营养性缺铁性贫血.doc

_营养性缺铁性贫血【概述】一定义 营养性缺铁性贫血，是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。本病为儿科常见疾病，属于中医学“血虚”范畴。根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月6岁者为110gL，614岁为120gL,，海拔每升高1000米，血红蛋白上升4；低于此值者为贫血。6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液学组(1989年)暂定：血红蛋白在新生儿期145gL，14月时90gL，46个月时100gL者为贫血。二发病特点及预后 多见于婴幼儿，尤以6个月2岁最常见。轻度贫血可无自觉症状，中度以上的贫血，可出现头晕乏力，纳呆，烦躁等症，并有不同程度的面色苍白、指甲口唇和睑结膜苍白。本病轻中度一般预后较好；重度贫血或长期轻中度贫血可导致脏腑功能失调，影响儿童健康成长，还可因气血不足，御邪力弱，易于感受外邪。【病因病理】一， 病因：1.先天储铁不足 胎儿在孕后期的3个月从母体获得的铁最多，故足月新生儿从母体所获得的铁量足以满足其生后4-5个月的造血所需。如因早产、双胎、多胎、胎儿失血孕母患严重缺铁性贫血等可导致胎儿储存铁减少。2.铁摄入不足 食物铁供应不足是缺铁性贫血的主要原因。3.生长迅速，相对缺铁 4.铁吸收减少 饮食搭配不合理可影响铁的吸收，胃肠炎、消化道畸形、慢性腹泻等可减少铁的吸收。在急性和慢性感染时，患儿食欲下降，胃肠道吸收不良，可减少铁的吸收，也可增加铁的消耗，影响铁的利用。5.铁丢失过多 长期慢性失血可导致铁的缺乏。二发病机制：1.缺铁对血液系统的影响 铁是合成血红蛋白的原料，缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成也减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆减少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。缺铁的病理生理通常包括以下三个阶段：铁减少期(irondepletion，ID)：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis，IDE)：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia，IDA)：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。2.对非造血的影响 铁缺乏可影响肌红蛋白的合成。体内许多酶含有与蛋白质结合的铁，如细胞色素酶，过氧化氢酶，单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶，腺苷脱氨酶等，其活性依赖铁的水平。这些含铁酶与生物氧化、组织呼吸、胶原合成、淋巴细胞和粒细胞功能、神经介质合成与分解、神经组织的发育等有关。因此，当铁缺乏时，这些酶活性下降，细胞功能紊乱而出现一系列非血液系统的表现。如上皮细胞退行性改变、萎缩，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、小肠黏膜变薄致消化吸收功能减退，发甲等；神经功能紊乱出现精神神经行为；T4分泌减少，细胞免疫功能及中性粒细胞功能下降，机体抗感染能力减低。【临床诊断】一诊断要点：1.病史：有明确的缺铁病史：铁供给不足、吸收障碍、需要增多或慢性失血等。2.症状、体征 3.辅助检查：血常规：贫血为小细胞低色素性，涂片中红细胞变小，多数直径小于6m，有时出现大小不等，以小者居多。红细胞染色浅，中间透亮区加大。白细胞形态正常，计数正常，但严重病例白细胞数可能减低，同时出现淋巴细胞相对增高。血小板多数正常范围内，严重病例可稍降低，但极少达到引起出血的程度。 铁代谢：血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度、红细胞原卟啉、血清铁蛋白(较敏感地反应体内储存铁的情况)等异常。骨髓象 ：呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。4.病情分度：轻度，血红蛋白：6个月6岁（90110）gL，6岁以上（90120）gL；红细胞（34）1012L。中度，血红蛋白（6090）gL；红细胞（23）1012L。重度，血红蛋白（3060）gL；红细胞（12）1012L。极重度，血红蛋白30gL；红细胞11012L。新生儿Hb为144120gL者为轻度，90gL者为中度，60gL者为重度，60gL者为极重度。二鉴别诊断 1婴儿生理性贫血 指生后数周到3个月的婴儿，因生后红细胞相对过剩，故破坏过快和过多；红细胞生成素减少，骨髓 造血功能低下，使红细胞生成相对减少；胎儿红细胞寿命较短，故红细胞衰亡早；婴儿生长发育过快；造血物质缺乏；未成熟儿代谢率低，氧耗量小所致的贫血。此期除血红蛋白逐渐下降（足月儿可降至90110g/L，早产儿下降更明显，至生后4-8周时可降至70-80 g/L），临床表现皮肤粘膜苍白、食欲减退、易激惹外，并无其他异常。2再生障碍性贫血（再障）：又称全血细胞减少症，临床以贫血、出血、感染等为特征。外周血象检查呈全血减低现象。骨髓象多系统增生减弱。 3营养性巨幼红细胞性贫血：维生素B12缺乏或（和）叶酸缺乏为主要病因，临床除贫血表现外，并有神经系统表现，重则出现震颤、肌无力等。血象呈大细胞性贫血。骨髓象增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞均出现巨幼变。4. 地中海贫血：血红蛋白异常，小细胞低色素性贫血，血清铁升高，骨髓象可确诊。5.铁粒幼细胞性贫血：骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清铁增高，铁剂治疗无效。【治疗】：主要原则为去除病因和补充铁剂。 1一般治疗 加强护理，保证充足睡眠；避免感染，如伴有感染者应积极控制感染；重度贫血者注意保护心脏功能。根据患儿消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食的合 理搭配，以增加铁的吸收。2去除病因 对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。3铁剂治疗 (1)口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，若无特殊原因，应采用口服法给药；二价铁盐容易吸收，故临床均选用二价铁盐制剂。常用的口服铁剂有硫酸亚铁(含元素20)、富马酸铁(含元素铁33)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12)、琥珀酸亚铁(含元素铁35)，力蜚能(含元素铁46)等，口服铁剂的剂量为元素铁每日46mgkg，分3次口服，一次量不应超过元素铁152mgkg；(2)注射铁剂：注射铁剂较容易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，故应慎用。其适应证是：诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者；口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。常用注射铁剂有：山梨醇枸橼酸铁复合物，专供肌肉注射用；右旋糖酐铁复合物，为氢氧化铁与右旋糖酐铁复合物，可供肌肉注射或静脉注射；葡萄糖氧化铁，供静脉注射用。4输红细胞 一般不必输红细胞，输注红细胞的适应证是：贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；合并感染者；急需外科手术者。贫血愈严重，每次输注量应愈少。Hb在30gL以下者，应采用等量换血方法；Hb在3060gL者，每次可输注浓缩红细胞46mlkg；Hb在60gL以上者，不必输红细胞。【临床表现】发病多在6个月至2岁，大多起病缓慢，开始多不为家长所注意，致就诊时多数病儿已为中度贫血。症状的轻征取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度。 一般表现：开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显。学龄前和学龄儿童此时可自述疲乏无力。造血器官的表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾和淋巴结经常轻度肿大。年龄越小，贫血越理，病程越久，则肝脾肿大越明显，但肿大很少越过中度。（3）非造血器官的表现：除造血的变化外，缺铁对代谢都有影响。从细胞学角度看，可导致细胞色素酶缺乏；过氧化氢酶、谷胱甘肽过氧化酶、琥珀酸脱氢酶、单胺氧化酶、乌头酸酶及-磷酸甘油脱氢酶等酶的活力降低；并影响DNA的合成。由于代谢障碍，可出现食欲不振、体重增长减慢、舌乳头萎缩、胃酸分泌减低及小肠粘膜功能紊乱。异嗜症多见于，在小儿较少见。神经精神的变化逐渐引起重视。现已发现在贫血尚不严重时，即出现烦躁不安，对周围环境不感兴趣。智力测验发现病儿注意力不集中，理解力降低，反应慢。婴幼儿可出现呼吸暂停现象（breath bolding spells）。学龄儿童在课堂上表现行为异常如乱闹、不停的小动作等。此等现象于给铁的关系尚不很是了，但近年来有实验证明缺铁性贫血病人尿中去甲肾上腺素浓度增高，给铁后迅速恢复正常，提示神经精神变化可能与去甲肾上腺素降解代谢有关。尿中去甲肾上腺素增加可由单胺氧化酶缺乏所致，此酶是一种铁依赖酶，在中枢神经的神经化学反应中起理要作用。现已测知缺铁性贫血病人的血小板中单胺氧化酶活力降低，服用铁剂后很快恢复正常。为进一步肯定缺铁与神经精神症状的关系，今后似应多做动物实验的研究工作。（4）心血管系统表现：当血红蛋白降低至70g/L以下时，可出现心脏扩大和杂音，此为贫血的一般表现而非缺铁性贫血的特有体征。由于缺铁性贫血发病缓慢，机体耐受力强，当血红蛋白下降至40g/L以一时，可不出现心功能不全的表现，但合并呼吸道感染后，心脏负担加重，可诱发心力衰竭。（5）其他：缺铁性贫血病儿较易发生感染。此类病人E玫瑰花结、活性E玫瑰花结形成率皆降低，PHA等皮肤试验反应明显低于正常，说明T淋厂细胞功能减弱。有报告外周血T淋纠细胞亚群CD3CD4淋巴细胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有报道病人NBT试验低于正常。可能是含铁的髓过氧化酶减少所致，因而粒细胞杀攻能力降低。经铁剂治疗后，粒细胞杀菌功能多于4天人恢复正常。【护理】一.注意休息 根据患儿耐力制定作息方案。轻、中度贫血可适量活动，以不感到疲乏为度。重度贫血，有心悸、气促等明显缺氧者应卧床休息，并给予氧气吸入。此外，当血红蛋白低于60g/L时也应给予吸氧。二.饮食护理 除注意高蛋白、高维生素饮食外，还应给予高铁质且吸收率高的食物，如动物血、肝脏、肉类、鱼类、豆制品、木耳等，注意食物营养的合理搭配和色、香、味，酌情给予助消化药，以增进食欲。婴儿应提倡母乳喂养(铁吸收率高)，及时添加富含铁辅食或给予铁强化食品；牛、羊乳喂养者应加热后喂哺，以减少过敏性肠出血。年长儿应注意纠正不良饮食习惯。三.应用铁剂的护理(1)口服铁剂的护理1）遵医嘱准确配送药物，正确掌握铁剂服用剂量。并告知家长过量服用时副作用及毒性反应会增大，而吸收率下降。2)为减少铁剂对胃肠道刺激，宜从小量开始，并在二餐间服用，避免空腹服用。3)同时服维生素C、稀盐酸、果汁有助铁剂吸收。勿与牛奶、茶水、咖啡、钙剂同服。4)服药期间牙齿和大便会变黑，应告知家长。(2)注射铁剂的护理1)应作深部肌内注射，每次更换注射部位；药液勿漏于皮下，以免组织坏死。2)注意过敏现象，首次注射剂量要小，速度要慢，准备好抢救物品，以便及时处理。(3)观察疗效：口服铁剂1224h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。网织红细胞于服药23天后开始上升，57日达高峰，23周后下降至正常。治疗12周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗34周达到正常。如3周内血红蛋白上升不足20gL，注意寻找原因。如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁储存。2.4输血的护理(1)输血前严格进行血型和交叉配血试验，确认准确无误方可输入。(2)输液过程应严格执行无菌操作。(3)贫血愈重，每次输血量应愈少、速度应愈慢，如输浓缩红细胞以每次23ml/kg为宜。(4)密切观察输血过程，疑有输血反应时，立即减速或停止，并及时报告医生。2.5防治感染 保持皮肤和口腔清洁，做好保护性隔离，严格执行无菌操作。及时发现感染先兆，及时处理，遵医嘱使用抗生素。2.6健康教育 向家长及患儿介绍本病相关知识，使其掌握患儿治疗与护理的要点。指导合理喂养，坚持正确用药，培养良好饮食习惯。对年长儿有智力减退、学习成绩下降者，应加强教育与训练，减轻其焦虑与自卑心理。3 讨论 合理喂养是纠正贫血的重要途径，因母乳含铁量比牛奶高，且易吸收，应提倡母乳喂养。生后母乳喂养至少6个月。添加副食要注意由少到多、由单种到多种、由简单到复杂，1岁左右断奶后不宜吃过硬、过凉、刺激性强的食物，应多给富含铁的食物，如动物的心、肝、肾、血以及牛肉、蛋黄、菠菜、豆制品、黑木耳、红枣等，纠