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风湿热,同济大学儿科教研室,大纲,概述,A组乙型溶血性链球菌（GAS） 儿童多见，6-15岁为高峰，3岁以下罕见 GAS感染后13周发病,？,风湿热,风湿热,自身免疫性疾病 导致儿童后天性心脏病最常见的病因之一,？,发病因素,交叉反应抗原,抗原交叉反应,免疫复合物病： 与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜、尾状核等处，激活补体产生非感染性炎性病变,宿主易感性,细胞免疫反应异常： T细胞反应增强、淋巴细胞母细胞化和增殖反应减弱、NK细胞功能增加 白细胞对GAS存在移动抑制 扁桃体单核细胞反应异常,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,病理,急性渗出期：34W 增生期： 风湿小体，34Mon Aschoff细胞：此细胞体积大，胞浆丰富均质而微嗜双色。核大，横切面呈鹰眼状，纵切面呈毛虫状。 硬化期：瓣膜受累，持续23月,Figure 3: Myocardial Aschoff body the cells are large, elongated, with large nuclei; some are multinucleate,在纤维素样坏死基础上，出现巨噬细胞吞噬纤维素样坏 死物所形成的阿少夫细胞，胞界清而不整齐，略嗜双色， 呈鹰眼或毛虫状且有少量淋巴细胞，浆细胞,主动脉瓣呈现活跃的心瓣膜炎。瓣膜增厚，局部形成“疣状物”,二尖瓣增厚、狭窄、变形，部分钙化和血栓沉积，腱索缩短。,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,临床表现,前驱感染：GAS感染 一般表现 心脏炎 （40% 50%） 关节炎 （50% 60%） 舞蹈病 （3 % 30%） 皮肤症状 （8 % 30%） 发热与关节炎是最多见的主诉,8岁男，以“发热、咽痛”起病，躯干密集针尖大小红疹,该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意,9岁女童，以“咽痛”起病，躯干密集针尖大小红疹，疹间皮肤充血,该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意,9岁女童，以“咽痛”起病，杨梅舌,该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意,杨梅舌，双扁桃体红肿、渗出，上颚、颊粘膜红疹,该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意,临床表现,心脏炎 -心肌炎 HR，奔马律 心脏扩大，心尖搏动弥漫，第一心音低钝 心尖区/ SM，吹风样 X线：心脏扩大，心脏搏动减弱 EKG: 传导阻滞，ST-T波改变 心力衰竭,-心瓣膜炎 二尖瓣：心尖区级，吹风样，全收缩期 舒张期隆隆样杂音 主动脉瓣：舒张期吹风样杂音 二尖瓣关闭不全和狭窄：半年和2年 急性期：心脏扩大和瓣膜充血致杂音,二尖瓣关闭不全 SM吹风样杂音,主动脉瓣关闭不全 DM叹气样杂音,临床表现,-心包炎 少量积液：心包摩擦音 大量积液：心音遥远，肝大，颈静脉怒张， 奇脉 X线：心脏搏动减弱或消失，心影扩大，立 位烧瓶形，卧位心腰增宽 EKG: 早期低电压，ST段抬高 晚期ST段下降，T波平坦或倒置,临床表现,舞蹈病 -好发812岁女孩 -不自主运动 -兴奋或注意力集中时加剧，入睡消失 -部分早期以情绪和性格变化为主 -病程13月，个别12年内可反复,舞蹈病,4岁男孩。 四肢不自主、无目的运动。双下肢屈曲、外旋。,该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意,皮肤症状 -皮下结节 关节伸面骨质隆起和肌腱附着处 0.11cm，圆形，质硬，活动无压痛 24W消失 -环形红斑 躯干和四肢屈侧处 时隐时现,Figure 11: Subcutaneous nodule on the extensor surface of elbow of a patient with acute RF,Figure 12a: Erythema marginatum on the trunk, showing erythematous lesions with pale centers and rounded or serpiginous margins,Figure 12b