维生素D缺乏性佝偻病赵筱昱简介PPT课件.ppt

第五章营养和营养障碍疾病第五节维生素营养障碍,1,目的和要求：,1熟悉维生素D的来源及其在体内的转化；2了解维生素D、甲状旁腺激素和降钙素对机体钙磷代谢的调节；3掌握维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机理、临床表现、诊断、治疗和预防。,2,教学内容：,1讲解维生素D的来源、功能及在人体内的代谢；2一般介绍维生素D、甲状旁腺激素和降钙素对钙磷代谢的调节；3重点讲解维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机理、临床表现和诊断；4重点讲解维生素D缺乏性佝偻病活动早期和活动期的维生素D治疗方法，以及对该病的预防。,3,营养性维生素D缺乏性佝偻RicketsofvitaminDdificiency,定义:由于儿童体内维生素D不足，致使Ca、P代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身性慢性营养性疾病。以正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症。,4,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度,发病情况,5,维生素D的生理功能与代谢1.维生素D（具生物活性的脂溶性类固醇衍生物）的来源D2（麦角骨化醇）：存在于植物中的麦角固醇经紫外线照射后形成；D3（胆骨化醇）：人体皮下组织中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后形成；又称为内源性维生素D3；D3（外源性）：主要存在与动物性食品中。,6,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,7,维生素D代谢VitaminDMetabolism,CaP,DBP,DBP,-球蛋白,1羟化酶,8,2.维生素D的生理功能促进小肠粘膜细胞合成CaBP（钙结合蛋白），增加肠道对钙的吸收；增加磷的吸收。促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢；增加肾小管对钙、磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用；近年来发现参与多种细胞的增殖、分化、免疫功能调控。,9,甲状旁腺素（PTH）的生理作用：对骨的作用：使旧骨脱钙，使血钙、磷浓度上升，抑制成骨作用。对肾的作用：促进肾小管对钙的重吸收，抑制肾小管对磷的重吸收，促使尿磷增加。对肠的作用：促进肠道对钙的吸收。,10,降钙素（CT）的生理作用：对骨的作用：控制破骨细胞的形成，抑制骨吸收，阻止骨盐溶解及骨基质溶解；促进破骨细胞转化为成骨细胞，加强成钙作用。对肾的作用：抑制肾小管对钙、磷的重吸收，使尿磷、尿钙增加。对肠的作用：抑制肠道对钙的吸收，抑制肠道对钠、钾、磷的吸收。,11,3.维生素D代谢的调节(1)自身反馈作用(2)血钙、磷浓度与甲状旁腺素、降钙素调节,12,自身反馈,自身反馈,VitD的调节,13,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,14,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,15,病因1，围生期维生素不足：2，日照不足；3，生长速度快，需要增加；4，天然食物中含VitD较少，摄入不足；5，疾病因素和药物影响：胃肠道，肝胆，肾脏，长期服用抗惊厥药，糖皮质激素。,16,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦（Tetany）,成骨细胞代偿增生骨样组织堆积（Rickets）,17,骨骺,骨松质,骺板,骨膜,骨皮质,18,正常骨干骺端生长板模式图,19,长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化骨小梁,类骨质,20,临床表现随年龄不同，临床表现不同多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。重症佝偻病可有消化和心肺功能障碍，影响行为发育和免疫功能。分四期：初期、激期、恢复期、后遗症期。,21,营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄,22,1.初期(早期)：多见于6月，特别500ml可不补。有低血钙表现，严重佝偻病，营养不良时补，13g/d。后遗症者，手术矫治。,45,预防：1.围生期：孕妇多晒太阳，食用富含维生素D的饮食，补充维生素D、钙。2.新生儿期：母乳喂养，生后2周加维生素D。3.婴幼儿期：母乳喂养，添加辅食，多晒太阳，补充维生素D、钙。4.早产儿,双胞胎,低出生体重儿:生后一周开始补充维生素D800IU/日,3个月后改为预防量。,46,维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDDeficiency）,维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。发病机理：,47,发病机理,佝偻病（Rickets）,48,正常总血Ca2.22.6mmol/L游离Ca21.25mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca21.0mmol/L(4mg/dl),49,病因：,维生素D缺乏时甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚，可能与甲状旁腺功能反应过度而疲惫有关。血清钙离子浓度受下列因素影响：血H+浓度，血浆蛋白浓度和血磷浓度。,50,临床表现：主要为惊厥，喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的临床表现。1.隐匿型：当Ca2+浓度为1.751.88mmol/L，没有症状，但可通过刺激神经肌肉引出体征：(1)面神经征（Chvosteksign）：(2)腓反射(Peronealreflex):(3)陶瑟征（Trousseausign）：,51,隐匿型表现,总血Ca1.71.9mmol/L,陶瑟征Trousseausign（+）,腓反射Peronealsign（+）,面神经征Chvostekssign（+）,52,2.典型发作：当Ca2+1.75mmol/L，可出现：(1)惊厥：突发无热惊厥，两眼上翻，面肢颤动，口吐白沫，意识丧失。惊厥可持续数秒或数分钟。发作停止后意识恢复，醒后活泼如常。一日可数次发作。(2)手足搐搦：较大婴儿，幼儿(3)喉痉挛：婴儿多见，呼吸困难，严重可突发窒息，缺氧，死亡。,53,诊断和鉴别诊断：突发无热惊厥，反复发作，发作后神清，无神经定位体征，总血钙1.751.88mmol/L，离子钙1.0mmol/L。,54,1.其他无热惊厥性疾病：(1)低血糖症：(2)低镁血症：(3)婴儿痉挛症：(4)原发性甲旁低：2.中枢神经系统感染：3.急性喉炎：,55,治疗：1.急救处理：(1)氧气吸入：(2)迅速控制惊厥或喉痉挛：安定，10%水合氯醛。2.钙剂治疗：可