特发性血小板减少性紫癜PPT课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜,IdiopathicthrombocytopeniapurpuraITP,1,是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大类：（1）血小板生成减少：如AA、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。（2）血小板破坏过多：如ITP等。（3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。,血小板减少性紫癜,2,是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下的女性。女：男约为4：1。,ITP概念,3,（一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关系。,病因和发病机制,4,（三）肝、脾的作用：1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。（四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关：1.ITP好发于40岁以下的女性。2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对与抗体结合的血小板吞噬的作用。,病因和发病机制,5,临床表现,皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血也是常见症状；偶见肉眼血尿、胃肠道出血，约1%患者发生颅内出血；青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见,6,7,急性ITP,小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染,8,慢性ITP,慢性病例可见于任何年龄和性别，但以2030岁青年女性多见，多数发病潜隐，出血症状较轻，严重内脏出血少见，部分患者病情可因感染等而突然加重,9,（一）血象：1.血小板：急性型血小板多在20109/L以下，慢性型常在50109/L左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板。2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据（Evans综合征）。,实验室检查,10,（二）骨髓象：1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加。2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）。,实验室检查,11,巨核细胞,1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.产板巨,12,急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象,1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.中幼红5.晚幼红6.组织细胞7.中幼粒8.早幼红9.原红或早幼红有丝分裂后期,13,慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象,巨核细胞增多，以颗粒巨增生为主。1.颗粒巨2.早幼红3.嗜酸性中幼粒4.中幼红5.晚幼红6.原巨有丝分裂中期7.巨血小板（颗粒巨的浆质体）,14,（三）PAIg及PAC3：80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。（四）止血和凝血功能检查：1.出血时间延长，血块收缩不良。2.束臂试验阳性。3.血小板功能一般正常。4.凝血酶原时间及凝血时间正常。5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生存时间明显缩短。,实验室检查,15,诊断标准,1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。2.脾不大或轻度增大。3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.具备下列五项中任何一项：（1）强的松治疗有效。（2）脾切除治疗有效。（3）PAIg阳性。（4）PAC3阳性。（5）血小板生存时间缩短。5.排除继发性血小板减少症。,16,4,（二）急性型与慢性型ITP的鉴别,17,鉴别诊断,1.继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶组、MM、MDS等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。2.Evans综合症。3.过敏性紫癜。,18,治疗措施,一般疗法：重度者卧床休息，避免创伤首选治疗：肾上腺皮质激素；次选：脾切除；再选免疫抑制剂紧急治疗：输新鲜血小板；大剂量丙种球蛋白静点；大剂量激素,19,（一）一般治疗：1.BPC20109/L者，应绝对卧床休息。2.出血时应用止血药物及局部止血。（二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期有效率约为80%。1.作用机理：（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成。（2）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。（3）改善毛细血管通透性。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,治疗措施,20,2.剂量与用法：常用量为强的松3060mg/d（一般12mg/kg/d）分次口服或顿服，病情严重者需用等效剂量的DXM或甲基强的松龙静脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天后出血停止，2周左右BPC上升，待BPC升至正常或接近正常后逐步减量（每周减5mg），最后以510mg/d维持治疗，持续36个月。,治疗措施,21,（三）脾切除：是治疗ITP最有效的方法之一。1.作用机制：（1）减少血小板抗体生成。（2）消除血小板破坏的主要场所。2.适应证：（1）正规糖皮质激素治疗36个月无效。（2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量（强的松30mg/d以上）维持治疗者。（3）有糖皮质激素使用禁忌证。（4）51Cr扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。（5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。,治疗措施,22,3.禁忌症：（1）年龄小于2岁（2岁以下患儿脾切除术后可发生难以控制的感染）。（2）妊娠期。（3）因其他疾病不能耐受手术者。（4）ITP首次发作，尤其是儿童。4.切脾治疗有效率约为7090%。为防止术中出血，术前、术后应给予激素治疗。5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。,治疗措施,23,（四）免疫抑制剂：1.适应证：（1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。（2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。（3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。2.常用药物：VCR、CTX、硫唑嘌呤、环胞素A（CsA）,治疗措施,24,（五）其他治疗：1.达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。2.氨肽素：3.中药：血美安等。（六）急症处理：适用于：BPC20109/L者。出血严重、广泛者。疑有或已发生颅内出血者。近期将实施手术或分娩者。,治疗措施,25,急症处理方法：1.单采血小板输注。2.大剂量静脉丙种球蛋白（HDIVIG）：0.4/kg/d，