课件：瘫痪及头痛.ppt

CNS症候学(2),中日友好医院神经内科 金 淼 2010-04,2,肌力减退(瘫痪),指随意运动功能减低或丧失，由于运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍，亦可因肌肉本身病变造成 判定瘫痪时首先应排除某些疾病造成的运动受限，如因疼痛而不敢活动，或PD综合征引起的肌强直 瘫痪定位：神经、N-M接头、肌肉、离子通道病等,3,临床判断瘫痪程度时，应注意： 瘫痪类型：如痉挛性瘫或驰缓性瘫 瘫痪肢体的分布，如偏瘫、单瘫、四肢瘫、截瘫及交叉瘫等，提示不同病变部位， 结合起病形式、病情变化过程、其他的体征以及辅助检查，以进一步明确病变性质、病因及决定处理措施,5,瘫痪分类(据病变部位),痉挛性瘫痪：上运动神经元性瘫痪，指中央前回运动区大锥体细胞(Betz)及其下行轴突形成的锥体束病变，包括皮质脊髓束和皮质脑干束 驰缓性瘫痪：下运动神经元性瘫痪，指脊髓前角、脑干运动神经核及其所发出的神经病变,6,痉挛性瘫和驰缓性瘫的鉴别,7,8,瘫痪的分布及定位,1. 偏瘫： 临床上可分为意识障碍性偏瘫、驰缓性偏瘫、痉挛性偏瘫和轻偏瘫，疾病的不同阶段可有不同的表现 最常见的病因是脑血管病变；其他的还包括脑肿瘤、动静脉畸形、脑脓肿、HIV合并的感染或肿瘤和颈段脊髓病等 2. 交叉瘫 见于脑干病变，如脑血管病、肿瘤等,9,3. 四肢瘫： 双侧大脑半球、脑干病变：Locked-in 综合征 颈髓病变：枕骨大孔区肿瘤、出血、外伤 脊髓及周围神经病变：GBS、急性脊髓炎 肌肉病变：多发性肌炎、肌营养不良等 神经肌肉接头病变：重症肌无力 离子通道病变：周期性麻痹 临床上常伴有呼吸肌无力，需紧急处理,10,4. 截瘫 迟缓性截瘫、痉挛性截瘫，与病变的部位与病程相关 常见病因：周围神经病变、外伤、急性横贯性脊髓炎、脊髓血管病变（脊髓前动脉综合征）、遗传性疾病、枕骨大孔区肿瘤，畸形，MS，颈椎病,11,5. 单瘫 周围神经病、脊髓、大脑及癔病均可引起单瘫 急性起病多见于外伤所致神经根压迫、损伤 颈、腰椎间盘突出、脊髓空洞症 理论上脑血管病，但罕见 其他：急性臂丛神经炎，运动神经元病,12,13,瘫痪的肌力检查,0级：没有任何动作 级：可见到肌纤维收缩，但不能形成关节运动 级：可形成关节运动，但不能对抗地心引力，不 能抬离床面 级：可对抗地心引力，抬离床面，不能对抗阻力 级：可对抗一定程度的阻力 级：肌力正常,14,轻瘫试验,上肢平伸试验：平伸上肢，手心向下，数秒后病侧渐下垂而低于健侧，同时病侧上肢自然旋前，掌心向外 巴利分指试验：两手五指分开伸直，两手相合，数秒后病侧手指渐并拢、屈曲 Jackson征：仰卧两腿伸直，病侧下肢外展外旋位 敏卡锡尼(Mingazini)试验：仰卧，屈髋屈膝呈直角，数秒后病侧下肢逐渐下落,15,16,概念：指头颅内、外各种性质的疼痛，包括五官，颈椎疾病所产生的牵涉性痛以及头部神经痛 机理：头部痛敏结构病变，包括头皮、骨膜、头颈部血管肌肉，颅底动脉及分支，N.5，9，10及C23神经,头痛,17,头痛分类,据发病缓急分为： 急性头痛：病程2周以内 亚急性：3月以内 慢性：病程大于3月 据病因分为： 原发性：偏头痛、丛集性、紧张性头痛 继发性：外伤、感染、肿瘤等,18,头痛病因,1. 颅内疾病： 感染性、血管性、占位性、外伤性 其它：偏头痛，丛集性头痛，腰穿后头痛 2. 颅外疾病： 骨病：颅骨骨髓炎 神经痛：三叉，舌咽神经痛 颞动脉炎 五官病变-屈光不正，青光眼，中耳炎，乳突炎，鼻窦炎，牙周炎 紧张性头痛头颈部肌肉持续收缩，肌肉缺血，分为原发和继发性,19,3、全身性疾病 急慢性全身感染-感冒，肝炎 心血管疾病-高血压，心功能不全 中毒-一氧化碳，农药 中暑 其它-尿毒症，低血糖，贫血，SLE，经期头痛 4、神经症心因性头痛,头痛病因,20,头痛诊断,详细家族史，平素心境，睡眠 起病的缓急，发作时间，部位，性质，缓解或加重因素 先兆症状或伴发症状 详细体检 据个体情况选择合适的辅助检查，如眼底检查，头CT，MRI，TCD，LP等,21,头痛发生的缓急急性感染，中毒，三叉神经痛，蛛网膜下腔出血，急性青光眼。慢性的肌收缩性，鼻源性头痛，慢性复发性是偏头痛特征 头痛部位单、双侧，前额或枕部，局部与弥散，偏头痛与丛集性多在一侧，高血压头痛多在额部或整个头部，蛛网膜下腔出血除头痛外有颈部剧烈疼痛,头痛问诊要点,22,头痛性质与程度 A： 血管性和高血压性头痛多为胀痛，搏动性 B： 神经痛多为烧灼性和针刺痛及跳动痛 C： 肌收缩性头痛多为重压感，紧箍感 D：颅内高压性头痛呈胀痛，牵拉痛，转动痛 E ：神经症头痛性质不一，部位不定或弥散全头 一般以三叉神经痛，偏头痛，脑膜刺激所致头痛最为剧烈。眼原性、鼻原性、牙原性头痛，脑肿瘤多为中度,头痛问诊要点,23,头痛发生时间与规律 A: 颅内占位性头痛，鼻窦炎头痛，高血压头痛晨间较剧 B:丛集性头痛往往夜间发作，单眼眶颞痛，每次持续30- 45分钟，连续几周 C:三叉神经痛持续数秒至1-2分钟，骤发骤止 D:偏头痛多于上午发生,一个半小时内达高峰，持续数小 时至1-2日 E:神经症头痛病程长，明显波动性与易变性,头痛问诊要点,24,加重、减轻或激发因素 咳嗽，摇头，俯身可使高颅压症，血管性，颅内感染性及脑肿瘤性头痛加剧 丛集性头痛在直立时可缓解 颈肌急性炎症可因颈部运动而加剧 偏头痛服麦角胺后可缓解,头痛问诊要点,25,头痛伴随症状,1.头痛伴剧烈呕吐者提示颅内压增高（眼底情况），头痛在呕吐后减轻者见于偏头痛 2.头痛伴眩晕见于小脑肿瘤，椎-基底动脉供血不足，基底型偏头痛 3. 头痛伴发热者见于感染,26,4.头痛伴精神症状见于颅内感染，CO中毒，脑肿瘤（额叶肿瘤）,特殊部位的脑血管病 5. 头痛伴视力障碍见于青光眼或脑肿瘤，偏头痛 6. 伴脑膜刺激征有脑膜炎或蛛网膜下腔出血 7. 伴癫痫者见于脑血管畸形，脑内寄生虫病或脑肿瘤,头痛伴随症状,27,生命体征及面容体温，脉搏，呼吸，血压 偏瘫，脑膜刺激征 神经系统检查及五官检查 实验室与器械检查,头痛检查要点,28,常见的头痛类型,-偏头痛：典型、普通偏头痛；眼肌麻痹型偏头痛；偏瘫型偏头痛；基底动脉型偏头痛 -丛集性头痛 -紧张性头痛 -炎症性头痛：脑膜炎等 -牵引性、刺激性头痛：脑肿瘤、脑血管病（SAH，CH）、颅内压增高 -系统疾病：颞动脉炎、高血压等 -精神心理因素,29,一种反复发作的血管性头痛，是一侧或两侧疼痛，常伴恶心、呕吐，女性多见，是男性的2-3倍 典型偏头痛：一次发作过程有4期 （1）有前驱症状者不到半数，发病前一天有兴奋倦意，多打哈欠，反应迟钝，少语 （2） 先兆期视觉症状最常见，视野中心暗点，淡黑影，闪光点，闪烁的锯齿形线条。持续20-30分钟，其次有肢体麻木和感觉异常，以上肢多见，少数有舌、面部麻，语言困难，肢体轻微无力,偏头痛,30,（3）发作期先兆症状消失后即出现搏动性头痛，以一侧为常见，颞浅动脉搏动增强，畏光怕响，恶心出汗，严重者有呕吐和腹泻，历时2-3小时或数天 （4）发作后期头痛消失，嗜睡 （5）普通偏头痛无视觉症状及肢体无力和麻木，发作表现相同,偏头痛,31,复杂偏头痛 (1)眼肌麻痹偏头痛有反复发作的偏头痛症状，以眼眶和球后疼痛为重，每次头痛数分钟，少数数小时后发生疼痛侧眼支配神经麻痹，可以III，IV，VI数支颅神经，也可以为其中之一，常见为III神经麻痹，持续数天或数周恢复 (2)偏瘫偏头痛偏头痛发作时伴有肢体无力尤其是上肢，严重者伴发持久和反复的偏瘫发生s,32,(3)视网膜偏头痛反复偏头痛伴同侧视网膜循环障碍，头痛伴单眼畏光，部分视物模糊，甚至失明 (4)基底动脉偏头痛多见于青春期女性，脑干症状常见眩晕，复视和构音困难，视觉症状是双眼黑朦和视物模糊，25%有不同程度意识障碍，表现为突然发作的偏头痛，伴双眼视物模糊或黑朦，少数有偏盲，口舌发麻，肢体麻木，轻瘫，严重为后枕部痛伴复视，构音困难，共济失调，甚至意识障碍，持续约30分钟，可自行缓解，也可以上症状为先兆持续10-30分钟，后出现头痛在枕部,33,男性多见，4-8倍于女性，入睡后1-2小时发作 头痛局限于一侧眼眶周围或眶后，伴同侧结膜充血，面部潮红，流泪，鼻塞，眼睑下垂，恶心 每次持续数十分钟，不超过2至3小时，每天发作1-8次，可连续发作4-8周 间隔1年后又发作疼痛4-8周 站立后头痛减轻,丛集性头痛,34,低颅压头痛,腰穿后发生约占30% 自发性在病毒感染或外伤后发生，表现为坐起或直立后前额或后枕部疼痛，平卧后好转，可伴恶心呕吐,35,病程长，慢性头痛中最常见 轻者在紧张、忧郁时发生头痛，慢性者可持续半小时，或每日数小时，甚至数日之久 均为双侧持续性钝痛，有压迫沉重感或紧缩感，头胀裂感晚上加重 有些以双枕部或额部非搏动性头痛明显 肩颈部肌肉僵硬感 约10%合并偏头痛,紧张性头痛,36,全头痛或呈偏头痛性，后枕部前额部，眼窝部，颞部局限性头痛也是常见的，多呈沉重感，压迫感或为搏动性，呈持续性 头痛多在清晨或午前，活动后减轻，清晨头痛是高血压头痛一个特征 高血压脑病引起头痛，起病急，血压可达200/120mmHg，性质呈炸裂样，搏动性，伴恶心，呕吐，抽搐发作及意识障碍 头颅MRI在皮层及皮层下有多发病灶，后头部多见，可逆转,高血压性头痛,37,包括颈椎病头痛，颈后交感综合征和枕神经病 颈椎病性头痛头痛多在枕部或枕下部，可向额颞侧放射，为牵扯痛，刺痛，活动颈部及头部可使头痛加重，可伴肩部及上肢酸麻感或疼痛 颈部后交感神经综合征头痛，眼痛，视力障碍，眩晕，耳鸣，头痛多为钻痛，针刺痛，紧压感和眼痛，多位于枕后部，可向肩，上肢，额颞顶放射，可伴有咽部烧灼感，舌根痛，声音嘶哑，面部发热，流泪，颈活动受限，颈椎棘突压痛,颈性头痛,38,枕神经痛是枕大枕小和耳大神经痛的总称，疼痛为持续性，发作性，呈针刺样，烧灼样，胀痛跳动，可一侧或双侧，部位在后颈部与枕部，向头顶，耳后放射，在胸锁乳突肌后上缘，乳突上方，斜方肌附着部有压痛,颈性头痛,39,眼部病头痛青光眼，常为头痛首先位于眼眶及额部，呈胀痛或钝痛，眼痛与头痛同时存在，严重时俯卧位，低头时间长头痛加重，伴有角膜周围充血，瞳孔不对称，视力减退，视物模糊，可伴恶心呕吐 痛性眼肌麻痹(tolosa-hunt综合征):海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。头痛表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂痛，数日后疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹。强地松60mg/天治疗有效,面部疾病引起的头痛,40,鼻部病头痛多为钝痛或隐痛，无搏动性，不伴恶心呕吐，上颌窦炎以面部及额部疼痛为主，晨轻午后重，平卧位减轻。额窦炎头痛在前额部，晨起开始头痛，中午最重，午后逐渐减轻，晚上缓解。筛窦炎疼痛位于双内 眦间和眶内上角，一般较轻。蝶窦炎头痛在眼球深部或鼻根深部，可反射到枕部和头顶中央部，上午重。 耳源性头痛化脓性中耳炎，乳突炎引起剧烈头痛，持续性搏动性向患侧颞顶枕部放射,面部疾病引起的头痛,41,42,共济失调,概念：小脑、本体感觉、前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，并非肌无力，可累及四肢、躯干、咽喉肌，引起姿势、步态、和语言障碍 正常共济运动的完成依靠小脑、深感觉、前庭、锥体外系统的协同作用。小脑尤其重要,43,44,小脑性共济失调,姿势和步态改变：站立不稳、步态蹒跚，步基宽，左右摇晃 协调运动障碍 言语障碍 眼运动障碍：粗大共济失调性眼震 肌张力减低 蚓部损害躯干，半球损害肢体,45,其它部位损害的共济失调,大脑性：不如小脑性共济失调明显 感觉性共济失调 前庭性共济失调,46,各种共济失调的鉴别,Rombergs sign: 足并拢站立，双手向前平伸，闭目。阳性表现为站立不稳,47,48,感觉障碍,感觉分类 普通感觉 浅感觉：皮肤、粘膜感觉，如痛、温、触 深感觉：肌肉、肌腱、关节、骨膜的本体感觉，如运动觉、位置觉、振动觉 复合感觉：皮层感觉，如图形觉、两点辨别觉 特殊感觉：嗅觉、视觉、味觉、听觉,49,50,感觉障碍性质,刺激性症状 感觉过敏：轻微刺激引起强烈感觉 感觉倒错：非疼痛刺激诱发疼痛 感觉过度：达到感觉刺激阈时产生强烈定位不明确的不适感，且持续时间较长，见于丘脑和周围神经损害 感觉异常：无外界刺激时出现麻木、蚁走感、电击感、束带感、针刺感等 疼痛：局部痛、放射痛、牵涉痛 抑制性症状：感觉减退或缺失(完全、分离),51,感觉障碍表现,末梢型：多发性神经病 周围型：某周围神经支配区 节段型：后根型，根痛，脊髓空洞症、脊髓肿瘤 传导束型：脊髓半切综合征，脊髓横贯性损害 交叉型：脑干病变，如延髓背外侧综合征 偏身型：脑干以上部位病变，如脑血管病，肿瘤等 单肢型：皮质病变，复合感觉障碍，皮质刺激性病变可引起对侧感觉性癫痫发作,52,53,Thanks For Your Attention!,54,视觉障碍、眼动障碍,清晰视觉的形成条件：瞳孔、晶体的调节(光线、距离)，眼球的协调运动 视力障碍 视野缺损 眼底异常：水肿，出血，萎缩,55,单眼视力丧失,突发： 眼动脉、视网膜中央动脉闭塞 单眼一过性黑矇：颈内动脉系统TIA、眼型偏头痛（眼A痉挛） 进行性： 数小时数日达高峰：球后视神经炎，MS 视野缺损失明：视神经压迫性病变，肿瘤，动脉瘤(Kennedy综合征),56,双眼视力障碍,一过性：枕叶TIA(皮质盲) 进行性： 中毒或营养缺乏性：异烟肼、酒精、甲醇、VitB12缺乏 原发性视神经萎缩：球后视神经炎后遗症期、MS、视神经直接受压等 慢性视乳头水肿：颅内高压,57,视野缺损,双眼颞侧偏盲 对侧同向性偏盲 对侧视野同向象限盲,58,59,眼肌分类,眼外肌： 提上睑肌 上、下、内、外直肌 上斜肌、下斜肌 眼内肌：瞳孔括约肌，瞳孔散大肌,60,眼肌的神经支配,61,62,眼肌麻痹,周围性 动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，眼球不能向上、内、及下运动，瞳孔散大，对光反射及调节反射消失，复视 滑车神经麻痹：复视，眼球不能向外下方运动 外展神经麻痹：复视，内斜视，眼球不能向外运动 核性：有脑干邻近部位受累症状 核间性：内侧纵束受累 中枢性： 额中回后部病变，眼球凝视病灶侧，对侧偏瘫 桥脑病变：眼球凝视病灶对侧，即瘫痪侧,63,64,65,66,Horner征临床表现：患侧眼裂变小，眼球下陷，瞳孔缩小，面部无汗,67,概念：由于一过性广泛性脑供血减少所致的短暂意识丧失状态，发作时病人因肌张力消失，不能保持正常姿势而倒地,晕厥,68,血压聚降 心输出量突然减少 脑动脉急性广泛供血不足,晕厥病因,69,晕厥分类,反射性：调节Bp,HR的反射弧功能障碍，或自主神经疾病或功能不全，如血管减压性，直立性低血压，颈动脉窦性，排尿性，吞咽性，咳嗽性，舌咽神经痛性，仰卧位低血压综合征 心源性：由各种心脏疾病引起 心律失常：窦缓，停搏，窦速，Q-T间期延长综合征 急性心腔排出受阻：心瓣膜病，冠心病，心梗，左房粘液瘤 肺血流受阻：原发性肺动脉高压，肺动脉栓塞,70,晕厥分类,脑源性：脑血管病，主动脉弓综合征，TIA，高血压脑病，基底动脉型偏头痛，脑干病变 其它： 哭泣性晕厥：主要为情感反应，与迷走神经关系不大 过度换气综合征 低血糖综合征 严重贫血性晕厥,71,1、反射性血管舒缩障碍 1)单纯性晕厥多见于年青瘦弱女性，多有诱因 前期头晕，出汗，恶心，心率快，上腹不适，肢体发软 发作期晕倒，意识丧失，血压下降，心率慢，一但晕倒卧倒后意识可恢复 刺激迷走神经反射，引起血管床扩张，回心血量减少，血压下降导致脑供血不足,晕厥发生机制与临床,72,2)体位性低血压压力感受器反射弧损害，见于长期卧床，服用氯丙嗪，利血平，美多巴及全身疾病糖尿病，多发性神经根炎，急性传染病恢复期，下肢静脉张力低，血液积于下肢，周围血管扩张淤血使回心血量减少，老人服降压药或利尿药易引起晕厥发作 直立性低血压 卧位或蹲位突然起立或持续站立，血压急剧下降，于1分钟内收缩压可降至60mmHg以下，测血压方法先测平卧位血压，站立1分钟后至3分钟内再测立位血压，如下降收缩压超过20mmHg，舒张压超过10mmHg为可疑,晕厥发生机制与临床,73,3)颈动脉窦综合征受压致迷走神经兴奋，多见40岁以上人，心率减慢，心输出量减少，可表现为发作性晕厥或伴有抽搐 4)排尿性晕厥迷走神经反射致心输出量减少，多在醒后排尿时或排尿后，白天排尿也可发生，发病前无先兆，突然意识丧失，持续1-2分钟后苏醒，可有心跳过缓或不齐，血压无改变。 5)咳嗽吞咽性晕厥胸腔内压力升高，静脉回血受阻，心输出量减低,晕厥发生机制与临床,74,2、心源性晕厥最严重为阿斯综合征 主要表现心搏停止5-10秒钟出现晕厥，停搏15秒以上可出现抽搐（停3秒钟以上应安起搏器） 心排血受阻瓣膜狭窄，心室流出道梗阻，心房粘液瘤，心包填塞，肺动脉高压，先心病 心律失常病态窦房结综合征或房室传导阻滞，最严重为A-S综合征,晕厥发生机制与临床,75,3、脑源性晕厥 TIA椎-基底动脉病变 主动脉弓综合征：多在起立，走路或活动中晕厥，桡动脉搏动减弱或消失 延髓性晕厥：脑干病变影响延髓血管运动中枢引起,晕厥发生机制与临床,76,4、血液成分异常：低血糖，过度换气， 贫血 5、低血容量所致直立性低血压晕厥：低血容量-交感活性增高-心室壁张力增高-心输出量减少-动脉压下降-脑灌注压下降。常见大量利尿，胃肠道出血，肾上腺皮质功能不全，低血容量休克前期-宫外孕，药物副反应至腹腔出血,晕厥发生机制与临床,77,1)伴明显的自主神经功能障碍(面色苍白，出冷汗，恶心)，见于血管抑制性或低血糖 2伴面色苍白，发绀，呼吸困难见于急性左心衰竭，肺动脉栓塞 3)伴心率改变，见于心源性晕厥 4)伴抽搐者见于脑损害，心源性晕厥 5)伴头痛，呕吐，视听觉障碍见于脑损害 6)伴发热，水肿提示心肺病 7)伴呼吸深而快，手足麻木，抽搐者见于过度换气,晕厥伴随症状,78,晕厥与癫痫失神发作的鉴别,晕厥多伴跌到而失神癫痫则无 晕厥发作时血压下降面色苍白，而失神癫痫则无明显改变 晕厥后全身无力，而失神发作后仍能继续活动 失神发作有脑电图改变，可见棘慢综合波,79,Thanks For Your Attention!,80,81,抽搐是指全身或局部成群骨骼肌的不自主、发作性痉挛，伴或不伴意识障碍 惊厥抽搐表现为肌群的强直、阵挛性收缩时或二者兼有时称惊厥 癫痫是各种病因导致的慢性脑功能失调所引起的一种临床症状群，它以反复发作的突然短暂的脑神经元异常的放电为特征。临床表现为突然短暂的反复发作的意识障碍，伴以全身或局限性肌肉强直阵挛性抽搐或表现为其它形式的感觉，运动，意识，精神，行为及植物神经方面的症状,抽搐与惊厥,82,病因,2. 全身性疾病 1)感染肺炎，胃肠炎，菌痢，败血症，军团菌 2)中毒尿毒症，肝性脑病，酒精中毒、有机磷中毒（毒鼠强中毒） 3)缺氧窒息，溺水，肺心病 4)代谢低血糖，低钙镁，血卟啉病 5)心血管病高血压脑病或A-S综合征，肺动脉栓塞 6)风湿病红斑狼疮，脑血管炎 7)其它突然停安眠药或抗癫痫药 3. 神经症癔症性抽搐,83,1、脑部疾病 1)感染脑炎，脑膜炎，脓肿，结核瘤 2)外伤脑挫裂伤 3)肿瘤原发，转移 4)血管病脑出血，脑梗塞，缺氧 5)寄生虫病脑型疟疾，脑囊虫病