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文档简介
痴呆DEMENTIA,Loremipsumdolorsitamet,1,我国人口老龄化现状,老年期:发达国家65岁,发展中国家60岁;老龄化社会:60岁以上人口占总人口10%以上,或65岁以上人口占总人口7%以上;2004年全国:65岁以上人口占总人口7.58%。2004年陕西省:65岁以上人口占总人口8.58%。,2,南北方各种痴呆总患病率,我国目前至少有痴呆病人500万-600万!,3,痴呆的患病率,年龄,整合资料来源于多项欧洲研究(Loboetal2000);(China)Zhangetal2005,女性,男性,4,5,Case:一般情况,刘XX,男,81岁,汉族初中文化程度,退休前系行政干部住址:西安市兴善寺东街XX号,5,6,Case:病史,主诉:记忆减退1年。现病史:1年前家人发现患者记忆减退。给子女打电话记不住号码,每次打电话需看数遍电话簿;常反复问同一问题;已经交过党费,常觉得没缴;偷藏工资本,刚领工资又问是否领过;倒垃圾后把塑料袋收回来放一堆。,6,Case:病史,既往史:发现高血压30余年,服药后近4-5年血压正常;2年前查体发现糖耐量减低,未治疗;冠心病30年,长期服用丹参滴丸。个人史:曾吸烟15年,7支/日,已戒烟43年;逢年过节饮少量白酒。,7,8,Case:全身检查,T36.6C,P72次/分,R18次/分,BP135/70mmHg,体重53kg;神志清,精神佳,自动体位;皮肤、粘膜无异常;淋巴结及甲状腺不大;心、肺、腹、脊柱未见异常。,8,9,Case:神经系统检查,语言流利,无失用、失认、幻觉、妄想等颅神经(-)四肢肌力正常,腱反射对称减低,无肌萎缩双侧掌颏反射(+),右侧Babinski征(+)躯干及肢体共济运动正常;无不自主运动,四肢动作灵活;痛温觉、音叉振动觉正常。,9,简易智能状态量表(MMSE)Mini-mentalStateExamination,1.今年的年份?2.现在是什么季节?3.现在是几月?4.今天是几号?5.今天是星期几?6.现在我们在哪个省(市)?7.你住在什么区(县)?8.你住在什么街道?9.我们现在是第几层楼?10.这儿是什么地方?11.记住三样东西:皮球,国旗,树木12.计算:100-7=?-7=?-7=?-7=?-7=?,13.回忆刚才记住的三样东西14.手表、铅笔命名15.复述:四十四只石狮子16.语言理解:请闭上你的眼睛17.执行命令:用右手拿一张纸,再用双手把纸对折,然后将纸放在大腿上18.说一句完整的、有意义的句子19.按样子画图:,10,11,12,Case:神经心理测查,12,MMSE=26/30分,时间定向:5/5分地点定向:5/5分即刻记忆:3/3分计算:3/5分延迟回忆:2/3分命名:2/2分,语言流畅性:1/1分阅读理解:1/1分执行功能:3/3分造句:1/1分绘图:0/1分,13,MoCA=19/30分,视空间/执行功能:2/5分命名:3/3分注意力:2/3分计算:2/3分语言:2/3分抽象能力:2/2分延迟回忆:0/5分定向力:6/6分,14,15,Case:辅助检查,尿常规:正常血常规:RBC3.721012,HGB108g/L,HCT33.8%,PLT352109,WBC5.4109肝功、电解质、血糖、血脂:正常头颅MRI(2009.5.13):多发腔梗,脑萎缩,15,头部MRI,16,问题:,有无痴呆?何种痴呆?如何治疗?,17,18,1、有无痴呆?,18,1)痴呆的定义,由于脑的器质性损害而使生后发育过程中获得的认知功能慢性持续性减退,并因此而引起日常生活和社会生活障碍的临床综合征。下列5项认知域中至少存在3项障碍:记忆、言语、视空间技能、人格和行为、智能(抽象、计算、执行功能、判断等)。,19,痴呆的特征,意识清楚与谵妄不同以脑器质性损害为基础与假性痴呆不同获得性智能衰退与精神发育不全不同多项认知功能障碍与局灶脑损害不同智能减退影响工作、生活与正常老化不同持续性半年以上与一过性认知障碍不同多数为不可逆性,但部分患者治疗后可好转,20,2)痴呆的临床表现,日常生活能力下降(A)精神行为异常(B)认知功能减退(C),21,A:日常生活能力下降,基本生活能力:大小便、吃饭、穿衣、个人卫生、步行;工具性生活能力:打电话、购物、管理钱财、烹调、整理家务、洗衣、吃药、坐车。,22,精神病性症状幻觉妄想身份识别障碍,情感症状抑郁情感淡漠情感高涨焦虑脱抑制,行为症状易激惹激越/攻击行为睡眠紊乱刻板行为性功能亢进,B:精神行为症状伴随症状,1Cummings.Neurology.1997;48(suppl6):S10-S16;2MendezMFetal.JNervMentDis.1992;180:94-6;3NyatsanzaS,etal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2003;74:1398-402;4BurnsAetal.BrJPsychiatry.1990;157:86-94.,23,C:认知功能减退核心症状,记忆减退语言障碍定向障碍视空间紊乱,皮层功能障碍执行功能障碍人格和行为异常思维判断障碍,24,25,3)DSM-R痴呆诊断标准,A.证明有近记忆或/和远记忆障碍;近记忆障碍(不能记住新事情)远记忆障碍(不能想起过去知道的事情)B.至少有下列之一:抽象思维障碍:不能说出词语相似点、不同点,单词的定义和概念。判断障碍:不能制订合理计划处理人际关系,与家庭、工作相关问题。其它皮层功能障碍:失语、失用、失认、构象障碍。人格改变:病前人格改变或更加突出。A和B障碍导致工作、生活、社交明显损害,或较前明显下降;A.B.C状态并非出现于谵妄期间;E.证明或推测存在可引起智能障碍的器质性疾病。,25,26,诊断痴呆的依据,符合痴呆诊断标准多项认知域损害:近记忆计算视空间功能认知损害慢性持续性;认知障碍影响日常生活;排除其它原因的认知障碍。,排除其它认知障碍正常老化抑郁症精神疾病谵妄MCIVCIND,26,27,2、何种痴呆?,27,痴呆的原因,28,29,痴呆类型,AD,VaD,DLB,FTD,29,30,1)阿尔茨海默病(AD)AlzheimerDisease,30,AD的病理特点,31,AD的临床特点,多于65岁以后发病;隐匿起病、缓慢加重;近记忆障碍为突出表现,伴有轻-中度语言障碍、失用、失认和视空间技能紊乱;早期神经系统检查正常;MRI:弥漫性脑萎缩,以内颞叶及海马萎缩为主。,32,33,2007年NINCDS-ADRDAAD标准,很可能AD=核心症状A+支持症状(B、C、D、E)至少一项A.早期、显著的情景记忆障碍;B.存在内颞叶萎缩:MRI定性或定量测量发现海马、内嗅皮层、杏仁核体积缩小(参考同年龄人群的常模);C.脑脊液生物标记异常:Ab42降低、总tau或磷酸化tau增高,或三者改变同时存在;D.PET的特殊表现:双侧颞顶叶糖代谢减低,其它有效的配体如FDDNP显示脑内AD病理改变;E.直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD。,ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimersdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746),33,34,情景记忆障碍的特点,逐渐出现的、进行性记忆减退超过6个月;显著的延迟回忆障碍,提示或再认不能明显改善;情景记忆障碍可在起病时或病程中单独出现,或与其它认知改变一起出现。,34,AD的诊断2007年修订版NINCDS-ADRDA标准,很可能AD:A+(B、C、D、E)中至少一项A.早期、显著的情景记忆障碍;B.存在内颞叶萎缩:MRI定性或定量测量发现海马、内嗅皮层、杏仁核体积缩小(参考同年龄人群的常模);C.脑脊液生物标记异常:Ab42降低、总tau或磷酸化tau增高,或三者改变同时存在;D.PET的特殊表现:双侧颞顶叶糖代谢减低,其它有效的配体如FDDNP显示脑内AD病理改变;E.直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD。,ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimersdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746),35,AD病理改变,36,AD的诊断2007年修订版NINCDS-ADRDA标准,很可能AD:A+(B、C、D、E)中至少一项A.早期、显著的情景记忆障碍;B.存在内颞叶萎缩:MRI定性或定量测量发现海马、内嗅皮层、杏仁核体积缩小(参考同年龄人群的常模);C.脑脊液生物标记异常:Ab42降低、总tau或磷酸化tau增高,或三者改变同时存在;D.PET的特殊表现:双侧颞顶叶糖代谢减低,其它有效的配体如FDDNP显示脑内AD病理改变;E.直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD。,ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimersdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746),37,脑脊液Ab42、总tau、磷酸化tau诊断AD,38,AD的诊断2007年修订版NINCDS-ADRDA标准,很可能AD:A+(B、C、D、E)中至少一项A.早期、显著的情景记忆障碍;B.存在内颞叶萎缩:MRI定性或定量测量发现海马、内嗅皮层、杏仁核体积缩小(参考同年龄人群的常模);C.脑脊液生物标记异常:Ab42降低、总tau或磷酸化tau增高,或三者改变同时存在;D.PET的特殊表现:双侧颞顶叶糖代谢减低,其它有效的配体如FDDNP显示脑内AD病理改变;E.直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD。,ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimersdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746),39,AD患者PET改变,正常对照71岁MMSE=30分,AD患者69岁MMSE=21分,脑内Ab聚集,脑萎缩,颞顶叶糖代谢降低,40,SPECT和PET诊断痴呆,41,AD的诊断2007年修订版NINCDS-ADRDA标准,很可能AD:A+(B、C、D、E)中至少一项A.早期、显著的情景记忆障碍;B.存在内颞叶萎缩:MRI定性或定量测量发现海马、内嗅皮层、杏仁核体积缩小(参考同年龄人群的常模);C.脑脊液生物标记异常:Ab42降低、总tau或磷酸化tau增高,或三者改变同时存在;D.PET的特殊表现:双侧颞顶叶糖代谢减低,其它有效的配体如FDDNP显示脑内AD病理改变;E.直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD。,ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimersdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746),42,排除标准,早期行为紊乱(欣快,脱抑制);早期锥体外系症状;早期视幻觉和视空间功能损害;认知波动和REM睡眠行为紊乱;有脑血管损害、脑白质损害和腔梗;谵妄。,43,是否AD?,支持点老年患者;隐匿起病,缓慢加重;记忆障碍早而突出;无其它神经系统异常;MRI内颞叶及海马萎缩。,不支持点脑血管病危险因素;脑局灶定位体征;MRI多发性腔梗及白质脱髓鞘。,44,45,临床诊断,Alzheimer病血管性痴呆Lewy体痴呆额颞叶痴呆,45,2)血管性痴呆(VaD)VascularDemntia,46,VaD的主要亚型,多发梗塞性痴呆,重要部位梗塞痴呆,Binswanger病,47,VaD的临床特征,存在脑血管病危险因素;急性起病,或某次脑血管病后缓慢起病;斑片状智能障碍,以执行功能障碍为主;认知障碍阶梯式进展;脑局灶定位体征明显;CT/MRI:脑梗塞、脑室周围白质脱髓鞘等。,48,NINDS-AIRENVaD诊断标准,可能VaD存在痴呆;有脑血管病的证据:临床上局灶性脑损害体征;影像学上有血管性脑损伤;痴呆和脑血管病间存在相关性:痴呆发生于卒中后3个月内;突发的认知功能障碍;认知障碍阶梯式进展。,49,是否VaD?,支持点老年男性脑血管病危险因素脑局灶定位体征MRI多发性腔梗及脑白质脱髓鞘,不支持点缓慢起病以记忆障碍起病执行功能障碍不著MRI梗塞灶较少,且非关键部位。,50,51,临床诊断,Alzheimer病血管性痴呆Lewy体痴呆额颞叶痴呆,51,52,3)Lewy体痴呆(DLB)DementiawithLewyBodies,52,DLB的病理特征,53,DLB的临床特点,痴呆和帕金森症在起病1年内先后出现;认知波动明显,常伴有显著的意识错乱和谵妄:白天困倦和嗜睡;白天睡眠2小时以上;长时间无目的注视。幻觉,尤其视幻觉比较明显;早期记忆障碍可能不明显,而执行功能障碍突出;REM睡眠行为异常;植物神经功能紊乱。,54,55,2005年国际DLB诊断标准,中心特征(诊断的必备条件)足以影响社会或职业功能的进行性认知减退;早期记忆障碍不一定显著,但常随病情进展而明显;注意缺陷、执行功能、视空间障碍突出。核心特征以注意和机敏度改变为特征的认知波动;反复的、通常很生动、详细的视幻觉;自发性帕金森综合征的特征。提示特征REM睡眠行为障碍;严重的神经阻断剂过敏;SPECT/PET显示纹状体多巴胺转运体摄取率降低。,55,56,DLB诊断标准,临床确诊DLB中心特征+2项核心特征中心特征+1项核心特征+1项提示特征临床可能DLB中心特征+1项核心特征中心特征+1项提示特征,56,是否DLB?,支持点老年男性;隐匿起病,缓慢加重;多项认知功能障碍;MRI弥漫性脑萎缩。,不支持点记忆障碍早而突出;无核心症状;无提示症状。,57,58,临床诊断,Alzheimer病血管性痴呆Lewy体痴呆额颞叶痴呆,58,59,4)额颞叶变性(FTLD)FrontotemporalLobarDegeneration,59,FTLD主要病理改变,60,61,FTLD的临床特点,多数于45-65岁之间发病;40%的患者有家族史;人格和行为改变突出;认知改变以口语表达和执行功能障碍为主。分为三型:额叶变异型FTD语义性痴呆原发进行性非流畅性失语CT/MRI改变:局限性、不对称性额叶或/和颞叶萎缩。,61,62,FTLD诊断标准,核心特征:社会行为改变:卫生不良、举止不当、脱抑制口/进食改变:口部过度活动、贪食、过度烟酒持续症:精神僵硬、异常运动行为、环境依赖焦虑/情感:躯体关注、抑郁和自杀念头、淡漠认知改变:语言/口语:进行性口语输出减少、刻板词语或短句执行功能:缺乏顺序、缺乏认知策略后天功能保存:视空间功能保存、计算力保存支持特征:65岁以前发病。,62,是否FTLD?,不支持点起病年龄偏大;无明显精神行为改变;无语言障碍;执行功能损害不著;MRI额颞叶萎缩不明显,且两侧对称。,63,64,临床诊断,Alzheimer病血管性痴呆Lewy体痴呆额颞叶痴呆,?,64,四种痴呆的比较,65,5)混合性痴呆(MD)MixDementia,66,CSHA混合性痴呆诊断,诊断一:既表现AD特征,又有血管性认知损害特征病史:急性起病,阶梯式进展,较长平台期,新近中风/TIA,早期步态异常,排尿异常体检:动脉粥样硬化体征,局灶脑定位体征,斑片状认知损害诊断二:典型AD表现,神经影像学发现脑缺血证据皮质梗塞(一个或多个)皮质下梗塞(一个或多个)白质病变合并以上多种情况,RockwoodK,MacknightC,WentzelCetal.Thediagnosisof“mixeddementia”intheconso
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