肥厚梗阻型心肌病的外科治疗

,肥厚梗阻型心肌病外科治疗-30例临床治疗分析,西京医院心血管外科张金洲2014.11,背景,肥厚型心肌病（HCM）发病率0.2%，据此推算陕西全省有3万此类患者,35岁以下人群猝死主要原因,背景,背景,治疗,药物治疗,化学消融,改良Morrow,1968年经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束改良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离(),背景,R:resectionP:pilicationR:release,病人资料,所有患者术前均分别给予受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗,2013年8月至今30例HOCM,结果,停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。,结果,术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低,肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率男性多于女性，男女比为1.61,讨论,未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多数为猝死。HCM是年龄35岁人群死亡的主要原因,远期并发症,猝死高危因素,避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,改良Morrow手术,多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗HOCM的“金标准”,参考文献：Lancet2013;381:24255EuropeanHeartJournal2012;33:19992000Circulation2012;125:1432-38Circulation.2007;116:196-206JACC.2007;49:350-57NatureClinicalPractice2007;4:503-12,手术指证,猝死高危因素,压差50mmHg的有症状病人,压差100mmHg无症状的病人,外科手术,隐匿性HOCM,其他治疗效果不佳,手术预后-存活率,手术组1-，5-，10-存活率：99%,98%,95%非手术组1-，5-，10-存活率：94%,89%,73%,Therecurrencerateofsyncopewas11%inthemyectomypatientsand40%inthemedicalgroup(p0.0001).Themedianfollow-upperiodwas4.7years.,REFERENCESComparisonofSurgicalSeptalMyectomytoMedicalTherapyAloneinPatientsWithHypertrophicCardiomyopathyandSyncope,手术预后-症状复发率,昏厥复发率（随访4.7年）,手术组：11%药物组：40%,手术预后-室间隔厚度,Interventricularthicknesswasreducedimmediatelypostmyectomy.Averageseptalthicknessslightlyincreased,thenslightlydecreasedacrosstime.,手术预后-流出道压差,PeakLVOTgradientfellimmediatelypostmyectomy,continuedtofallduringthefirst3monthsaftermyectomy,thenslowlydeclinedovertheensuingyears.,手术预后-SAM征改善,Interestingly,althoughpresenceofSAMfellfrom99%preoperativelyto52%postoperatively,itsprevalencethereafterincreasedsomewhat,thenfell.,手术预后-心功能改善,TheNYHAclassimprovedfromlessthan10%ofpatientsbeingasymptomatictomorethan50%.,手术后处理,病理生理改变,慎用强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通道激动剂慎用扩血管类药物、镇静类药物慎用利尿药物维持较高的血容量状态,病例一,58岁，男性，劳累后心前区疼痛，以“冠心病”诊断治疗10余年,术前,术后,压差102mmHg,压差8mmHg,术后8月复查，劳力性胸闷、胸痛症状消失,病例二:土豪男,46岁，男性，半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血，反复出现,心电图：心房纤颤、室性心动过速,冠脉照影：右冠状动脉起始段40%狭窄,切除肥厚心肌12g,术前,术后,压差179mmHg,压差3mmHg,病例三：城管男,41岁，男性，7年前劳累后心慌、气短，持续性室性心动过速12小时急诊父亲因肥厚型心肌病猝死,切除肥厚心肌22.8g,术前,术后,压差1