肝胆系疾病病例讨论.ppt

肝胆系疾病 病例讨论,临床资料,患者女性，46岁 主诉：上腹部肿物15年，明显增大4个月 现病史：15年前，发现上腹部肿物，无明显疼痛，渐增大，曾先后于当地医院15年前、13年前行两次肿物切除术，术中诊为“肝囊肿”。后肿物渐增大至鹅蛋大小，近4个月迅速增大至脐水平，无明显疼痛不适 既往史：否认家族遗传病史，无牧区居住史,临床资料,查体：上腹部膨隆，可及一囊性肿物，下缘达脐水平。脾不大，全腹无压痛。肠鸣音正常 超声：（06210）肝内可见一18.515.5cm多房液性暗区，边界清晰，占据整个肝左叶及部分肝右叶 实验室检查：血常规（） 肝功（） 肝炎全项（） AFP（） 囊肿穿刺 （06212）：无色清亮液体，细菌培养+药敏（）,CT平扫（06216）,CT平扫（06216）,CT增强 动脉期（06216）,CT增强 门脉期,CT增强 平衡期,临床、影像学特点,中年女性 肝内囊性肿物病史10余年 病变呈巨大囊性水样密度肿块，囊内可见分隔 囊壁及分隔厚薄均匀，无壁结节，增强检查囊壁可见强化 囊壁可见点状钙化 肝内邻近胆管轻度扩张,鉴别诊断,囊肿类病变：肝囊肿 Caroli囊肿 感染性病变：肝包虫病 肝脓肿 良性肿瘤： 胆管囊腺瘤 恶性肿瘤： 胆管囊腺癌 肝癌坏死囊变 未分化胚胎肉瘤 囊性转移瘤 肿瘤样病变：肝间叶性错构瘤 其他： 肝内亚急性和慢性血肿,肝囊肿（hepatic cyst）,病因不明，可能是胆管在胚胎期发育异常形成的小胆管丛扩张演变而成 囊壁很薄，内衬分泌液体的柱状上皮，囊液多为清亮透明，部分染有胆汁 一般呈圆形或椭圆形，单发或多发 多为单房，极少数为囊内可见分隔 可缓慢生长,肝囊肿,CT表现： 圆形或椭圆形、密度均匀、边缘光整的低密度区 CT值接近于水，020 HU，继发感染或出血时密度可增高，增强检查无强化 囊壁菲薄不能显示，极少数可见囊内分隔 MRI表现： 呈长T1长T2信号 蛋白含量较高或有出血时，T1WI可呈等或高信号，T2WI呈明显高信号,肝囊肿,RadioGraphics,1999,19,女性，35岁，上腹部胀痛半月余,天津医科大学总医院病例,女性，57岁 查体发现上腹部包块,J Gustroenterol,2003,38:190-193,肝包虫病（hepatic echinococcosis),又称肝棘球蚴病，病原虫为棘球绦虫 患者有牧区生活史或与犬、羊等及其皮毛密切接触史 病理：囊壁分内外两层，外囊为纤维包膜，内囊为包虫囊，由角化层和生发层构成 男性多见，2030岁常见 实验室检查：嗜酸性粒细胞数（） 补体结合试验（） Casoni反应（）,肝包虫病,CT表现： 肝内单发或多发、圆形或椭圆形低密度囊性病变，边缘光整、清晰 囊壁一般不显示，有时可见环状、半环状、条索状、结节状钙化 囊内囊为特征性表现，即母囊内有大小不一的子囊，呈多房或蜂窝状 囊壁破裂、分离有定性价值，表现为“双边征”、“浮莲征”、“飘带征”,肝包虫病,RadioGraphics,2004，24:937-955,肝包虫病,RadioGraphics,2004,24:937-955,肝包虫病“飘带征”,天津医科大学总医院病例,肝胆管囊腺瘤 （biliary cystadenoma),起源于胚胎发育异常形成的迷走性胆管或非常缓慢生长的肝内胆管 绝大多数（85）发生于肝内，发生于肝外胆道者少见，发生于胆囊者罕见 病理：多房者常见。囊内含浆液或粘液。囊壁薄而光滑，外壁为胶原纤维构成，内衬立方或扁平上皮。间隔厚薄不一，增生活跃者囊壁可见乳头形成或结节状增厚 几乎全见于女性患者（80-96），超过80年龄30岁 临床症状：腹部包块、腹痛，少数病人可有黄疸,肝胆管囊腺瘤,CT表现： 肝内低密度囊性肿块，大多数呈多囊状，少数为单囊，壁较薄，CT值30HU，各囊密度可不一致 肿块常较大，530cm不等 囊内可有分隔，增生活跃者可见壁结节 囊壁或分隔可见钙化 增强扫描囊壁和分隔可见强化 MRI表现：可更清晰显示囊性结构，T1WI呈均匀性低信号，T2WI呈高信号，若为黏液成分T1WI可为高信号,女性，55岁 上腹部疼痛，黄疸,Radiograpbisc,2002，22:387-413,肝胆管囊腺瘤,RadioGraphics,2001，21,CT增强平衡期,女性，54岁，上腹部包块一年,Hepatohiary Pancreat Sury(2005)12:272276,胆管囊腺癌 （biliary cystadenocarcinoma),较胆管囊腺瘤常见 病理：一种含卵巢基质，仅见于女性，可由囊腺瘤发展而来，预后较好；另一种不含卵巢基质，男女均可发病，恶性度高 囊液大多数为黏液性，也可为浆液、胆汁、出血或它们的混合物，有分隔或结节突向腔内 好发于中老年女性，平均发病年龄较囊腺瘤大10岁 症状主要有上腹部不适，少数病人可有黄疸，为肿瘤分泌的黏蛋白阻塞胆管所致,胆管囊腺癌,影像表现： 肝内低密度肿块，单房者常见 囊内可有分隔或壁结节，分隔或壁结节可有钙化 囊内出血时可见液液平面 少数可发生肝内转移 增强检查：动脉期囊壁及壁结节显著强化，门脉期、平衡期强化减退或持续性强化,CT增强 动脉期,CT增强 平衡期,女性，65岁 上腹部疼痛2周,Radiograpbisc,2001，21:97-116,女性，40岁，超声发现“肝囊肿”七年 5年前行囊肿穿刺引流术,J Hepatohiary Pancreat Sury,2005,12:409-414,男性，69岁，上腹部不适 既往上腹部包块10年,J Gustroenterol,2003,38,肝脓肿（hepatic abscess),可分为细菌性、阿米巴性和霉菌性 细菌性常见的致病菌为大肠杆菌、金葡菌 阿米巴性由阿米巴原虫引起 临床症状：发热、肝区疼痛，阿米巴性发病前常有痢疾或腹泻史 实验室检查：WBC升高、阿米巴性粪便中可见阿米巴滋养体,肝脓肿,CT: 脓肿周围可出现“环征”：单环、双环、三环 增强后，环出现强化，中心液化坏死区无强化 多房性脓肿内有分隔，增强后呈蜂窝状 20出现气泡，有定性价值 MRI: T1WI呈低信号，T2WI呈高信号 T1WI脓肿壁的信号高于脓腔而低于肝实质 T2WI脓肿周围水肿带呈高信号 增强脓肿壁及分隔可见强化,天津市人民医院病例,双环征,天津医科大学总医院病例,天津市人民医院病例,阿米巴性肝脓肿,肝间叶性错构瘤 （mesenchymal hamartoma of the liver）,常发生于2岁以内的婴儿，平均发病年龄15个月，5岁以上少见 病因不明，多认为是肝间叶组织发育成熟过程中的先天性缺陷 病理：囊性者切面呈不规则囊状，结缔组织中包含着多数充满浆液的真性囊肿和假性囊肿 无复发及恶变倾向，切除预后好,间叶性错构瘤,影像表现： 病灶可为单房，也可为多房，多房者每个房内液体密度（信号）均匀，但各房密度（信号）可不相等 边界清楚的低密度病灶，病灶可以从完全实性到不同程度囊变，也可完全由囊性成分组成。以囊实性者多见 增强扫描实性成分及囊壁均匀强化，囊性成分无强化,男性，9个月,Pediatr Radiol,2005,35,1277-1288,Eur. Radiol. 1999,9:1339-1347,男性，8个月 发现上腹部包块,Radiographics,1999，19,未分化胚胎肉瘤 （undifferentiated embryonal sarcoma),起源于肝原始间叶组织的恶性肿瘤 肿瘤直径一般较大，多10cm 83为实质性，囊变常见，囊腔大小不等 17%为囊性，可为单房或多房 好发于儿童及青少年，50见于610岁，9021岁 肿瘤生长迅速 临床症状：腹部包块、腹痛、发热等,未分化胚胎肉瘤,CT表现： 大多数以囊实性肿块 囊性者可为单房或多房性 少数以实性为主，病灶内可见低密度的小囊，其间有多个高密度、厚薄不等的间隔，偶见钙化 增强扫描实性成分可见强化 MRI表现： 可更好地显示肿瘤的内部结构 囊性者T1WI为不均匀的低信号，T2WI为高信号，间隔为低信号 增强扫描实性成分不规则强化,男性，12岁,Radiology，1997，203:779-783,女性，32岁,Radiology，1997，203:779-783,女性，22岁,肝未分化胚胎肉瘤,Radiology,1986,160:141-145,肝囊性转移瘤,肝癌坏死囊变,Caroli囊肿,间叶性错构瘤,Eur. Radiol. 1999,9:1339-1347,诊断思路,肝内巨大多房囊性病变 病史10余年,恶性病变？,良性囊性病变,1.肝包虫病 2.多房性肝囊肿 3.胆管囊腺瘤,？,感染性病变？,印象,肝脏巨大多房囊性病变，不排除肝包虫病可能，请结合患者居住史及实验室检查 2006217,讨论,手术记录 （06228）,上腹部弧形切口切开入腹，探查腹腔内巨大囊肿与腹壁及周围组织粘连，囊肿为多发，占据肝左叶，彻底切开囊肿减压，吸出淡黄色（部分为无色）渗液约4000ml，游离囊性组织及肝左外侧叶于囊壁与肝组织间切断、结扎，行左叶不规则切除，移出标本,病理诊断,肝（左叶）肝内胆管囊腺瘤 病理号：0601593,200633,胆管囊腺瘤模式图,CT平扫 CT增强动脉期 CT增强静脉期,胆管囊腺瘤,Radiology,1989,171:57-61,Abodom Imaging,1998,23:161-165,女性，35岁,女性，35岁 超声发现肝脏占位6个月,J Hepatobiliary Pancreat Surg,1998,5:348-352,女性，50岁 上腹部包块，黄疸,T1WI,T2WI,CT增强 平衡期,RadioGraphics,2002，22,胆管囊腺瘤小结（1）,为较罕见的起源于胆管的良性肿瘤，85起源于肝内胆管 根据内衬上皮的性质，病理分为浆液性和黏液性两型，以黏液性多见（95） 囊内含透明、胆汁样、血性或黏液样液体 多房常见，单房少见。囊壁薄而光滑，间隔厚薄不一，增生活跃者囊壁可见乳头形成或结节状增厚,胆管囊腺瘤小结（2）,患者几乎均为中年女性（80-96） 临床症状以腹部包块、腹痛常见，少数病人可有黄疸，为肿瘤压迫胆管或肿瘤分泌的黏蛋白阻塞胆管所致 治疗以手术切除为主，未彻底切除者复发率高达100，而经彻底切除者无一例复发 本病具潜在恶性，可恶变为胆管囊腺癌,胆管囊腺瘤小结（3）,CT表现 肝内囊性低密度肿块，常较大，530cm，跨叶者少见（15%) 多为多房，少数为单房 壁较薄，均匀或厚薄不均，囊液CT值30HU，多囊者各囊密度可不一致 增生活跃者可见壁结节，但不常见。囊壁或分隔可见钙化，钙化一般为细小颗粒状或短的条状致密影 增强扫描囊壁和分隔可见强化,胆管囊腺瘤小结（4）,MRI表现： T1WI呈均匀性低信号，T2WI呈高信号，若为黏液成分T1WI可为高信号 可较CT更清晰显示囊性结构及囊内成分，如是否有出血等 ERCP及MRCP在此病的诊断上