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文档简介

SAPHO综合征,SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。 SAPHO为下列5个英文单词的缩写 滑膜炎（Synovitis） S 痤疮 （Acne） A 脓疱病（Pustulosis） P 骨肥厚（Hyperostosis） H 骨髓炎（Osteomyelitis） O,SAPHO综合征,SAPHO综合征的骨关节表现,包括无菌性骨炎和滑膜炎，其中以胸骨、第一肋骨、锁骨内段骨硬化肥厚多见，具有诊断意义。其次是脊柱和骨盆。 骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性,而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见,而在脊柱关节病中不常见。 骨病与皮肤病变可不平行，有些病人骨病表现和皮肤表现可相差2-3年,全身骨显像（前位）显示“牛头征”：胸骨柄、双侧胸锁关节和邻近锁骨异常放射性浓聚影,Nguyen MT, et al. Semin Arthritis Rheum. 2012, 42(3): 254-265.,右锁骨及胸锁关节隆起增粗,SAPHO综合征的皮肤表现,主要表现为脓疱疮和痤疮，为掌跖对称性分布的脓疱疹和面部、前胸部分的痤疮，可表现为脓疱型银屑病和聚合性痤疮等。 掌跖分布的脓疱疹以女性多见，痤疮以男性多见,2019/4/23,7,可编辑,面部痤疮成片状,并留有色素沉着及瘢痕,SAPHO综合征的皮肤表现,双手对称性分布的脓疱疹,SAPHO综合征的鉴别诊断,治疗,病因不清，目前无特效治疗方法，主要以对症治疗为主 NSAIDs，糖皮质激素，维A酸类药物，镇痛药等有助于改善症状，延缓疾病进展 免疫抑制剂以柳氮磺吡啶和甲氨蝶呤最为常见 生物制剂以抗TNF-为主，部分患者有明显疗效
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