周围神经疾病最新PPT课件.ppt

周围神经疾病,DiseasesofthePeripheralNerves,1,本章重点,特发性面神经麻痹的临床特点常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d),1.药物治疗,(1)抗癎药物,43,苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d,(1)抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效,1.药物治疗,氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o完全控制(40%50%),明显缓解(25%),副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时,44,(2)其他药物：可用氯苯氨丁酸、哌迷清等药物治疗。一些抗焦虑药物如黛力新或多虑平等可改善疼痛症状。有报道大剂量维生素B12可缓解疼痛。这些药物可作为联合用药物治疗顽固性三叉神经痛。,1.药物治疗,45,并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹复发率-21%28%,重复应用仍有效,（2）经皮半月神经节射频电凝疗法CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上,2.局部治疗,（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）：传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经传导通路而止痛。,46,近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失面部感觉减退滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,放射治疗：g-刀&X-刀治疗可能有效,3.手术治疗,47,病例,患者女52岁洗脸时右侧痛，反复一年余，眉毛区有扳机点，伴有鼻甩时痛。当地个体诊所检查并配卡马西平药片，服用后疼痛缓解。自述空腹服药后伴有头晕感，血压增高（无高血压病史），现脸部不痛，右侧牙痛加剧，不能咬合，服药无效，来我院就诊。检查：上颌右45678叩痛2-3度，无龋坏，冷热无殊。,48,诊断,三叉神经痛-第一二支痛,49,诊断依据,1、患者洗脸时右侧痛一年余2、疼痛的部位及性质：眉毛区有“扳机点”，伴有甩鼻时痛。3、发作表现：电击样短暂剧烈疼痛，及无神经系统阳性体征。4、服用卡马西平有效果。其不良反应有肝功损害，眩晕、嗜睡、恶心、皮疹，亦有报道可产生共济失调再障等。,50,鉴别诊断,1、应排除继发性三叉神经痛：疼痛常呈持续性，检查角膜反射的变化是有意义的体征，常提示为症状性或器质性三叉神经痛。应进一步做详细检查，如腰椎穿刺及脑超声波、CT、MRI检查，以明确诊断。（特别是病人有血压升高的情况，既往无高血压病史。）尚应注意与下列疾病鉴别：1、非典型面痛。无扳机点。2、牙痛和其他牙源性疾患,但牙髓炎疼痛持续，且多为夜间痛，放散刺激痛，不定位。3、鼻窦炎，如上颌窦炎和额窦炎，疼痛不剧烈，CT、X线摄片可确诊，抗生素有效。本例病患右上颌45678叩痛（+-+),更应特别与以上疾病相鉴别。有时颌骨或上颌窦内的肿瘤的存在，压迫神经可引起神经痛，可拍片检查确诊。,51,二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy,52,又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)-周围性面瘫是茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致,概念,特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy,53,解剖,54,55,病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病因,病理,早期面神经水肿&脱髓鞘,严重者轴索变性,病因&病理,56,1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2.患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),57,镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),面瘫一般累及单侧,如累及双侧多见于Guillain-Barr综合征,58,茎乳突孔内:表情肌瘫痪,鼓索神经：舌前2/3味觉障碍,镫骨肌支：听觉过敏,膝状神经节：耳廓和外耳道感觉迟钝外耳道和鼓膜泡疹HuntSyndrome,59,60,BellsPalsy,61,临床表现表情肌瘫痪,62,一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断,1.诊断,诊断&鉴别诊断,63,中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别诊断中枢性面瘫周围性面瘫神经元上运动神经元下运动神经元病灶对侧同侧面瘫范围眼裂以下面肌瘫全面肌瘫味觉正常可有障碍伴发症状常有，如舌瘫、偏瘫不一定,鉴别诊断,64,左、右锥体束（皮质脑干束）,65,66,周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别,67,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,但需与以下情况进行鉴别,(1)Guillain-Barr综合征,多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离,68,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710dHunt综合征(带状疱疹感染)或0.5g入液ivdrip,3次/d。目前研究认为用抗病毒药可明显缩短病程改善预后,1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,69,2.维生素B1100mg维生素B12500gi.m,1次/d促进神经髓鞘恢复,治疗,70,4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,71,5.康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,72,6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用,治疗,73,7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水眼膏,治疗,74,不完全性面瘫12个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,75,可能与感染有关&免疫机制参与的急性&亚急性特发性多发性神经病主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,也称Guillain-BarrSyndrome(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,76,我国青壮年&儿童多见有地区&季节（夏、秋季）流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多.欧美国家呈双峰发病年龄(1625&4560岁),流行病学,77,脱髓鞘型在美国较常见,偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN),常与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关,流行病学,78,临床及流行病学证据显示：以腹泻为前驱感染的GBS与空肠弯曲菌感染有关,GBS确切病因不清:可能与感染性疾病、疫苗接种或外科处理后有关,另有些可能与巨细胞病毒、EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒、HIV感染等有关,病因&发病机制,目前认为本病是一种自身免疫性疾病。,79,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecularmimicry)机制,病因&发病机制,周围神经的诱发抗原包括：P2蛋白P1蛋白P0蛋白髓鞘结合糖蛋白(MAG神经节苷脂GM1,80,分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1抗体）抗GM1+GM1周围神经损伤,发病机制,81,神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病理,82,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢远端对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,很快加重并向近端发展。腱反射减低&消失:踝反射消失常见，肱二头肌多不受累。数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫,可累及呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命如对称性瘫在数d内自下肢上升至上肢，并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,83,临床表现,2.肢体感觉障碍：感觉主诉通常不如运动症状明显,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存。神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,84,3.脑神经麻痹：少数患者出现，可为首发症状,常见双侧面瘫其次是球麻痹（舌咽、迷走神经）,85,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状常较明显,临床表现,86,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累多数由空肠弯曲菌感染后激发2448h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,87,双侧周围性面瘫球麻痹（舌咽、迷走神经损害）复视（展神经、动眼神经麻痹）无肢体瘫痪,(2)脑神经型,5.GBS变异型,临床表现,(3)Fisher综合征,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征，肢体瘫痪较轻,88,所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,89,本病特征性表现(病后23w)PrC数正常，但第一周可正常。,CSF蛋白细胞分离现象,辅助检查,2.ECG异常,严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),90,脱髓鞘病变运动&感觉神经传导速度减慢-失神经&轴索变性早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,91,病前14周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫（弛缓性瘫）末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟,1.诊断,诊断&鉴别诊断,92,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,93,2.鉴别诊断,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪。常累及一侧下肢，不对称性特点。无感觉障碍&脑神经受累。,(3)功能性瘫痪（癔症）,神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等,（4）重症肌无力：波动性、新斯的明试验阳性,94,禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1.病因治疗,(1)血浆交换(plasmaexchange,PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,95,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,IVIG&PE是AIDP的一线治疗两者不必联合应用，联合应用并不增效,1.病因治疗,96,无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效,并有不良反应,1.病因治疗,97,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器,2.辅助呼吸,加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症,98,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容&调整体位,3.对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,99,保持床单平整&勤翻身,预防褥疮,及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸按摩理疗&步态训练,3.对症治疗&预防治疗,100,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,3.对症治疗&预防治疗,疼痛-镇痛药试用卡马西平&阿米替,及早识别处理焦虑症&抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o,101,本病为自限性,单相病程(monophasecourse)经数周&数月恢复70%75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,102,病例1,患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。病人18天前曾有腹泻,有低热,两天后经治疗好转，于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞1106/L，蛋白定量100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。该患者诊断是什么?依据鉴别诊断治