心肌病 PPT课件.ppt

心肌疾病,概念,心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类,原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病。,概念,心肌病定义及分类,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,右致室心心律肌失病常性,限制型心肌病,(1995年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,扩张型心肌病,dilatedcardiomyopathy/DCM,DCM-基本特征,心腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓塞,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM-病因,发病机制假说,免疫系统改变,遗传因素,MHC,病毒感染,心肌炎,病毒持续存在,心肌功能改变,改变了的基因产物,DNA突变,免疫反应受干扰,T细胞功能失调自身抗体,扩张型心肌病,瓣膜及冠状动脉正常,DCM-病理,大体检查：,纤维瘢痕附壁血栓,室壁变薄,全心扩大,DCM-病理,组织学检查：非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,临床表现,症状起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状出现左心衰竭，后发展为全心衰竭各种类型心律失常可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞猝死,脉搏较弱，可出现交替脉收缩压偏低，脉压差小心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化,临床表现,体征,室性奔马律，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿,临床表现,体征,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM-辅助检查.1,各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成“钻石”样变,扩张型心肌病,实验室和其他检查：,心脏超声,胸部X线检查：心影扩大，肺淤血,DCM-辅助检查.2,心影扩大、心胸比50%、肺淤血,扩张型心肌病,胸部X线,心电图：多样而缺乏特异性,ST-T改变,DCM-辅助检查.3,少数可见病理性Q波,多种心律失常,心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常,DCM-辅助检查.4,采取排除法：,彩超：大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊断,各种特异性心肌病,排除,DCM-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄，中年多见，常40岁,常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史,有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超声心动图,常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓,以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤,DCM-鉴别诊断,冠状动脉造影,核素检查,心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀,沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏,正常,多支病变,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,预后不良：,发病后5年存活率40%,DCM-预后,年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰,年轻患者主要死因：致命性室性心律失常,10年存活率22%,一般治疗:预防感染、控制糖尿病、高血压避免其他损害心肌的因素低盐、休息戒烟酒、补充B族维生素,DCM-治疗.1,DCM-治疗.2,内科治疗:,ACEI,控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂,控制心力衰竭：洋地黄,受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用,内科治疗:,DCM-治疗.2,外科治疗:,心脏移植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩（减）容术,DCM-治疗.3,肥厚型心肌病,基本病态：,特征：,hypertrophiccardiomyopathy/HCM,心肌非对称性肥厚，心室腔变小,左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,遗传方式：常染体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-病因,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,DCM-病理.1,大体检查：,室间隔肥厚（90%）,DCM-病理.1,分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱,DCM-病理.2,非典型心绞痛,频发-过性晕厥,发生猝死,劳力性呼吸困难,症状:,HCM-临床表现,体征:,胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大部分可闻及S3或S4,HCM-临床表现,超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）,HCM-辅助检查.1,心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波,HCM-辅助检查.2,心导管检查:,心血管造影:心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常,HCM-辅助检查.3,左心室与流出道压力阶差20mmHg,左心室舒张末压升高,胸部X线检查：,心内膜心肌活检:,HCM-辅助检查.4,肥厚型心肌病,辅助检查,心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常,X线平片,收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷/充盈缺损，提示室间隔肥厚,临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释,超声心动图心电图心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM-诊断,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见其次为猝死猝死的原因：室性心律失常特别是室颤,HCM-预后,药物治疗：阻滞剂：普萘洛尔美多洛尔钙拮抗剂：维拉帕米硝苯地平地尔硫卓,HCM-治疗,外科手术治疗：室间隔部分切除术化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死起搏器治疗：植入DDD型起搏器,HCM-治疗,限制型心肌病,主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化、心腔缩小,restrictivecardiomyopathy/RCM,酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”,左心受累：呼吸困难右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主,RCM-临床表现,超声心动图：心腔狭小心内膜增厚,RCM-辅助检查.1,心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化,RCM-辅助检查.2,心导管检查：早期下陷，晚期高原波形,左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小,CT和MRI：心内膜增厚,RCM-辅助检查.3,心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化,缩窄性心包炎表现,诊断,RCM-诊断,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,只能对症治疗可预防性使用抗凝药手术剥离增厚的心内膜心脏移植,HCM-治疗,致心律失常型右室心肌病,特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。,arrhymogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC,病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传,临床特征：右心扩大心律失常猝死,ARVC,ARVC-治疗,控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝药物植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,心肌炎Myocarditis,心肌本身炎症病变，局灶性/弥漫性多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构,概述,亲心脏病毒,无症状,有症状,完全恢复,经长潜伏期后发生扩张型心肌病,爆发性表现,非爆发性表现,死亡,完全恢复,病情在几个月内进行性恶化,死亡或行移植术,自发性恢复,终生无症状,经免疫抑制治疗后恢复,停止免疫抑制治疗后心肌炎复发,经长潜伏期后扩张型心肌病复发,发病机制,临床表现,儿童和青少年多见发病前13周有上呼吸道或肠道感染病史心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死,临床表现,第三心音奔马律或杂音各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见心力衰竭体征,辅助检查,心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反应蛋白增加