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文档简介
西安市儿童普外一科侯崇智 黑斑息肉病的外科治疗 病例 患儿XXX女5岁 主诉 阵发性腹痛8h症状 腹痛呕吐无发热无便血既往史 未提供遗传病史 体征 无体表黑斑 心肺腹 辅助检查 X线腹部多发小气液平 提示肠梗阻B超中腹部 同心圆 包块 考虑肠套叠 肠套叠 治疗 1 空气灌肠 普通肠套叠X线表现 患儿X线表现 治疗 2 再行腹部B超检查 提示仍有腹部包块 3 手术探查 治疗 术中见为小肠套叠 剖面所见 后续 追问病史 其母有黑斑息肉病史 定期消化内科复查肠镜 色素沉着 多发性胃肠道息肉病 临床特点 皮肤粘膜色素沉着胃肠道多发息肉家族遗传倾向 常染色体显性遗传疾病 多见于口唇和颊粘膜 外显率 90 皮肤粘膜色素沉着 多发于小肠 特别是空肠及回肠 其次为结肠 直肠 胃 胃肠道多发息肉 常染色体显性遗传 家族遗传倾向 家族中发病率为30 50 皮肤粘膜的色素斑 胃肠道多发息肉 息肉组织学检查属错构瘤 家族遗传病史 诊断 1 错构瘤 腺瘤 腺癌途经2 经过STKll LKBl 基因的杂合性缺失而发生 肿瘤易感性 合并其它器官的肿瘤 原因 治疗 1 切不切 2 切多少 3 怎么切 困惑 治疗 1 发生急性肠套叠并有明显肠梗阻或反复发生肠套叠 2 反复发作较大量消化道出血者 3 孤立的较大息肉或多发息肉集中于某一肠段 外科干预的目的 不是切除全部息肉 而仅仅是缓解症状 手术指征 治疗 过多部分的肠切除可带来营养方面的问题 而且多数情况下并不能彻底解决问题 胃息肉 大肠息肉 内镜下摘除术为主小肠息肉 外科手
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