铜蓝蛋白下降肝硬化患者分析PPT课件.ppt

1,一例铜蓝蛋白下降肝硬化患者分析,2,汇报内容,病例特点初步诊断诊疗经过随访思考分析,3,病例特点,华某某，25岁，青壮年男性，慢性病程，急性加重。患者10天前出现乏力、纳差、腹胀、尿少（日均800ml），双下肢水肿，食欲为平常2/3，伴尿色加深，7天前就诊我院消化科，查肝功能明显异常，发现HBsAg阳性，CT提示”肝硬化”“腹水”。既往患者出生时难产，有缺血缺氧史，遗留智力低下，言语欠流利，痔疮10年，偶有大便带鲜血。,4,病例特点,4.吸烟10年，日均10支，饮酒10年，每周约酒精摄入60g。5.其弟4岁时患“乙肝”，近日查HBsAb、HBcAb阳性，父母均否认乙肝病史。6.体格检查：肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘蛛痣、肝掌阳性。腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不流利，扑翼样震颤未引出。,5,病例特点,5.化验检查生化全项:ALT29U/L,AST34U/L,TP49.9g/L,ALB22.6g/L,G27.3g/L,A/G0.8,TBIL46.18umol/L,DBIL18.65umol/L,IBIL27.53umol/L,TBA54.0umol/L,Fe28.10umol/L,TCHO3.4mmol/L凝血四项:PT18.5sec,PTA38.2%,FSB1.432g/L,INR1.61。血常规:WBC3.91*109/L，N2.42*109/L，RBC2.29*1012/L,Hb92.0g/L，PLT41*109/L,6,病例特点,乙肝五项HBsAg、HBcAb阳性，余阴性，HBVDNA7.86566*10e5IU/ml。丙肝抗体(ELISA)阴性(-),抗核抗体、抗双链DNA抗体均阴性血清铜兰蛋白17mg/dlKF环阴性（-）AFP9.90ng/ml，CEA2.09ng/ml，CA-19948.45KU/L，CA-125217.3KU/L，CT提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底静脉曲张、腹水，少量胸腔积液。,7,初步诊断,1.肝炎肝硬化（失代偿期）2.慢性乙型病毒性肝炎3.缺血缺氧性脑病后遗症4.痔,8,入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注射液20AA-IV静点营养支持治疗，静脉输注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水消失，肝功能稳定病情好转出院,诊疗经过,9,抗病毒治疗2周后HBVDNA2319IU/ml肝功能:ALT34U/L,AST40U/L,TP77.3g/L,ALB38.9g/L,G38.4g/L,A/G1.0,TBIL45.76umol/L,DBIL17.64umol/L,IBIL28.12umol/L,TBA205.7umol/L，GGT12U/L，ALP82U/L凝血四项:PT17.2sec,PTA43.4%,随访,10,抗病毒治疗4周后HBVDNA1354IU/ml肝功能:ALT54U/L,AST50U/L,TP77.3g/L,ALB35.5g/L,G37.1g/L,A/G1.0,TBIL34.91umol/L,DBIL15.07umol/L,IBIL19.84umol/L,TBA173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/L凝血四项:PT14.7sec,PTA57.3%,血常规:WBC3.75*109/L,N2.01*109/L,RBC2.99*1012/L,Hb116.0g/L,PLT64*109/L,随访,11,1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗症吗？4.铜兰蛋白20mg/dl可以诊断肝豆状核变性吗?,思考,12,1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？HBV流行区：从慢性肝炎到肝硬化5年发生率为12%-20%，从肝硬化到失代偿5年发生率20%-30%，间接换算一下从慢性肝炎到失代偿5年发生率约为6%日常工作中20岁发生失代偿肝硬化的慢乙肝患者很少见,分析,1IkedaK,SaitohS,SuzukiYetal.Diseaseprogressionandhepatocellularcarcinogenesisinpatientswithchronicviralhepatitis:aprospectiveobservationof2215patients.J.JournalofHepatology:TheJournaloftheEuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver,1998,28(6):930-938.,13,2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？HBV感染的自然病程取决于病毒复制与宿主免疫间的相互作用其他因素包括基因型、变异株、宿主特征（种族、饮酒等）,分析,14,3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗症吗？患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张力略高肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足徐动，震颤及构音障碍,分析,15,4.铜兰蛋白20mg/dl可以诊断肝豆状核变性吗？,分析,16,分析,肝豆状核病诊断,17,铜蓝蛋白20mg/dl且KF环阳性可诊断肝豆状核变性，如果