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文档简介
小儿先天性心脏病(CongenitalHeartDisease),1,一、正常心血管解剖生理,孕期曾做彩超检查胎儿心脏,没有问题,为什么出生后会检查出有先天性心脏病?,2,心脏的胚胎发育,分为三个阶段:(一)原始心脏的形成(二)心脏外形的建立(三)心脏内部的分隔,最初的心管,3,4,5,6,7,瓣膜的形成,8,正常胎儿血循环,脐静脉(动脉血),下腔静脉(静脉血),RA,LA,卵圆孔,LV,升主动脉降主动脉,心脏脑上肢,RV,静脉导管,肺动脉,动脉导管,肺,腹腔下肢,脐动脉,9,胎儿血循环的特点,营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体进行弥漫式交换绝大部分为混合血供应心脏、脑、肝及上肢血氧含量远较下半身高肺处于压缩状态,无气体交换卵圆孔、动脉导管和静脉导管开放右心优势,10,出生后血循环的改变,肺循环建立循环阻力下降,肺血增多,回流至LA的血增多,LA压力增大超过RA,卵圆孔关闭,建立自主呼吸,血氧增高,动脉导管血管平滑肌收缩,脐带结扎,体循环阻力增高,左心压力超过右心,动脉导管左向右分流,生后体内前列腺素减少,动脉导管收缩闭塞,动脉导管闭合形成动脉韧带,静脉导管闭锁,与脐静脉共同形成肝圆韧带,脐动脉闭锁,形成膀胱韧带,11,胎儿与出生后血液循环比较,12,二、先天性心脏病概述Congenitalheartdisease,什么是先天性心脏病?先天性心脏病能预防吗?,13,概念:CHD是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病发病率:4.05-12.3,上海6.87我国每年出生15万CHD诊治研究取得很大进展,预后大为改观,14,流行病学资料先心病是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,发病率为活产婴儿的58,早产儿发病率更高,病因尚未完全明确,15,病因,内因:与遗传有关,染色体异常或基因突变。外因:(1)早期宫内感染:风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒等。(2)孕母接触大量放射线服用药物史(抗癌药、抗癫痫药)(3)代谢性疾病:糖尿病、高钙血症(4)宫内慢性缺氧(5)妊娠早期酗酒、吸食毒品环境因素遗传因素,16,病因,心脏的某一部分出现发育停滞和异常,17,分三类,分类,潜伏青紫型,青紫型,无青紫型,18,三、儿童心血管疾病的检查方法,怎样知道孩子是否患有先天性心脏病?,19,病史及体格检查:就诊主要原因X线检查心电图(electrocardiogramECG)超声心动图(echocardiagraphyECHO)心脏导管检查:有创心血管造影:有创其它检查:,20,体格检查,望诊:生长发育、营养、呼吸频率、面容、合并其他畸形、胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)、杵状指触诊:心前区抬举感、震颤、颈动脉搏动、肝脾大小叩诊:心脏浊音界大小听诊:心率快慢、节律、S1、S2、P2、异常心音、杂音(位置、分级、时相、性质及有无传导)周围血管征:测量双上肢和下肢血压、脉压差、毛细血管搏动征、股动脉枪击音,21,四、先天性心脏病的治疗,先天性心脏病能治好吗?怎么治?是不是一定要开胸手术?,22,以根治手术治疗为主,治疗,返回,23,外科治疗常见的左向右分流型及无分流型先心病大部分可施行根治手术。手术的恰当年龄一般以46岁为宜分流量小的房间隔缺损和动脉导管未闭患儿,可采用心导管介入疗法,治疗要点,24,右向左分流型先心病,大多数于2岁时施行根治手术。若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑息性分流术,2岁时再做选择性根治术,治疗要点,25,1.室间隔缺损的治疗:小VSD不一定需手术中型VSD临床有症状,宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD6月难控制心衰,应予手术治疗;6月2岁婴儿,虽心衰能控制,但肺A压持续升高,体循环A压1/2;或2Y后,肺/体循环比2:1,应及时手术修补缺损。,26,房间隔缺损的治疗,ASD宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损,27,动脉导管未闭的治疗,手术结扎或切断导管即可治愈,宜于学龄前施行,必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用,可选用弹簧,蘑菇伞等堵塞装置。,28,法洛四联症的治疗,内科治疗限制活动,夏季多饮水,腹泻时及时补液;缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次),必要时皮下注射吗啡0.10.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。预防发作:心得安13mg/(kg.d),分次服用。外科治疗肺A发育良好:根治术,手术年龄:26岁;肺A发育不良:姑息手术,如左锁骨下A与左肺A吻合术,29,小儿先天性心脏病应该怎样护理?,五、小儿先天性心脏病的护理?,30,(一)健康史家族中有无遗传性疾病及先心病病人母亲在妊娠最初3个月有无病毒感染是否接受放射线,尤其是腹部及盆腔部是否用过某些可能影响胎儿发育的药物是否患过代谢性疾病是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病,【护理评估】,31,(二)身体状况,左向右分流型先心病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭,【护理评估】,32,症状,(二)身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,生长发育迟缓、体格瘦小、面色苍白、乏力、活动后气促、心悸、多汗等动脉导管未闭患儿还可出现周围血管征:毛细血管搏动、水冲脉等。,33,当剧哭、屏气、患肺炎或心衰时可出现一过性青紫,晚期形成梗阻型肺动脉高压时出现持续性青紫;动脉导管未闭患儿表现为差异性青紫,即仅下半身出现青紫,症状,(二)身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,有显著肺动脉高压、其压力超过主动脉可产生右向左分流,出现持续青紫,34,房间隔缺损:胸骨左缘23肋间可闻及收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二音(P2)增强或亢进,伴固定分裂。,心脏杂音,(二)身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,35,室间隔缺损:胸骨左缘34肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音,P2增强,伴有肺动脉高压者P2亢进。,心脏杂音,(二)身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,36,动脉导管未闭:胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音,占据整个收缩期和舒张期,伴震颤,传导广泛,心脏杂音,(二)身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,37,并发症反复呼吸道感染,如肺炎心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎,(二)身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,38,法洛四联症,Tetralogyoffallot,TOF,F4,右向左分流型先心病,39,1,3,2,4,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室肥厚,四种畸形,40,表现最突出的是青紫,多见于唇、指(趾)甲床、眼结膜等处。,右向左分流型先心病,【护理评估】,41,乏力,活动耐力差,稍活动就出现呼吸困难,甚至突然昏厥或抽搐活动中出现蹲踞现象可出现杵状指(趾)、舌色发暗,右向左分流型先心病,【护理评估】,42,心前区略隆起,胸骨左缘24肋间有23级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比,P2减弱。,右向左分流型先心病,【护理评估】,43,并发症脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎,右向左分流型先心病,【护理评估】,44,思考:为什么法洛四联症会引起脑血栓以及脑脓肿?,因为长期慢性缺氧,会导致红细胞代偿性增加,大量的红细胞使血液粘稠度增高、血流缓慢,从而引起脑血栓若血栓为细菌性栓子,则易形成脑脓肿,45,(三)心理-社会状况,年长患儿:正常生活、活动均受到限制;周围人的歧视而产生抑郁、自卑,【护理评估】,46,家长:因心脏畸形小儿的出生而自责、担忧、焦虑生活中因喂养困难、体弱多病、生长发育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨如果家长对患儿过度呵护,则可使患儿发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的个性,【护理评估】,47,【护理诊断及合作性问题】,返回,48,患儿学会掌握限制调节活动量的方法,能进行适当的活动,活动后无气促、心悸、乏力等表现;患儿能获得足够的营养,体重、身长等增加;患儿住院期间不发生感染。,【护理目标】,返回,49,【护理措施】,活动管理,合理喂养,预防感染,防治并发症,心理护理,健康教育,50,(一)活动的管理1评估患儿活动耐力活动前:测量生命体征。活动时:密切观察其有无缺氧的表现。,【护理措施】,51,活动后:立即测量生命体征。休息3分钟:再测量生命体征,如呼吸、血压恢复到活动前水平,脉率增快不超过6次/分,则说明活动适度。,【护理措施】,52,2依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。每日测量心率或脉搏2-4次,每次不少于1分钟。3法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起,应让患儿自然蹲踞和起立。,【护理措施】,53,(二)满足营养、合理喂养1保证营养供给提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物,以及适量的蔬菜类粗纤维食品,以保证大便通畅。有水肿时应采用低盐或无盐饮食。,【护理措施】,54,2正确喂养喂养困难,因为吸允时可出现气促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇喂哺时应抱起,取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心,每次喂乳时间可适当延长,乳头孔可稍大。,【护理措施】,55,亦可采用滴管哺养,必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐。喂乳后取右侧卧位,以免呕吐窒息。,【护理措施】,56,(三)预防感染与其他感染性疾病患儿隔离。保持病室内空气新鲜,温度、湿度适宜,随时增减衣服。做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时,应予抗生素预防感染。,【护理措施】,57,除严重心力衰竭外,均应按时接受预防接种。仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损,每日做口腔护理2次。一旦发生感染应积极治疗。,【护理措施】,58,(四)预防和处理并发症1预防心力衰竭并发肺炎的患儿宜取半卧位休息。保持病室和患儿安静,避免哭闹。,【护理措施】,59,严格控制输液量和速度(每小时5ml/)。密切观察病情,若出现心力衰竭的早期表现,应立即吸氧,报告医生,并按心力衰竭护理。,【护理措施】,60,2预防急性脑缺氧发作严格活动管理,防止活动过度。观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现。,【护理措施】,61,一旦发现应将患儿置于膝胸卧位,给予吸氧,并立即报告医生,同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。,【护理措施】,62,3预防脑血栓形成法洛四联症患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时应供给足够的液体。密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现。一旦出现,立即报告医生,及时处理。,【护理措施】,63,(五)心理护理护理人员应有爱心和耐心,多拥抱、抚摸患儿,建立良好的护患关系,消除患儿的紧张心理;,【护理措施】,64,
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