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文档简介
1,过敏性紫癜,.,2,概述,临床表现,辅助检查,目录,病因及病理生理,分类,治疗,护理,.,3,免疫因素,TRAb,TSAbTSBAbTGI,TSAb+TSH受体类似TSH生物效应(是GD直接的直接致病原因),TSBAbTSH受体阻断TSH与受体结合(抑制甲状腺增生和激素产生),TGI+TSH受体仅刺激甲状腺细胞增生不引起甲状腺功能亢进,辅助性T细胞(Th)介导的细胞免疫,4,概念conception过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。,5,病理基础:是全身广泛的小血管炎症临床特点:血小板不减少性紫癜(特征性表现)消化道症状(腹痛、便血)关节肿痛、关节腔积液肾脏受累(血尿、蛋白尿),6,发病年龄儿童和青年,2-8岁儿童多见性别男:女=1.4-21季节四季均可,春秋季多见,概述conception,7,病因:尚不明确感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫,约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物:抗生素、非甾体类、苯巴比妥过敏食物:虾、蟹、蛋类其他:疫苗接种、虫咬等,有遗传倾向,8,病因和发病机理,各种刺激因子(感染原、过敏原),敏感个体(具有遗传背景的个),激发B淋巴细胞克隆扩增,大量IgA和IgE,系统性血管炎,9,分类:,单纯皮肤型:典型皮疹腹型:典型皮疹+消化道症状关节型:典型皮疹+关节症状肾型:典型皮疹+肾损害混合型:典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状,10,临床表现:,发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜(多为首发症状)消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他:循环、神经、呼吸系统,11,皮肤紫癜(特征性表现)血小板计数正常,部位:四肢、臀部,对称分布性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色。可融合成片。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退伴随症状:荨麻疹和血管神经性水肿,严重者可有坏死、水疱4-6周后消退,12,13,消化道症状:,半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛,以脐周及下腹部为主,可伴有呕吐,呕血少见,部分可出现血便、黑便,可先于皮肤紫癜出现,可作为首发症状。严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,14,关节症状约占1/3:,疼痛、肿张,可出现关节腔积液,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;多在数日内消失,不留后遗症。,15,肾脏受累:(决定远期预后),儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程24周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿,伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征:三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,16,辅助检查:,外周血象:WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常,17,鉴别诊断:,特发性血小板减少性紫癜皮损形态:针尖样、不高出皮肤、分布不对称辅助检查:血小板减少、抗体IgG升高、骨髓巨核细胞正常或增多,过敏性紫癜起初为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,对称分布,此后颜色加深呈暗紫色,最终呈棕褐色而消失血小板计数正常或稍高、IgG正常,18,治疗:,1.一般治疗卧床休息,积极去除病因和除致病因素,如控制感染,补充维生素等。2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂泼尼松12mg/kg.d,分次口服,症状缓解即可停药,重症过敏紫癜可加用免疫抑制。3.抗凝治疗应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物。4.对症治疗出血患儿应卧床休息,给予镇静剂,有消化道症状是限制粗糙饮食,有大量出血时要考虑输血并禁食。,19,护理诊断,护理措施,.,20,皮肤完整性受损,疼痛与关节肿痛、肠道炎症有关,潜在并发症:消化道出血、紫癜性肾炎,护理诊断,.,21,恢复皮肤正常形态和功能,缓解关节疼痛,监测病情,健康教育,护理措施,.,22,恢复皮肤正常形态和功能:,(1)观察皮疹的形态、颜色、数量、分布,是否反复出现,可绘成人体图片,每日详细记录皮疹变化情况。(2)保持皮肤清洁,防擦伤和小儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。(3)患儿衣着应宽松、柔软,保持清洁、干燥。(4)避免接触可能的各种致敏原,同时按医嘱使用止血药、脱敏药。,23,缓解关节疼痛:,观察患儿关节疼痛及肿胀程度,协助患儿采取不同的功能位置。据病情给予热敷,教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息,尽量在床边守护,并做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素,以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。,24,监测病情:,(1)观察有无腹痛、便血等情况,同时注意腹部体征并及时报告处理。有消化道出血时,应卧床休息,限制饮食,给予无渣流食,出血量多时要考虑输血并禁食,经静脉补充营养。(2)观察尿色、尿量,定时做尿常规检查,若有血尿和蛋白尿,提示紫癜性肾炎,按肾炎护理。,25,健康教育:,(1)A组溶血性链球菌感染是导致过敏性紫癜的重要原因,本病以春秋季好发,故在春、秋季向小儿及家长宣传预防感染的重要性,避免去人群集中的公共场所,防止受凉。(2)过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害,给患儿和家长带来不安和痛苦,故应针对具体情况予以解释,帮助树立战胜疾病的信心。(3)指导家长和患儿学会观察表情,合理调配饮食,指导其尽量避免接触各种可能的过敏原以及定期去医院复查。,26,问题:,什么叫紫殿性肾炎?过敏性紫癜与ITP的区别?,27,1、特发性血小板减少性紫癜皮损形态:不高出皮肤、分布不对称辅助检查:血小板减少、抗体IgG升高、骨髓核细胞正常或增多过敏性紫
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