周围神经.ppt

周围神经,南方医科大学珠江医院神经内科谭盛,1周围神经解剖与生理,周围神经系指传入脑和脊髓以及由脑和脊髓传出的神经，内含感觉、运动和自主神经纤维。自脑发出和传入的颅神经有12对。自脊髓发出或传入的神经共31对，即颈神经8对、胸神经12对、腰神经5对、骶神经5对、尾神经1对。,2脑神经,嗅神经：,起自鼻腔嗅粘膜，嗅纤维穿筛板进入颅腔，经额底的嗅球、嗅束，终止于颞叶钩回和海马回。,视神经：,起于视网膜，经视神经管入颅，于蝶鞍上方形成视交叉（鼻侧视网膜纤维交叉、颞侧不交叉），其后称为视束，经外侧膝状体，绕颞极向后走行形成视辐射，终于枕叶视中枢。,动眼神经：,起于中脑动眼神经核，经海绵窦眶上裂分布于上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌和提上睑肌，其副交感纤维管理瞳孔括约肌与睫状肌。,滑车神经：,起于中脑滑车神经核，经海绵窦、眶上裂分布于上斜肌。收缩运动时，眼球向下外方向运动。,三叉神经：,第一支（眼支）由眶上裂入颅，经海绵窦外侧壁走行；第二支（上颌支）由圆孔入颅，经海绵窦外侧壁走行；第三支（下颌支）由卵圆孔入颅。,以上三支在岩骨尖前外方，颅中凹底汇合成三叉神经半月节，其节后神经根再进入脑干三叉神经核。第一支分布于额部皮肤与泪腺感觉；第二、三支分布于上颌牙齿、齿龈、口腔、舌粘膜、口唇以下和耳前皮肤感觉。三叉神经运动支起于桥脑，与第三支同行出卵圆孔，支配颞肌、咬肌、翼内、外肌。,三叉神经分布与走行,外展神经：,起于桥脑外展神经核、经海绵窦、眶上裂入眶，支配外直肌，使眼球外展。,面神经：,起于桥脑面神经核，经岩骨内耳道、面神经管出颅，经腮腺前缘呈放射状穿出，分布于面部表情肌。面神经的感觉纤维管理舌前2/3味觉，经岩骨中膝状神经节进入脑干后，达延髓孤束核。面神经中的副交感神经纤维起于桥脑的上泌涎核，分布于颌下腺、舌下腺和泪腺，管理腺体分泌。,位听神经：,由耳蜗神经与前庭神经组成，经内耳门入颅。耳蜗神经传导听觉，前庭神经管理平衡觉。,面神经与位听神经,舌咽神经：,感觉纤维来自舌后1/3的味蕾和软腭、扁桃体、咽的粘膜，经颈静脉孔入颅，终于延髓孤束核。运动纤维起于延髓的疑核，其轴突穿过颈静脉孔出颅分布于咽部肌肉，与吞咽动作有关。舌咽神经中的副交感神经纤维起于桥脑下泌涎核，分布于腮腺，管理腺体分泌，并有分支到颈动脉窦和颈动脉小球，分别与血压、呼吸和脉率的调节有关。,迷走神经：,迷走神经的运动神经纤维起于延髓疑核，由颈静脉孔出颅，与舌咽神经一起支配咽喉肌肉。发自迷走神经背核的运动神经经颈静脉孔出颅，分布于胸腹腔脏器。,感觉纤维一部分来自外耳道皮肤，经颈神经节，通过颈静脉孔入颅，终于延髓的三叉神经脊束核。另一部分感觉纤维来自气管、胸腔、腹腔内脏，经结状神经节，通过颈静脉孔入颅，终于孤束核。迷走神经的副交感纤维分布于胸、腹腔脏器，管理内脏平滑肌的运动和腺体分泌。,感觉纤维则传导胸腹腔脏器的感觉运动纤维支配软腭、咽喉等运动与发音。舌咽神经与迷走神经的关系较为密切，故往往同时受累。,副神经：,来自疑核的纤维又回到迷走神经，来自颈脊髓副神经核，其纤维自颈16节的前后根间发出，而后汇合成一总干，上行经枕骨大孔入颅。在颅内与来自疑核的纤维混合，再经颈静脉孔出颅。副神经管理胸锁乳突肌和斜方肌。,舌下神经：,起自延髓舌下神经核，由前外侧沟走出延髓，经舌下神经孔出颅，管理舌肌运动。,3综合征,Foster-Kennedy综合征,1.概念：是以3个主要症状组成同侧的中心暗点伴原发性视神经蒌缩，对侧为视乳头水肿，同侧嗅觉缺失。,图10Foster-kennedy综合征,2.病理生理：要强调本综合征在病灶的定位诊断上具有重要意义。根据存在于额叶底部肿瘤的进展，引起从视交叉直接压迫一侧视神经，引起受压侧视神经发生原发性视神经萎缩，在对侧随着肿瘤的增大，颅内压力增高，发生视乳头水肿。,3.诊断、鉴别诊断：出现此症状的原发病多为前颅窝肿瘤，最多的肿瘤是蝶骨缘的脑膜瘤，其次为嗅球窝的脑膜瘤和鞍结节部的脑膜瘤，或额叶底部的肿瘤，除此以外，在第三脑室肿瘤和小脑肿瘤的时候，也作为远隔症状，引起脑积水症，扩大的第三脑室压迫视神经有时引起同样的症状发生。,有文献分析Forster-Kennedy综合征的170例，其中68是肿瘤(颅前窝3/4，中颅窝或后颅窝1/4)，余32是肿瘤以外的病变。其原因半数是由动脉和Willis环的动脉硬化引起的血管障碍，另外是脑动脉瘤，视交叉部蛛网膜炎，梅毒，类肉瘤病，Paget病及外伤等。,Forster-Kennedy综合征的原因,4.治疗：因引起的Foster-Kennedy综合征的由上述原疾患是多种多样的，进行CT和MRI检查，必要时进行脑血管造影，以明确诊断原发病，可望早期进行恰当的治疗。,眶上裂综合征,1.概念：4对脑神经，即动眼神经()，滑车神经()，三叉神经(1)，外展神经()通过眶上裂，进入眼眶内，因这些脑神经在眶上裂附近，即使小的病变，就可发生几个脑神经组合的麻痹，被称作“眶上裂综合征”。,眶上裂是蝶骨大翼和小翼之间的间隙，视神经()不通过眶上裂，是通过在蝶骨小翼的视神经管(canalisoptica)进入眼眶内。因视神经管和眶上裂距离近，往往由于病变的扩大和病变的位置关系而加上视神经的障碍。眶上裂综合征最初是在1858年，由Hirschfeldt在发生在眶上裂外伤后的血肿病例上记载，并称作眶上裂综合征。,同义或近义的综合征多有记载，其中含如下综合征。Rollet综合征：法国的JosephRollet(1824-1894)在1865年认为梅毒性骨膜炎引起的仅记载从到的脑神经障碍的病例，在法国被称为“眶尖综合征”(syndromedelapexorbitaire)。Rochon-Duvigneaud综合征：法国眼科医生Rochon-Duvigneaud在1896年记载4例梅毒患者，有一侧、1、的脑神经障碍，其中3例有的脑神经障碍。病因是视神经管，眶上裂附近的梅毒性骨膜炎。,Dejean综合征：1935年Dejean是用“眶底综合征(syndromeduplancherdelorbite)”名字记载，见于上颌窦部的肿瘤等的病变。三叉神经第2支多最早受损。,Foix综合征：法国的CharlesFoix在1920年由垂体附近肿瘤而发生的、1，障碍的病例，以“海绵静脉窦外壁综合征(syndromedelaparoiexternedusinuscaverneux)”的命题作报告，在1922年，含其放射线治疗结果，进行再报告。该病例中1例有视觉障碍，但有屈光异常的另外其他1例有血清梅毒反应阳性，但无梅毒症状，作出诊断两例都无障碍。,Foix论述因、1、脑神经在接近海绵静脉窦外侧壁，该部的局限性病变引起，这些脑神经障碍导致发病，另外，作为病理，除已知的梅毒外，下垂体和颞骨的肿瘤和蝶窦的化脓性疾患等为其原因(如图11)。,海绵静脉窦综合征(cavernoussinussyndrome)：Jefferson(1938)详细记载在海绵静脉窦的、的脑神经受到损害时，根据该部位形成几个不同的组合。,根据病变部位和障碍脑神经的组合，分为3型。前部型：、中部型：、1、2、后部型：、1、2、3、,2.病理生理：眶上裂的原因，19世纪至今多由梅毒、结核、外伤引起，但Foix和Jacod报告以后由肿瘤引起的得到重视，,据Roger，Alliez(1935)呈的脑神经障碍的65例中，肿瘤31例，是最多，其次是梅毒16例。肿瘤有视神经胶质瘤、脑膜瘤、软骨瘤、神经鞘瘤、三叉神经节肿瘤，鼻咽和鼻窦的肿瘤，除此之外，所知有骨髓瘤，嗜酸细胞肉芽肿，Hand-Schuller-CHristian病，Papet病，Hodgkin病，绿色瘤，类上皮囊肿，脑膜脑瘤，颈内动脉瘤和动静脉瘤等。,3.诊断和鉴别诊断：脑神经各种的组合，一侧发生障碍时，考虑本综合征。因通过眶上裂的脑神经，其中、4对脑神经障碍，否则，不能用眶上裂综合征的诊断名称。,鉴别诊断有必要针对其基础疾患进行，关于肿瘤有头颅单纯X线摄片，尤其CT扫描和MRI多有必要。血管系的根据血管造影决定诊断。近年，由结核和梅毒引起的病例锐减，但不要忘了它的存在。,图11眶上裂综合征,眶尖综合征,1.概念：在狭小的眼眶尖部(orbitalapex)间隙，集中有视神经()、动眼神经()，滑车神经()，外展神经()，此外三叉神经第1枝(1)分出的泪腺神经，额神经和鼻睫神经，再有眼动脉，眼眶静脉等结构。,图12眶尖综合征,因此，病变侵犯该部位发生眶尖综合征的症状有视力障碍，外直肌麻痹，眼内肌麻痹，眼睑下垂，上眼睑、角膜、结膜、鼻翼部、前额部等的三叉神经第一支配区痛温觉障碍。眼球突出，在初发病就出现。,2.病理生理：导致本综合征的疾患计有肿瘤，外伤及炎症。肿瘤有副鼻窦原发性扁平上皮癌，腺样囊胞癌，或粘液囊肿，蝶骨发生的脑膜瘤，其次转移性肿瘤;外伤有刀剌伤和枪弹损伤及眼眶内血肿;炎症有梅毒，结核，真菌，副鼻窦炎，其次为非特异性肉芽肿。,3.诊断：为了在神经学上的确诊，眼眶部的影像诊断近年得到很大发展。单纯X线摄片，断层摄片，在当今仍然应该是最初进行的检查，在非损伤性，有超声波诊断，然后为CT、MRI等检查，是确诊的有效方法。,4.治疗和预后：肿瘤性病变外科治疗，外伤引起血肿时在观察下自然吸收而改善。炎症性病变，给予抗生素、抗结核药、抗真茵药。如为非特异性肉芽肿，认为与Tolosa-Hunt综合征同一病理过程，是对类固醇具有感受性的非特异性炎症，预后良好。,Collet-Sicard综合征,1.概念:所谓Collet-Sicard综合征被认为在左舌咽神经()、迷走神经()、副神经()、舌下神经()等4对后组脑神经，同侧麻痹，是多发性脑神经麻痹的一个类型，根据该综合征发生的病变部位，也称为枕颈静脉孔接合部综合征。,作为相关综合征，有Vernet综合征(、的麻痹)和Villaret综合征(、的麻痹)+Horner综合征。,2.病理生理：Collet-Sicard综合征的临床意义往往是对病变的局部定位诊断有用。在颅底，、3对脑神经通过颈静脉孔，另外经其内侧的枕骨髁的舌下神经管出颅底外。这4对脑神经，出颅外相互接近，在耳后间隙(retroparotidspace)下降，除4对脑神经通过外，还有颈内动脉、颈内静脉、颈部交感神经及淋巴等。,3.病因：Collet-Sicard综合征的病因主要有肿瘤性，外伤性，炎症性，血管性的(如表)，其中肿瘤性是Collet-Sicard综合征的最重要原因。尤其是颅底的转移性,Collet-Sicard综合征的主要原因,4.诊断：对本综合征的诊断，根据自觉症状和神经学观察脑神经麻痹的诊断，病变部位的影象学诊断，病因诊断等三方面。脑神经麻痹的诊断：作为自觉症，吞咽困难，声音嘶哑是重要的。在神经学方面：软腭、咽部、喉头的半侧运动麻痹和感觉障碍(、)，舌后1/3的味觉障碍()，一侧的胸锁乳突肌，颈阔肌麻痹和萎缩()，有必要注意有无其它神经所见。,影像学诊断：在肿瘤性病变的诊断，头颅单纯X线和断层摄影颅底摄影，颈静脉孔摄影等是有用的。现今从颅底到鼻咽部由CT扫描出，诊断价值也高，在血管性病变的诊断，有必要作血管造影。病因诊断：疑转移性肿瘤的病例，必须检查原发灶，另外，耳鼻咽喉科的鼻窦、咽部、中耳的观察也重要，在诊断鼻咽部肿瘤取决于从同一部位作活检。,5.治疗和预后：因本综合征以肿瘤性为主，多为肿瘤转移后引起，故治疗效果不隹，预后差;如为非特异性炎症引起，经以地塞米松为主，配合神经营养药及高压氧等综合治疗，多能有改善，预后较好。因此治疗效果和预后取决于其引起的病因。,图13Collet-Sicard综合征,前斜角肌综合征,1.概念：前斜角肌综合征(scalenusanticussyndrome)是由前斜角肌压迫臂丛神经下部而引起。从颈肩到上肢的疼痛是特征性症状，随后合并手肌萎缩及手尺侧感觉异常。,2.病理生理：,压迫的原因，有骨性因素，颈肋，第1肋骨，锁骨，有时第2肋骨;肌性因素有前斜角肌，中斜角肌，锁骨下肌，胸小肌，再是小斜角肌，复盖肺尖表面的Sibson筋膜等。,前斜角肌，从第3第6颈椎横突前结节到达第1肋骨前面。中斜角肌从全颈横突到达第1肋骨前面，前斜角肌附着的后方。前、中斜肌与第一肋之间的空隙称斜角肌间隙。臂丛和锁骨下动脉从此间隙通过。,图14前斜角肌综合征,两肌有三种功能，上抬第1颈肋，一侧向下牵拉，使颈椎向对侧旋转，双侧向下牵拉使颈部前屈。,从以上解剖学位置的相互关糸理解，在此基础上再加上其他因素，例如第1肋骨前面附着颈肋，胸廓横径增大，姿势以及肩下垂(劳动时)等，使神经血管受到牵拉压迫。总之复杂的物理因素，成为前斜角肌和中斜角肌间的臂丛神经和锁骨下动脉受压迫的原因。,3.诊断和鉴别诊断：,根据症状可诊断，但要与上述发病机理相吻合。(1)发病年龄：2030岁，女性。(2)症状以疼痛和麻木为主，从颈肩向上肢放散，严重时波及手尺侧进而桡侧。(3)前斜角肌的第1肋骨附着处给予压迫有压痛。(4)运动障碍，手肌无力，肌萎缩，这是由于臂丛神经的下干障碍引起。(5)当血管障碍时，也常引起雷诺现象和坏死，见桡动脉搏动减弱和血压低。,4.治疗和预后：,保持安静，经颈部牵引，以枕头支持臂部能获得暂时性缓解。外科治疗可行前斜角肌切除术，或第1肋骨切除术。因本综合征诊断较困难，发病机理复杂，一般是行经腋窝侵入法进行后一手术，能获良好效果。在压迫性原因明确了的情况下，行手术去除原因。,Horner综合征,1.概念：1863年,瑞士眼科医师Horner,J,F把交感神经系远端环路障碍的临床表现,以okulopupillaressyndrom为题作了发表，为此，其名称在英美称为Horner综合征。,2.病理生理：眼交感神经在丘脑下部的后部（第1级中枢神经元）脑干网状睫状脊髓中枢(C8、T1、T2，第2级节前神经元)交感干交感神经颈上节（第3级神经元）颈内动脉丛海绵窦丛眶上裂通过睫状神经节瞳孔散大肌。,本综合征的主要特征除轻度瞳孔缩小，眼睑下垂，眼球凹陷外，完全型出现患侧颜面半侧发汗减少，发病急性期，眼压下降和结膜充血，在先天性还出现虹膜颜色变异等，但一般其症状部分多见。,缩瞳由交感神经支配的瞳孔散大肌麻痹引起，眼睑下垂由上