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文档简介

1,纵隔脂肪肉瘤的临床特点及治疗,.,2,背景,脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种，纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织。多发生在下肢、腹膜后等软组织深部，发生在纵隔极为罕见，占所有脂肪肉瘤2.7%,占所有纵隔肿瘤小于1%。,3,材料与方法,1958年1月至2007年11月纵隔恶性肿瘤637例，纵隔脂肪肉瘤9例（1.4%）男：女为2：1年龄36-63岁临床均以胸闷、气短为主要表现前纵隔6例，后纵隔3例,4,所有患者均作了手术，有病理诊断。术后病理分型：以粘液为主要成分5例以梭型细胞为主2例低度恶性脂肪肉瘤2例包膜不完整4例，包膜完整5例。肿瘤完整切除4例，姑息切除4例，开胸探查1例。术前放疗2例，术后放疗2例。,5,结果,随访至2007年12月5例术后复发：2例二次手术后分别存活1年和5年，1例死于肿瘤复发,1例至今健在。1例两次复发三次术后又存活1年，至今健在。,6,结果,2例姑息切除行术后放疗：1例9个月后死于多发转移，另1例至今已存活1年。死亡4例：3例肿瘤复发，1例远地转移。5例存活,7,讨论,一般多发生于成年人，儿童少见，男性略多于女性。可发生于纵隔的任何部位，但多见于前纵隔，肿瘤发现时常较大。临床上以胸闷、气短为主要表现。,8,讨论,术前根据CT检查大多数可明确诊断并确定肿瘤范围和有无外侵。MRI检查可对外侵程度，特别是对管腔脏器的外侵程度提供更多的诊断依据。,9,典型的CT表现：1.肿瘤较大、分叶，与周围组织器官的界限不清或呈浸润性生长2.常见CT值低，一般在-80HU-40HU之间，3.呈不均匀的混杂密度,不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影。,10,病理学特点,主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。镜下分为四型：黏液型、高分化型、多形性及圆形细胞型其中黏液型最常见约50-75%。,11,病理学特点,分化程度低的脂肪肉瘤切面呈鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。分化程度高的脂肪肉瘤包膜完整、光滑，切面类似脂肪瘤，伴有纤维组织增生。,12,治疗,首选手术治疗，其关键是尽早发现并及时彻底切除肿瘤。放疗和化疗的敏感性很低，高剂量放疗可引起纵隔纤维化。化疗的作用非常有限。,13,治疗,复
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