课件：六肾小球肾炎.ppt

病理学基础,第六章 常见疾病 第十节 原发性肾小球肾炎,学习目标,掌握 原发性肾小球肾炎临床表现 三种肾炎的主要病变特点和临床表现 熟悉 原发性肾小球肾炎的病因、发病机制和基本病变,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,临床情景与任务,临床情景： 小宝，男性，5岁，10天前发生上呼吸道感染，近几日低热，头晕头痛，食欲不佳，眼睑和下肢浮肿，尿量减少，尿的颜色逐渐加深至洗肉水样。入院诊断为急性肾炎，治疗2周后，痊愈出院。 思考任务： 他的肾发生了什么病变？,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,泌尿系统组成,肾脏 输尿管 膀胱 尿道,泌尿系统,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,肾脏的微细结构,肾小球 肾小管,滤过膜,毛细血管壁,内皮细胞(内层)：有窗孔 基膜(中层) 脏层上皮细胞(外层):足细胞，有足突,肾小球结构示意图,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,肾脏的微细结构,肾小球肾炎的概念,肾小球肾炎是指以肾小球损伤和改变为主的一组疾病。 原发性肾小球肾炎是指原发于肾脏以肾小球损伤和改变为主的独立性疾病； 继发性肾小球肾炎是指其他疾病中引起肾小球的病变，是系统性疾病的组成部分； 遗传性肾炎是指一组以肾小球改变为主的遗传性家族性疾病。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病因及发病机制,免疫机制肾小球损伤 抗原-抗体反应是引起肾小球损伤的主要原因 肾小球抗原抗体复合物形成方式有两种: 循环免疫复合物沉积； 原位免疫复合物形成。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,基本病理变化,细胞增多 基膜增厚 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 肾小管和间质的改变,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,临床表现,尿量的变化 少尿：2500ml/24h 夜尿：夜间尿量增多，甚至超过白天。 尿性状的改变 血尿:肉眼血尿、镜下血尿 蛋白尿:3.5g/d称为大量蛋白尿 管型尿:管型由蛋白质、细胞或细胞碎片在肾小管凝集形成。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,临床表现,综合征 急性肾炎综合征:血尿、蛋白尿、少尿、常伴高血压和轻度水肿，见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。 急进性肾炎综合征:血尿、蛋白尿、贫血，快速进展至肾功能衰竭，见于新月体性肾炎。 肾病综合征:大量蛋白尿、明显水肿、低清蛋白血症、高脂血症和脂尿，见于膜性肾小球病等。 慢性肾炎综合征:多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，见于慢性肾炎。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎,简称急性肾炎，临床常见。 多数与感染A族乙型溶血性链球菌有关，故又称为感染后性肾小球肾炎。 多见于514岁儿童，成人亦有发生。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,肉眼观察： 大红肾：双侧肾脏轻至中度肿大，被膜紧张，表面光滑，颜色暗红。 蚤咬肾：有的肾脏表面可见散在分布的粟粒大小出血点。 切面见肾皮质增厚。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,镜下观察： 肾小球的变化：病变的肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，内皮细胞肿胀，并炎细胞浸润，毛细血管腔狭窄或闭塞。 肾小管的变化：近曲小管上皮细胞变性，管腔内可见管型。 肾间质的变化：充血、水肿，并有少量炎细胞浸润。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,大红肾,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,肾小球内细胞数目增多,病理临床联系,急性肾炎综合征： 尿的变化：血尿为常见症状，可出现少尿、轻度蛋白尿，尿中可见各种管型。 水肿：轻者为晨起眼睑水肿，重者发生全身性水肿。主要原因是GFR钠、水潴留，超敏反应毛细血管通透性加重水肿。 高血压：大部分病人出现轻至中度的高血压，原因可能是钠、水潴留，血容量增加。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,2019/8/30,17,可编辑,结局,儿童患者预后良好，但有不到1%的儿童转变为急进性肾小球肾炎，也有少数儿童转为慢性肾炎； 成人患者预后较差，转变为慢性肾炎的比例较高。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,又称为快速进行性肾小球肾炎，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。 病变特点是肾球囊壁层上皮细胞增生，新月体形成，故又称新月体性肾小球肾炎。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,肉眼观察： 双肾体积增大，颜色苍白，皮质表面可有点状出血 切面见肾皮质增厚。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,镜下观察： 肾小球的变化：多数肾小球球囊内有新月体形成，新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。新月体形成使肾小球球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛。 肾小管的变化：肾小管上皮细胞变性，部分肾小管上皮细胞萎缩甚至消失。 肾间质的变化：间质水肿，炎细胞浸润，后期发生纤维化。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,见新月体形成,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,病理临床联系,急进性肾炎综合征 发病时常表现为血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿； 新月体形成和球囊腔阻塞迅速出现少尿、无尿和氮质血症等。 有不同程度的水肿、高血压； 病变进展肾小球玻璃样变肾单位功能丧失肾衰竭。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,结局,预后极差，常于数周至数月内死于急性肾衰。 预后与出现新月体的肾小球的比例有关。 若度过急性期后，绝大部分转为慢性肾炎。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。 临床上有相当数量的患者发病隐匿，没有明确的急性或其他类型肾炎的病史，发现时已进入慢性阶段。 病变特点是大量肾小球发生纤维化、玻璃样变而硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,肉眼观察： 继发性颗粒性固缩肾：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，质地变硬。 切面见皮质变薄，皮髓质分界不清。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,镜下观察： 肾小球的变化：病变重的肾单位肾小球纤维化和玻璃样变，病变轻的肾单位肾小球体积增大。 肾小管的变化：病变重的肾单位所属肾小管萎缩消失；病变轻的肾单位所属肾小管扩张，腔内出现各种管型。 肾间质的变化：间质纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞浸润；间质纤维化局部肾小球相互靠拢；间质内小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭窄。,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,颗粒性固缩肾,第六章第十节 原发性肾小球肾炎,病理变化,慢性硬化性肾小球肾炎,病理临床联系,主要表现为慢性肾炎综合征 尿的改变：尿浓缩功能多尿、夜尿及低比重尿 高血压：肾缺血肾素分泌高血压细小动脉硬化肾缺血加重恶性循环。 左心室肥大：因长期高血压引起，严重者出现心力衰竭。 贫血：EPO分泌；体内代谢产物堆积破坏红细胞或抑制骨髓