也有免疫性抗体存在。 C、 脾功能亢进时，由于脾脏网状内皮细胞对粒细胞破坏增加，使粒细胞减少。 3、粒细胞分布异常 三、临床表现白细胞减少症：主要表现以乏力、头晕为主，常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸，畏寒腰酸等症状；粒细胞缺乏症：多以突然发病，畏寒高热，咽痛为主。四、实验室检查1、血象：白细胞减少症时白细胞总数常在2.0 1094.0 109L之间，伴不同程度的中性粒细胞减少；而粒细胞缺乏时白细胞多在2.0 109L以下，粒细胞明显减少，甚至12或完全消失。粒细胞浆内可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒表现。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞可轻度增加。在恢复期，外周血中可出现幼稚粒细胞，呈类白血病反应。血小板及红细胞无明显改变。 2、骨髓象：白细胞减少症者，骨髓多无明显改变。粒细胞缺乏者，红细胞及血小板多无明显变化，粒细胞系可呈：成熟受阻，原粒及早幼粒明显增多，其余各阶段均减少。粒细胞系明显减少，甚至见不到。粒细胞可有中毒现象。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞可增多，恢复期原始及早幼粒细胞可增多，类似白血病的骨髓象，应注意鉴别。 四、诊断标准（1）白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数（成人）低于40 109L时。称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为：10岁低于4.5X 109L；10岁低于5.0 109/L。且无出血时，称白细胞减少症。 (2) 中性粒细胞减少症：当外用血中性粒细胞绝对值，在成人低于2.0 109/L时，称中性粒细胞减少症(neutropenia)。在儿童10岁低于1.5 109/L，10岁低于1.5109/L，称中性粒细胞减少症。 （3）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，低于0.5 109/L时，称粒细胞缺乏症（Agranulocytosis）。第十六章 类白血病反应和传染性单核细胞增多症一、类白血病反应 指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病但非白血病，故称类白血病反应。特点是：1.血象类似白血病表现，WBC 显著增多或有幼稚细胞出现。2.多有明显致病原因，以感染和MT多见。3.原发病好转或解除后可迅速恢复。4.本病预后良好。二、传染性单核细胞增多症是由 EB 病毒 （ EBV） 所致的一种淋巴细胞良性增生性的传染病。其临床特征为发热，咽喉炎，淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，骨髓象多无明显改变，嗜异性凝集试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体。第十七章 骨髓增生异常综合症【概述】骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。临床表现多发于中、老年（50岁），偶见于儿童和青年，男=3女性。主要临床表现为不明原因的难治性贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。检验1. 血象呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少，造血细胞分化成熟缺陷（病态造血）和早期死亡（无效造血）2. 骨髓增生亢进和细胞形态异常。3.其他检验1.）Fe染色：外铁丰富，铁粒幼红细胞 多，可见环形铁粒幼红细胞 。2.）PAS染色：幼红细胞 阳性。3.）NC POX染色：阴性。4.）NAP染色：减低。【诊断标准】 1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。 2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现 3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞 4、除外其他伴有病态造血的疾病。 分型标准类型 周围血中原始细胞 （%） 骨髓原始细胞 RA 1 5RAS 1 5，环形铁粒幼细胞占全 骨髓有核细胞15%以上 RAEB =5 20但