系统性红斑狼疮课件.ppt

系统性红斑狼疮,1,定义,Systemiclupuserythematosus，SLE是一种多系统损害的慢性自身免疫性疾病。（人卫第八版内科学P815）,2,确切病因未明，与多种因素有关。1.遗传：亲属中患有SLE的发病率高，不同人种患病率不同。2.雌激素：育龄期妇女高发，更年期前男:女=1:9。3.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。,病因,3,发病机制,免疫系统,环境因素,雌激素,基因缺陷（凋亡缺陷）,自身耐受性丧失,体液免疫,细胞免疫,B细胞,抑制性T细胞辅助性T细胞,细胞因子,针对自身抗原抗体生成增多,自身抗体,免疫复合体形成,免疫复合物沉积,炎症反应,疾病,4,病理（西氏内科学第22版下册P2534）,与SLE有关的独特病理征象较少，多为非特异性改变：1.皮肤红斑：角化过度，真皮表皮结合处免疫复合物沉积，病变轻微。2.关节炎：滑膜浅层见纤维蛋白样物质，内衬细胞增生。3.血管改变：管周单核细胞浸润、管腔封闭内皮细胞增大，血栓形成。4.Libman-Sacks心内膜炎：免疫复合物、单核细胞、苏木紫小体聚集。5.脾：脾动脉呈“洋葱皮”样本改变。,5,将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：型（系膜轻微病变性LN）：光镜下肾小球正常。型（系膜增生性LN）：光镜下可见不同程度系膜细胞增生。型（局灶性LN）,6.肾脏改变：主要依据：2003年国际肾脏学会和肾脏病理学会修订的LN的病理分型（ISN/RPS,2003）,6,型(弥漫性LN)型（膜性LN）：肾小球基底膜弥漫增厚。型（严重硬化型）：超过90%肾小球呈现球性硬化。,弥漫节段性LN【IV-S】,弥漫节段性增生和硬化性LN【IV-S(A/C)】,7,I型LN,8,II型LN,（I型LN）,9,III型LN,（II型LN）,10,IV型LN光镜,（III型LN）,11,V型LN,（IV型LN）,12,临床表现,一、全身症状：发热最常见(多为低热）；疲倦、体重下降等。二、皮肤黏膜：80患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹，典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部及四肢躯干见盘状红斑颊部蝶形红斑，最具特征性；盘状红斑指掌部或甲周红斑,13,光过敏(photosensitivity)口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynaudsphenomenon),14,诺现象即雷诺综合症,雷诺现象即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛症。是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。,15,三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。四、肌肉骨骼关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。五、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)约75患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。,16,六、心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。七、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压,17,八、神经系统神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。脊髓、周围神经均可受累。,18,九、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约40患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。,19,十、血液系统贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性）40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。约20%患者有轻中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。,20,辅助检查,一般检查：血、尿常规免疫学检查：狼疮细胞（已弃用）自身抗体(ANA,dsDNA,抗卵磷脂抗体，抗组织细胞抗体，ENA抗体谱包括抗Sm抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗rRNP抗体）免疫病理检查：肾穿刺等,21,狼疮细胞,病人血中白细胞破坏后释放的核物质与抗核抗体结合，在补体参与下，被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞。阳性率60%左右方法复杂，易受个人影响，不如抗核抗体简便可靠。,22,抗核抗体：最敏感指标，阳性率95%-100%，但特异性差（易假阳性）抗双链DNA抗体：特异性高，阳性率65%抗Sm抗体：特异性很高，有确诊价值，是SLE的标志抗体,自身抗体,23,皮肤护理,病房挂厚窗帘，避免紫外线直射，不用紫外线消毒避免皮肤暴露与阳光之下和寒冷的刺激，外出穿长袖长裤，戴保护性眼镜、太阳帽或打伞。忌用刺激性物质：碱性肥皂、化妆品及其他化学物质。避免服用诱发药物和食物：皮肤损害处可用清水冲洗，用30c0温水湿敷红斑处，每日3次，每次30分钟。皮肤发生感染时：积极抗感染，降温处理,24,治疗用药,非甾体抗炎药：对肾有损害，肾损害者慎用抗疟药：羟氯喹（多用于皮损及关节炎）肾上腺糖皮质激素：主要药物免疫抑制剂：一般不首选或单独使用，重者使用靶向生物制剂：抗CD20单抗，抗CD22单抗，B淋巴细胞刺激剂。,25,用药指导,必须按医嘱用药，不能随意增减药或停药长期服用糖皮质激素：饭后服用（保护胃粘膜），注意库欣综合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不良、精神异常等）非甾体抗炎药：饭后服用，注意肾功能损害（尿常规检查）免疫抑制剂：血象变化，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用,26,饮食指导,（1）忌食高苯氨类蛋白食品。如牛肉、乳制品、豆腐皮、松鱼干，少吃豆氨酸的食品，如蚕豆、大豆类食品。因这些食品有可能诱发和促使病情恶化。羊肉、狗肉、鹿肉、马肉、驴肉等性温热，不宜食用;,27,饮食指导,不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺、香菜、芹菜、等属光敏性食等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。菠菜可能增加狼疮性肾炎的蛋白尿、管型尿;花菜可能加重脱发，也不宜食用。,28,饮食指导,高蛋白饮食：有肾脏损害的系统性红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，食鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。,29,饮食指导,（3）低盐低脂饮食红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变，消化吸收功能差，油炸食物燥热不易消化，可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重病情。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮食以清淡为宜，不可过咸，如食盐过多，会加重肾脏负担，增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。,30,饮食指导,低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素，易引起