脊髓疾病.ppt

脊髓疾病,概述,解剖结构,外部结构：脊髓是中枢性神经系统组成部分之一，是脑干向下延伸的部分，上端在枕骨大孔处与延髓相连（以C1为界），下端至L1下缘形成脊髓圆锥。脊髓全长4245cm，占据椎管2/3，自上而下发出31对脊神经。,脊髓的节段性,（一）节段的区分,颈段,8节（C18）,胸段,12节（T112）,腰段,5节（L15）,骶段,5节（S15）,尾段,1节（Co1）,（二）与椎骨的对应关系：脊髓各节段位置较相应的脊椎高。,颈14节（C14）,平对同序数椎骨,颈58节（C58）,胸14节（T14）,平对同序数椎骨的上1节（-1）,胸58节（T58）,平对同序数椎骨的上2节（-2）,胸912节（T912）,平对同序数椎骨的上3节（-3）,腰15节（L15）,对第11、12胸椎,骶15节（S15）,尾节（Co1）,对第1腰椎,脊髓呈微扁圆柱形，有颈膨大和腰膨大两个膨大部分，分别发出支配上肢和下肢的神经根，颈膨大相当于C5T2节段，腰膨大相当于L1-S2节段。腰膨大以下逐渐变细，为脊髓圆锥，圆锥尖端伸出终丝，终止于第1尾椎的骨膜。,脊髓表面有六条纵形的沟裂，前正中裂深达脊髓前后径的1/3，后正中沟伸入脊髓后索将其对称地分为左右两部分，前外侧沟与后外侧沟左右之一，脊神经前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外侧沟进入脊髓。,脊髓由三层结缔组织组织，由外到内硬脊膜、蛛网膜、软脊膜。硬脊膜与脊椎骨膜间隙为硬膜外腔，蛛网膜与硬脊膜间为硬膜下腔，蛛网膜与软脊膜间为蛛网膜下腔。,齿状韧带,蛛网膜下腔,软脊膜,后根,硬脊膜,蛛网膜,黄韧带,硬脊膜外腔,马尾Caudaequina,马尾的临床意义：,马尾位于终池的脑脊液中,临床上在此穿刺比较安全。,内部结构,脊髓在横切面上可见白质和灰质组成。灰质呈“H”形，中间部分称为灰质连合、两旁前角和后角，在C8-L2及S24节段有侧角。前角细胞为下运动神经元，发出神经纤维组成前根，支配有关肌肉。后角细胞为痛、温及部分触觉第级神经元，接受脊神经节发出的节后纤维，传递感觉冲动。C8-L2侧角内主要是交感神经细胞，发出纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能。S24侧角为脊髓副交感中枢，发出纤维支配膀胱、直肠、性腺。,中央管,前角,后角,中间带,白质,白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。前索位于前角及前根的内侧；后索位于后正中沟与后角、后根之间；侧索位于前后角之间。上行传导束主要有脊髓丘脑束、脊髓小脑前、后束、薄束、楔束等。下行传导束主要有皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓束等。,白质,包括前、后、外侧索和白质前连合,前索Anteriorfuniculus,后索Posteriorfuniculus,外侧索Lateralfuniculus,白质前连合Anteriorwhitecommisure,后索PosteriorFuniculus,薄束,传导下肢本体感觉、精细触觉。,2）楔束Fasciculuscuneatus,楔束,传导上肢本体感觉，精细触觉。,1）薄束Fasciculusgracilis,脊髓丘脑束传递对侧躯体痛、温觉和粗触觉至大脑皮层；脊髓小脑前后束传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调。皮质脊髓束传递对侧大脑半球的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动。,2.外侧索LateralFuniculus,1）脊髓小脑后束,脊髓小脑后束Posteiorspinaocerebellartract,2）脊髓小脑前束,脊髓小脑前束nteriorspinaocerebellartract,3）皮质脊髓侧束Lateralcorticospinaltract,皮质脊髓侧束,4）红核脊髓束,红核脊髓束,5）网状脊髓束,6）脊髓丘脑侧束Lateralspinothalamictract,网状脊髓束,脊髓丘脑侧束,脊髓的血液供应,主要有三个来源：脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中沟下行，供应脊髓横断面的前23区域，包括中央灰质、前柱、侧柱及前索、侧索和皮质脊髓束。脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉颅内部分，左右各一，沿脊髓后外侧沟下行，供应脊髓横断面的后l3区域，包括脊髓后柱、后索。根动脉：分为跟前和根后动脉，较细小，但C6、T9、L2三处的根动脉较粗大。,根据脊髓动脉分布特点，循环最不充分的节段常位于相邻的两条根动脉分布区交界处，T4和L1最易发生供血不足现象。从横断面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部、皮质脊髓侧束、脊髓前角。,脊髓静脉,压力低，无静脉瓣，血流方向常随胸、腹腔压力（如举重、咳嗽、排便等）变化而变化，是感染及恶性肿瘤转移入颅的可能途径。,脊髓损害的临床表现,感觉障碍后根、后角损害：相应皮节出现节段性痛温觉缺失、触觉保存的分离性感觉障碍。中央管附近损害：双侧对称的节段性分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留。脊髓半侧损害：见后薄束楔束损害：同侧振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。前索损害：脊髓丘脑前束损害出现病灶对侧水平以下粗触觉障碍。侧角损害：C8-L2侧角损害出现血管舒缩障碍、泌汗障碍和营养障碍等；S2-4侧角损害出现膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。,运动障碍侧索损害：对侧肢体上运动神经元瘫痪。前角损害：支配肌肉下运动神经元瘫痪。,脊髓半切损害：引起脊髓半切综合症（Brown-Sequardsyndrome），出现病变节段以下同侧上运动元瘫痪、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。,脊髓横贯性损害,表现受损平面以下完全性运动障碍、感觉障碍、尿便障碍及自主神经功能障碍。脊髓五个主要节段损害的表现是：,高颈段（C1-4）：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍，四肢和躯干无汗，伴枕或后颈部疼痛，咳嗽、转颈时加重，可有该区感觉缺失。颈膨大（C5一T2）：双上肢呈下运动神经元瘫痪，双下肢呈上运动神经元瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，肩部及上肢可有放射性根痛，括约肌障碍。C8-T1侧角可出现Horner征。,胸髓（T3-12）：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元瘫痪。病变平面以下各种感觉缺失，尿便障碍，出汗异常，常伴相应胸腹部束带感（根痛）。腰膨大（LlS2）：双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，尿便障碍。,脊髓圆锥（S3-5）和尾节：不出现下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布。马尾：与脊髓圆锥病变相似，多有明显的根痛和感觉障碍，位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经元瘫痪，尿便障碍常不明显或较晚出现。,急性脊髓炎,概念,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。本病的病因不清，可能与病毒感染后变态反应有关。本病能波及脊髓的任何节段，以胸髓（T3-5）最常见。,临床表现,1、急性横贯性脊髓炎（1）急性起病，可发病于任何年龄，青壮年较常见。（2）病前感染史，多数患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状。（3）运动障碍：早期常见脊髓休克。（4）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失。（5）自主神经功能障碍。,2、急性上升性脊髓炎：起病急骤，病变在数小时或12小时内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难，饮水呛咳、呼吸肌麻痹甚至死亡。3、脱髓鞘性脊髓炎：多发性硬化脊髓型，进展较慢，损害多为不完全横贯性损害，出现双下肢瘫痪、麻木、感觉障碍、尿便障碍。,辅助检查,脑脊液：压颈试验，细胞数正常或轻度升高。电生理：视、听觉、运动诱发电位，脊髓MRI：髓内可见T1低信号、T2高信号。有的正常。,诊断和鉴别诊断,诊断：根据急性起病，迅速出现脊髓完全横贯性或播散性损害，结合脑脊液、和MRI检查有助于诊断。鉴别诊断：急性脊髓炎需与急性硬脊膜外脓肿、脊柱结核或转移性肿瘤、脊髓出血等疾病鉴别。,治疗,1、药物治疗：皮质类固醇激素；免疫球蛋白；抗生素、维生素B族治疗。2、如出现呼吸肌麻痹，轻度给予化痰药。重度给予气管切开，呼吸肌辅助呼吸。3、加强护理可预防或减少并发症。4、早期康复训练。,三、脊髓亚急性联合变性,概念及临床表现,脊髓亚急性联合变性是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等，病理征常为阳性，晚期可出现括约肌功能障碍。,病因及发病机制,本病与维生素B12缺乏有关，维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏可引起髓鞘合成障碍，导致神经病损。维生素B12参与血红蛋白的合成，缺乏可引起巨细胞低色素性贫血。,病理,本病重要病变位于脊髓后索及椎体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累。,临床表现,1.多中年以后起病，慢性或亚急性起病，缓慢进展，早期为踩棉花感，双下肢无力，行走不稳，深感觉障碍，Romberg征（）。2.双下肢出现不完全痉挛性瘫痪，表现肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性；如合并周围神经损害，可出现肌张力低，腱反射减退，病理征（）。3.常见精神症状如易激惹、抑郁、精神混乱、认知障碍。,辅助检查,1.周围血象及骨髓涂片检查可见巨细胞低色素性贫血。可进行维生素B12检测。2.脑脊液检查正常。3.脊髓MRI检查呈T1低信号，T2高信号。,诊断及鉴别诊断,中年以后发病，脊髓后索、椎体束及周围神经受