神经病课件09周围神经病-教学

周围神经疾病,复旦大学附属华山医院神经科 王 毅,简 历,王毅，教授，博士，硕士生导师，华山医院神经科副主任 1980-1985年 上海医科大学医疗系医学专业，医学学士 1987-1990年 昆明医学院第一附属医院，神经病学，医学硕士 2002-2005年 复旦大学上海医学院华山医院，神经病学，医学博士 担任或曾经担任社会职务 中华医学会神经病学分会神经心理与行为神经病组，副组长 中国医师协会神经内科医师分会神经心理与情感障碍专业委员会，副主任委员 中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍组，委员 中华医学会老年病病学分会老年神经病学组，委员 上海医学会神经病学分会，委员 中华医学会上海分会老年病学专科委员会，委员 中国老年保健医学研究会老年认知心理疾病分会，常委 研究与工作方向 痴呆与认知障碍临床与研究 遗传性与自身免疫性周围神经病临床与研究 临床神经心理学与大脑半球机能不对称性研究,OUTLINE,Part1 概论 神经系统疾病的诊断思路（神经内科一般思路） 周围神经病的诊断思路（周围神经病特殊思路） Part2疾病篇 颅神经疾病 三叉神经痛 面神经炎（Bells palsy） 脊神经疾病 急性感染性多发性神经炎 （ Guillain-Barr Syndrome ）,OUTLINE,Part1 概论 神经系统疾病的诊断思路（神经内科一般思路） 周围神经病的诊断思路（周围神经病特殊思路） Part2疾病篇 颅神经疾病 三叉神经痛 面神经炎（Bells palsy） 脊神经疾病 急性感染性多发性神经炎 （ Guillain-Barr Syndrome ）,定向诊断：确定始发疾病 定位诊位： 确定病变部位 定性诊断： 确定病因 定期诊断： 确定疾病状态 功能诊断： 确定患者的功能状态,神经系统疾病诊断的临床思维 一般思路,先定位！ 再定性！,神经系统疾病诊断的临床思维,从整体到细节 从细节到整体 细节到整体的 交互,找生人的途径 找熟人的快捷与失误,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？!,Pattern Recognition,谁才是老大？,病 史 是-国王（唯一性！） 体 检 是-王后（唯一性！） 辅助检查-大臣（多样性！） 治疗反应-王子（唯一性？）,OUTLINE,Part1 概论 神经系统疾病的诊断思路（神经内科一般思路） 周围神经病的诊断思路（周围神经病特殊思路） Part2疾病篇 颅神经疾病 三叉神经痛 面神经炎（Bells palsy） 脊神经疾病 急性感染性多发性神经炎 （ Guillain-Barr Syndrome ）,解剖与生理回顾,中枢神经 周围神经,周围神经解剖与生理,周围神经： 颅神经 脊神经 周围神经病 解剖生理 神经纤维： 有髓鞘 无髓鞘纤维 雪旺细胞 髓鞘组成和作用,12对脑神经 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,脊神经,组成 分支,前根,脊神经前支,后根,脊神经节,脊神经后支,31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,生理和解剖回顾,华山医院神经科,周围神经病的分类,大纤维 运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分,小纤维 疼痛 自主神经 温度觉 产生症状/导致发病率死亡率,远端对称性周围神经病亚型 大纤维病与小纤维病,NEUROPATHY,Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis,多发性周围神经病 多发性神经根神经病 单神经病 根性神经病 多发性单神经病 丛性神经病,周围神经病的诊断路径 特殊思路,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,完成病因诊断辅助检查第一步步骤,尿糖和蛋白 血常规 血沉 血清B12和叶酸含量 空腹血糖 肾、肝功能,华山医院神经科,完成病因诊断辅助检查第二步步骤,神经电生理检查 评价病理损害类型（远端？近端？轴索？脱髓鞘？） 免疫指标 抗核抗体， 抗可提取性细胞核抗原抗体（anti-Ro,ANTI-La）, 抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（ANCA） 其它 胸部X线检查 甲状腺功能检查,华山医院神经科,周围神经病诊查的第三步骤,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,OUTLINE,Part1 概论 神经系统疾病的诊断思路（神经内科一般思路） 周围神经病的诊断思路（周围神经病特殊思路） Part2疾病篇 颅神经疾病 三叉神经痛 面神经炎（Bells palsy） 脊神经疾病 急性感染性多发性神经炎 （ Guillain-Barr Syndrome ）,三叉神经痛,反复发作 短暂、阵发性 解剖,病因和病理,原发性三叉神经痛 原因不明 无明显病理改变 无三叉神经功能异常,病因和病理,原发性三叉神经痛 原因不明？ 无明显病理改变？ 无三叉神经功能异常？,病因和病理,继发性三叉神经痛 病因明确 伴有邻近结构损害 三叉神经功能丧失,临床表现,女性 多见于40岁后 单侧面部突发的剧痛（无先兆） 电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样,第二、第三支分布 “触发点” 时间短暂2分钟 无阳性体征 发作间隙期如常人,诊断和鉴别诊断,鉴别继发性三叉神经痛 同一部位的面痛鉴别 青光眼 牙痛、额窦或颌窦炎 颞颌关节综合征 其他颅神经痛,治疗,病因治疗：继发性 症状治疗： 药物治疗 卡马西平 加巴喷丁 奥卡西平,症状治疗 神经阻滞（药物无效，而不宜手术） 射频治疗* 手术治疗,Bells Palsy,Sir Charles Bell,Epidemiology,Lifetime prevalence: 6.4 to 20 per 1,000 Incidence: Increased with age Overall: 0.5 per year per 1,000 Age 20: 0.1 per year per 1,000 Age 80: 0.6 per year per 1,000,Pathogenesis,Evidence herpes simplex type 1 infection,Epidemiology,Male = Female Recurrence: 7% Side: Right in 63% Increased incidence: Diabetes Pregnant females,Clinical Features,Onset Paralysis Progresses to maximal defecit over 3 to 72 hours Pain (50%) Near mastoid process Excess tearing (33%) Other Hyperacusis Dysgeusia,Clinical Features,Signs Facial weakness All branches of nerve: Upper Complete (70%) Stapedius dysfunction (33%) Hyperacusis,Clinical Features,Signs Lacrimation Mildly affected in some patients Taste No clinically significant changes in most patients,Clinical Features,Signs Sensory loss Mild or None May be present on face or tongue On side of paralysis Possibly related to involvement of greater superficial petrosal nerve,Prognosis,Prognosis better Incomplete paralysis Early improvement Slow progression Younger age Normal salivary flow Normal taste Electrodiagnostic tests normal Nerve excitability Electrogustometry,Course Improvement onset 10 days to 2 months Plateau 6 weeks to 9 months,Residual signs Synkinesis（联带运动） Frequency 50% May be reduced by corticosteroid treatment May be treated with botulinum Probably due to misregeneration of nerve,Course,Residual signs Face weakness: 30% Contracture: 20% Crocodile tears: 6% Blepharospasm: May occur years after paralysis,Course,Treatment of Bells palsy,Benefit from drug treatment Prednisone + Acyclovir Prednisone Acyclovir More benefit when treatment started within 3 days of onset No benefit from treatment starting more than 10 days after onset,Treatment of Bells palsy,Corticosteroids Use within one week of onset Adults: Initial dose prednisone 80 mg qd x 5 days Children: Initial dose prednisone 1 mg/kg/day After initial dose: Taper off over 7 to 10 days,Treatment of Bells palsy,Acyclovir Use within 3 days of onset Adults 2,000 mg per day (400 mg 5x/day) for 7 days With varicella zoster 4,000 mg per day Children: 80 mg/kg per day for 5 days ? More effective in Ramsay-Hunt syndrome Alternative anti-viral: Valacyclovir,Treatment of Bells palsy,Protect eye from exposure ? Facial exercise,Laboratory,CSF Protein high in 30% Cells in 10% Calorics Often reduced on affected side,Laboratory,CNS imaging (MRI with gadolinium) indicated when No improvement in facial paresis after 1 month Hearing loss Multiple cranial nerve deficits Signs of limb paresis or sensory loss,GBS 鉴别诊断之一 -GBS亚型的鉴别诊断-规律之外,Other Neuropathies CIDP Toxins (Ar, Pb, thallium. shellfish) Diptheria Porphyria Vasculitis Poliomyelitis, West Nile, HIV Drugs (Antibiotics/Chemotherapeutics) NMJ Acute Myasthenia Gravis Organophosphate poisoning Botulism,Muscle Disorders Fulminant Polymyositis Rhabdomyolysis Spinal Cord Disorders Acute cord compression Transverse myelitis Conversion Disorder Malingering,Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) Miller-Fisher Variant（MF） Pure Motor Variants (PM) Pure Sensory Variants (PS) Pure Dysautonomia Variant (PDa) Pharyngeal-Cervical-Brachial Variant (PCC) Paraparetic Variant (Pa) FisherBickerstaff syndrome (PBS) Other less common variants,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL Part3 Executive Function & Exeuctive Dysfunction Part4 ，MSA Part7 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) Part8 MS,OUTLINE,Part1 Introduction Part2 Vascular cognitive impairment White matter hyperintensities (WMH) MID SI (MCA,PCA,WI,BTI) CAA CDASIL