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全血细胞减少病例分享 血液科 病史 1 患者王某 女 24岁 工人 2012 12 16入院2 主诉 心慌两周 发现皮肤瘀点一天3 2012年12月初出现心慌 无明显头晕 乏力 休息时无缓解 无胸闷胸痛 无咳嗽咳痰 无畏寒发热 无腹痛腹泻 后出现双下肢皮肤散在瘀点 无龈血及鼻衄 无便血及血尿 无酱油色尿 在外院查血常规示三系异常 4 血常规 WBC 1 1 109 L Hb 62 0g L Plt 8 0 109 L 提示全血细胞减少 个人史 1 患者近二月月经规律 但量较多 2 患者2012年参加工作接触有机化学物质 有 苯 等接触史 既往体健 否认血吸虫病 病毒性肝炎等病史 既往史 体格检查 T 36 0 Bp 120 70mmHg 神志清 精神可 全身皮肤无黄疸 双下肢皮肤可见散在瘀点 浅表淋巴结未触及肿大 贫血貌 口唇不绀 牙龈无出血 咽部无充血 双侧扁桃体不肿大 无胸骨压痛 两肺呼吸音清 未闻及明显干 湿性罗音 心律齐 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹平软 无明显的压痛及反跳痛 肝脾肋下未及 无移动性浊音 双下肢无浮肿 引起全血细胞减少的原因是什么 1 再生障碍性贫血 AA 2 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 3 骨髓增生异常综合征 MDS 4 自身抗体介导的全血细胞减少 5 低增生性急性白血病 6 恶性组织细胞病 7 脾功能亢进 分析 风湿免疫检查阴性 排除胶原性疾病 分析 无血红蛋白尿 无黄疸 无肝脾肿大 排除溶血性贫血 PNH 分析 患者无血吸虫病 病毒性肝炎病史 无脾肿大 无腹水 上腹部B超正常 排除脾功能亢进 分析 骨髓未见病态造血 无原始细胞增多 无异常组织细胞 排除MDS 低增生性白血病 恶性组织细胞病 骨髓象 有核细胞增生重度减低 活检骨髓组织 脂肪组织填充 鉴别诊断 自身抗体介导的全血细胞减少 包括 Evans综合征 免疫相关性全血细胞减少特点 1 前者外周成熟血细胞的自身抗体 后者骨髓未成熟血细胞的自身抗体2 骨髓中易见到 红系造血岛 3 Th1 Th2减少 Th2细胞比例增加 CD5 B细胞比例增加 血清IL 4和IL 10增加 4 激素或丙球疗效较好 诊断 再生障碍性贫血 AA 重型再生障碍性贫血I型 SAA I 1 发病急 病程短2 血象 中性粒细胞0 4 0 5 109 L 血小板8 0 20 109 L 3 骨髓 骨髓增生重度减低 治疗 第一阶段 三系极低下 予G CSF 益比奥 巨和粒促造血 成分输血支持 同时入层流床预防感染 第二阶段 2012 12 20予口服环孢菌素 CsA 100mgq8h抑制异常免疫 效果不明显 因CsA起效慢 通常2 4月开始起效 第三阶段 2013 01 12加用国产猪ATG 抗胸腺细胞球蛋白 250mg 5支 d 5天 同时联合CsA治疗 后监测CsA浓度 调整为125mgbid ATG CsA治疗后 效果满意 效果对比 1 入院后予以促造血 成分输血等对症治疗 2 2012 12 20予口服CsA抑制异常免疫 3 2013 01 12予ATG CsA治疗 治疗效果满意 效果对比 1 入院后予以促造血 成分输血等对症治疗 2 2012 12 20予口服CsA抑制异常免疫 3 2013 01 12予ATG CsA治疗 治疗效果满意 效果对比 1 入院后予以促造血 成分输血等对症治疗 2 2012 12 20予口服CsA抑制异常免疫 3 2013 01 12予ATG CsA治疗 治疗效果满意 效果对比 ATG CsA治疗方案 是目前国内及国外的一线治疗方案 经临床证实 治疗效果满意 效果总结 该患者经ATG CsA治疗后 效果显著 至目前为止 患者三系水平均稳定在理想水平 再障定义 由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症 主要表现 1 骨髓造血功能低下2 全血细胞减少3 贫血 出血 感染综合征 特点 免疫抑制剂有效 发病机制 传统观念 最新观念 AA是一种自身免疫性疾病 T细胞功能亢进 攻击 细胞毒性T细胞 造血干细胞 AA 导致 临床表现 1 贫血 多呈进行性加重 乏力 头晕及心悸等 2 感染 呼吸道感染多见 严重者可发生败血症 3 出血 出血部位广泛 除皮肤 黏膜外 还常有深部脏器出血 重型再生障碍性贫血 SAA 特点 发病急 进展快 病情重 非重型再生障碍性贫血 NSAA 特点 起病及进展较缓慢 病情较重型轻 1 全血细胞减少 网织红细胞百分数 1 淋巴细胞比例增高2 一般无肝脾大3 骨髓多部位增生减低 正常50 或重度减低 正常25 造血细胞减少 非造血细胞比例增高 骨髓小粒空虚 有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少 4 能除外其他全血细胞减少的疾病 如PNH MDS Evans综合征 免疫相关性全血细胞减少等 AA诊断标准 再障分型 1 PNH2 MDS3 自身抗体介导的全血细胞减少包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少4 低增生性白血病5 恶性组织细胞病6 脾功能亢进 与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别 鉴别诊断 一 支持治疗 1 保护措施预防感染 预防出血等 2 对症治疗 1 纠正贫血 2 控制出血 3 控制感染 4 保护肝脏 治疗 通过杀伤 杀灭 抑制T细胞功能 解除造血负调控因子对造血细胞的抑制和 或 破坏 并促进残留造血功能而恢复造血 二 针对发病机制的治疗 一 免疫抑制治疗 IST 强化免疫抑制治疗 ATG CsA方案 1 ATG清除大量细胞毒性T细胞2 口服CsA 长期维持 缓慢减量 适用于AA 特别是SAA 已成为一线方案 ATG CsA方案 指征 1 年龄 40岁2 年龄 40岁 但无HLA相合同胞供者 1 抗淋巴 胸腺细胞球蛋白 ALG ATG 主要用于SAA 法国产马ATG10 15mg kg d 连用5天 法国产兔ATG3 5mg kg d 连用5天 国产猪ATG20 30mg kg d 连用5天 用前予药敏试验 若阴性则可投入使用 同时与糖皮质激素预防血清病反应 使用时注意 用药1周左右可出现血清病反应 发热 充血 出血或混合性皮疹 关节疼痛 肌痛等 可调激素量 ATG 2月以后才起效 2 环孢素 CsA 适用于全部再障 3 5mg kg d 注意个体化 监测血药浓度调整剂量和疗程 机制 抑制Th1及Th2亚群 阻断T抑制细胞的激活 CsA不良反应 1 齿龈增生 常见 2 肝内淤胆 肝功能损害3 肾功能损害4 间质性肾炎5 消化道反应6 色素沉着7 肌肉震颤8 头痛9 高血压 CsA治疗持续多久 一般免疫功能重建需要12月 CsA治疗至少一年以上 为保稳定疗效 ATG CsA足量 150 250ng uL 使用12月后 逐渐减量 每月5 10 减停药物标准及依据 最主要是评价造血功能 免疫指标 脏器功能等 二 促造血治疗1 雄激素 适用于全部再障 如安雄 2 造血生长因子 适用于全部再障 尤其SAA一般在免疫抑制剂治疗